Address for correspondence : Mee Hyun Song, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Myongji Hospital, Seonam University College of Medicine, 55 Hwasu-ro 14beon-gil, Deogyang-gu, Goyang 10475, Korea
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서론

돌발성 난청은 명확한 원인 없이 30 dB 이상의 감각신경성 난청이 적어도 세 개의 연속된 주파수에서 3일 이내에 발생하는 것으로 정의되고 있다.1) 대부분 원인이 명확하지 않은 경우가 많으나 바이러스 감염, 혈관장애, 와우막 파열, 자가면역성 질환, 청신경 종양 등이 원인들로 알려져 있다.1) 나이, 난청의 정도, 청력도 양상 및 치료 시기 등이 예후에 영향을 미치며, 돌발성 난청 환자의 약 30%에서 동반되는 현훈 역시 청력 회복에 있어서 나쁜 예후 인자로 보고되고 있다.2,3) Linthicum 등4)은 돌발성 난청 환자에서 내이의 바이러스성 염증을 시사하는 소견이 가장 흔하게 발견된다고 보고하였으며, 현훈을 동반한 돌발성 난청 역시 비슷한 원인으로 인해 유발될 것으로 생각되고 있다.5) 돌발성 난청의 치료는 전신적 스테로이드의 사용이 일차 치료법으로 받아들여지고 있으나, 난청 회복에 대한 스테로이드의 치료 효과는 아직까지 논란의 여지가 있으며, 전신적 스테로이드로 인한 부작용의 가능성을 고려해야 한다.1,6)
저자들은 현훈을 동반한 돌발성 난청 환자에서 고용량 스테로이드 치료 중 세균성 뇌수막염이 발생한 환자를 경험하여 증례 보고와 더불어 이러한 환자의 치료에 있어서의 고려 사항과 이 환자에서 세균성 뇌수막염의 발생 과정에 대한 고찰을 보고하는 바이다.

증례

68세 여자 환자가 2일 전부터 발생하고 내원 당일 악화된 지속적인 현훈 및 좌측 난청을 주소로 응급실로 내원하였다. 경한 두통을 호소하였으나 발열이나 기침, 콧물 등의 상기도 감염 증상은 없었다. 과거력 상 17년 전에 뇌경색으로 치료받았고 우울증과 정신분열증으로 약물치료 중이었다. 이학적 검사에서 양측 고막은 정상이었고, 우측으로 향하는 수평 자발안진과 두진후안진검사에서 우측으로 안진이 증가하는 소견이 관찰되었다. 두위안진검사에서는 특이 소견은 보이지 않았고 두부충동검사에서 좌측 방향으로 회전 시 교정성 단속운동이 관찰되었다. 신경학적 진찰에서 중추신경계 이상을 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았다. 순음청력검사에서 우측은 정상, 좌측은 골도 및 기도 청력 역치가 각각 70 dB의 감각신경성 난청 소견을 보였으며(Fig. 1A), 어음청력검사에서 우측은 92%, 좌측은 76%로 나타났다. 내원 당시 시행한 혈액검사에서 특이 소견은 보이지 않았고 현훈의 중추성 원인 감별을 위해 응급실에서 시행한 뇌 확산강조 자기공명영상에서 이상 소견은 관찰되지 않았다. 입원 후 종양성 병변과 뇌혈관 질환을 감별하기 위해 시행한 내이도 자기공명영상에서 좌측 와우기저회전부와 구형낭 부위가 조영 증강되는 소견이 관찰되었다(Fig. 2A, B, and C). 또한 T2 강조영상에서 좌측의 일부 유양봉소와 상고실의 고신호 강도가 관찰되었으나, 중고실의 삼출액 소견은 없었고, 양측 사골동과 상악동의 점막 비후 소견이 보였다(Fig. 2C, D, and E). 환자는 부비동염이나 중이염의 과거력이 없고 이와 관련된 특이 증상을 보이지 않아 현훈을 동반한 돌발성 난청으로 고용량 스테로이드(dexamethasone 0.15 mg/kg/day)와 항바이러스제(acyclovir 750 mg/day)의 투여 및 현훈의 증상 완화를 위한 약물치료를 시행받았다. 입원 2일째 시행한 청력검사는 내원 첫날과 비슷하였고 비디오안진검사에서 우측으로 향하는 자발안진이 29.5°/sec로 나타나 정확한 온도안진검사는 시행하지 못하였고 전정유발근전위는 정상 범주였다(Fig. 3A). 동적자세검사 결과 조건 4, 5에서 정상 범주보다 낮은 점수를 보였으며, 조건 6에서는 낙상하는 소견이 관찰되었다. 입원 3일째 현훈은 입원 시보다 호전된 양상을 보였으나, 청력검사에서 좌측 골도 및 기도 청력 역치가 전농된 소견이 관찰되었다(Fig. 1B). 미로염이나 혈관장애가 악화되었을 가능성을 고려하여 임상 증상의 변화나 신경학적 소견의 변화 여부를 확인하였으나 특이 소견은 관찰되지 않았으며, 오히려 현훈은 호전되는 양상을 보여 기존의 치료를 유지하였다. 입원 5일째, 자발 안진은 내원 당시와 비슷한 정도로 관찰되었으나 동적자세검사에서는 정상 소견이 관찰되었다. 그런데 입원 6일째 새벽부터 환자는 갑자기 심한 현훈을 호소하면서 말이 어눌해지는 증상을 보이기 시작하였다. 신경학적 진찰에서 지남력 저하와 구음장애 외에 다른 국소적 신경학적 이상은 관찰되지 않았고, 발열이나 뇌막자극징후 또한 관찰되지 않았다. 환자는 뇌 확산강조자기공명영상 및 뇌파검사를 시행하였으나 특이 소견은 보이지 않았다. 하지만 당일 자정부터 38.8℃의 고열이 발생하였고 이때 진찰 시 뇌막자극징후가 양성으로 나타났다. 혈액검사에서 백혈구 23600(×103/μL), 중성구 75.0%, CRP 0.98 mg/dL로 염증 수치가 상승한 소견을 보였고, 뇌척수액 검사에서 백혈구 1420/μL, 다핵성 세포 93%, 당 3 mg/dL, 총단백 399.6 mg/dL로 뇌수막염에 합당한 소견을 보였다. 환자는 혼미상태(stupor)로 의식이 저하되고 고열이 지속되어 중환자실에 입실하여 경험적 항생제(ceftriaxone, vancomycin, ampicillin), 스테로이드 및 수액 치료를 시행하였다. 뇌척수액 세균배양 검사에서 Streptococcus pneumoniae 양성 소견이 확인되어 기존의 치료를 유지하였다. 입원 13일째 의식 저하 증상이 호전되었으며 어지럼증상 또한 많이 호전되었으나, 좌측의 난청은 지속되었다. 입원 21일째 시행한 뇌척수액 검사에서 정상화 소견이 확인되어 항생제 사용을 중단하고 일반 병실로 이동하였다. 입원 42일째 퇴원하였고 증상 발현 후 약 4개월째 추적 관찰 시 신경학적 후유증은 관찰되지 않았다. 외래 내원 당시 시행한 청력검사에서 우측은 정상, 좌측은 전농 소견을 보였고, 냉온교대 온도안진검사에서 좌측 반고리관마비(canal paresis) 70%, 우측 방향우위성(directional preponderance) 17% 소견을 보였으며 현재 정기적인 추적 관찰 중이다(Fig. 3B).

고찰

본 증례는 현훈을 동반한 돌발성 난청 환자에서 고용량 스테로이드 치료를 하던 중 고령 외에 특별한 위험인자가 없음에도 불구하고 갑자기 세균성 뇌수막염이 발생한 이례적인 경우로 이과영역에서 비교적 흔히 접할 수 있는 돌발성 난청 환자의 스테로이드 치료 시에 특별한 주의가 필요함을 알려주는 증례라고 할 수 있겠다.
세균성 뇌수막염의 발생기전은 우선 세균이 비인두 점막 상피에 군집을 형성한 후 심층으로 침투하여 균혈증이 발생하고 뇌막의 내피세포의 손상으로 혈액뇌장벽의 투과성이 증가하여 혈행성으로 지주막하 공간으로 염증이 파급될 수 있다.7) 또 다른 경로는 부비동염, 중이염, 유양돌기염과 같이 지주막하 공간과 인접한 부위의 국소적 염증이 도출정맥을 통하여 직접 전파되는 것이다.7,8) 다발성 골수종, 저감마글로불린혈증, HIV 감염, 악성 종양이나 기타 만성질환 등으로 면역력이 저하된 경우에 뇌수막염이 발생할 가능성이 높아지며, 치료목적으로 사용한 고용량의 스테로이드 역시 유발 요인이 될 수 있다.9) 특히 스테로이드는 T 림프구의 사멸을 유도하고 사이토카인(cytokine)과 인터루킨(interleukin), 케모카인(chemokine) 같은 혈행성 물질의 분비를 억제하여 면역억제를 유도한다고 알려져 있다.10)
본 증례에서 환자는 현훈을 동반한 돌발성 난청으로 고용량 스테로이드를 사용하면서 내원 3일째 갑자기 청력이 고도 난청에서 전농으로 악화된 소견을 보였는데, Kanzaki와 O-Uchi11)는 이러한 경우 바이러스 염증의 악화, 혈관장애의 진행, 혹은 와우막파열을 의심해야 한다고 보고하였다. 본 환자에서는 내이도 자기공명영상에서 와우기저부와 구형낭 부위의 뚜렷한 조영증강 소견이 관찰되었기 때문에 다른 원인보다는 내이의 염증성 병변의 악화로 인하여 난청이 진행되었을 가능성이 가장 높을 것으로 생각된다.12) 또한 본 환자는 상기도 감염이나 부비동염, 중이염의 과거력이 없었고 자기공명영상에서 발견된 유양돌기염 및 양측 부비동의 점막 비후 소견과 연관된 이학적 소견이 관찰되지 않아 비특이적인 소견으로 사료되어 바이러스성 미로염으로 생각하고 고용량 스테로이드를 사용하였다.13,14) 그러나 치료 중에 청력이 전농으로 악화되고 세균성 뇌수막염이 발생한 점을 고려할 때 중이 및 유양동의 염증이 세균성 화농성 미로염을 유발하고 내이도나 와우도수관을 통하여 세균이 두개내로 침범했을 가능성과 이러한 과정에서 고용량 스테로이드의 사용이 세균감염의 유발 요인으로 작용하였을 가능성도 있을 것으로 사료된다. 반면, 내이기형이 없이 내이의 세균이 두개내로 전파되는 것이 흔한 경로는 아니기 때문에 다른 전파 경로로 부비동염이나 유양돌기염이 도출정맥을 통해 두개내로 유입되었거나 환자가 균혈증 상태에서 스테로이드 사용으로 면역 저하 상태가 되면서 폐렴구균이 혈행성으로 지주막하 공간으로 전파되었을 가능성도 고려할 수 있겠다.8) Ibrahim 등15)에 의하면 성인 뇌수막염 환자 87명 중 63%는 원인 불명이었고, 원인이 밝혀진 경우 중에서는 중이염과 부비동염이 각각 18.4%와 3.4%로 가장 흔하다고 보고하였다.
본 증례에서 세균성 뇌수막염의 발생기전을 명확하게 규정하기는 어렵지만 현훈을 동반한 돌발성 난청 환자에서 고용량 스테로이드 치료 중 증상이 악화되는 경우 세균성 뇌수막염과 같은 심각한 질환으로 이행될 가능성을 염두에 두고 임상적 변화에 대하여 면밀히 관찰하여 조기에 적절한 치료로 이어질 수 있도록 해야 할 것이다. 또한 관련 증상이 없더라도 영상에서 중이강, 상고실, 유양동 및 함기세포에 염증을 시사하는 소견이 있을 경우 고령이나 면역위험군 환자에서는 일차성 화농성 미로염의 가능성도 염두에 두고 고용량 스테로이드와 함께 예방적 항생제를 투여하는 것도 고려해 볼 수 있을 것으로 생각된다.

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