| Home | E-Submission | Sitemap | Editorial Office |  
top_img
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 59(10); 2016 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2016;59(10): 746-753.
doi: https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2016.59.10.746
A Case of Jugular Foramen Clear Cell Meningioma Presented as Sensorineural Hearing Loss and Recurrent Vertigo.
Se Hyung Kim
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Jeju National University School of Medicine, Jeju, Korea. meddoc98@gmail.com
감각신경성 난청과 재발성 어지럼증으로 나타난 경정맥공 투명세포성 수막종 1예
김세형
제주대학교 의학전문대학원 이비인후과학교실
ABSTRACT
Meningiomas account for 13 to 37% of all primary brain tumors, with 15% of all intracranial meningiomas arising in the posterior fossa. Patients with jugular foramen meningiomas (JFMs) may present with vague, non-specific vertiginous symptoms and sensorineural hearing loss (SNHL). Recently, the author encountered a unique case of JFM with symptoms similar to those of Ménière's disease and those of delayed endolymphatic hydrops. The patient discussed in the present case is a 17-year-old woman with a several month history of right SNHL and recurrent attacks of vertigo. The initial diagnosis of vertigo was later diagnosed as a JFM of the clear cell subtype, which is a remarkably rare pathological finding among intracranial meningioma. This study reports a case of JFM of the clear cell subtype in addition to a review of the literature.
Keywords: Jugular foramen meningiomaSensorineural hearing lossVertigo

Address for correspondence : Se-Hyung Kim, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Jeju National University School of Medicine, 15 Aran 13-gil, Jeju 63241, Korea
Tel : +82-64-717-1720, Fax : +82-64-717-1131, E-mail : meddoc98@gmail.com


수막종은 뇌를 싸고 있는 수막에서 발생하는 가장 흔한 두개내 양성 종양이다. 주로 60대에 호발하며, 여자에서 발생률이 높은 것으로 알려져 있다. 수막종은 다양한 부위에서 발생할 수 있으며, 그 해부학적 위치에 따라 각기 다른 증상이 나타난다. 약 10%의 수막종이 후두개와(posterior fossa)에 생기고, 특히 경정맥공에서 발생하는 수막종은 전체 후두개와 수막종의 0.7
~4% 정도로 드문 것으로 알려져 있다.1,2,3) 또한 투명세포성 수막종(clear cell meningioma, CCM)은 모든 수막종의 약 0.5%에 속하는 아주 드문 종양으로, 경정맥공에 투명세포성 수막종이 발생한 증례는 국내외 문헌에서 아직까지 보고된 바가 없는 것으로 저자는 파악하였다.4,5)
이에 저자는 최근 난청과 함께 반복되는 어지럼증으로 나타난 경정맥공 투명세포성 수막종 환자에서 정중후두하접근법(midline suboccipital approach)으로 종양을 제거한 뒤 난청과 어지럼증의 회복을 보인 증례를 경험하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.



17세 여자 환자가 6개월 전부터 발생한 우측 난청 및 반복되는 어지럼증을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이 소견은 없었으며 문진상 우측의 이명과 이충만감이 동반되었고, 머리를 움직임에 따라 악화되며 수분간 지속되는 회전성 어지럼증을 호소하였다. 외래에서 시행한 이학적 검사상 양측 고막은 정상이었고, 자발안진(spontaneous nystagmus)은 없었으나, 주시유발안진(gaze-evoked nystagmus)이 관찰되었다. 그러나 Bruns 안진으로 판단할 만한 비대칭적 주시유발안진은 관찰되지 않았다. 두위 및 두위변환검사(positional and positioning test)상 방향이 일정하지 않은 회전성 안진이 관찰되고, 검사 중 지속적인 구역감을 호소하였다. 그 외 하부 뇌신경(low cranial nerves) 마비 소견은 관찰되지 않았다. 이에 우측 메니에르병, 지연성내림프수종 혹은 중추성 어지럼증의 감별진단을 위하여 입원을 권유하였다. 이후 실시한 비디오안진검사(video-nystagmography)상 우측 주시 시에 안진의 강도가 다소 증가되는 방향 변환성 주시유발안진이 관찰되었고(Fig. 1A) 냉온교대 온도안진검사상 96.3%(보정값)의 우측 반고리관 마비를 보였다(Fig. 1B). 비디오두부충동검사(video head impulse test) 결과 양측 측반고리관 자극 시에 이득(gain)은 정상 범위이나 은폐성(covert) 및 현성(overt) 교정성단속(corrective saccade)이 발견되었다(Fig. 1C). 청력검사는 우측 청력 역치가 52 dB HL로 중등도 감각신경성 난청 소견을 보였으며, 좌측은 정상이었고, 어음명료도검사 결과 우측 28%, 좌측 100% 소견을 보였다(Fig. 2). 청력에 비해 어음명료도가 저하되어 있고, 방향 변환성 주시유발안진과 양측 전정안구반사의 저하를 보이는 비특이적인 전정기능검사 결과들을 종합할 때, 중추성 어지럼증의 가능성이 높은 것으로 판단하고, 후미로성 병변을 감별하기 위한 뇌 자기공명영상검사(brain MRI)를 시행하였다. 그 결과 T1 강조 조영증강 영상에서 우측 후두개와 소뇌교각부위에 4.6×3.6×4.2 cm 크기의 고 신호음영을 보이는 실질외(extraparenchymal) 종물이 주변 뇌간부와 소뇌의 우측 면을 압박하는 양상이 관찰되었다(Fig. 3A). 종양 주변 경막에 종양의 침윤이나 종양으로 인한 혈류의 증가 시 발생하는 경막꼬리(dural tail)가 경정맥공으로부터 연결된 소견과(Fig. 3B) 종양과 뇌실질 사이에 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF) cleft 소견이 관찰되었다(Fig. 3C). 영상검사 결과를 바탕으로 실질외 종양 중 우측 제9번 뇌신경(cranial nerve IX) 기원의 신경초종(glossopharyngeal schwannoma) 혹은 경정맥공 수막종(jugular foramen meningioma)의 감별이 필요할 것으로 판단되었다. 이에 환자 및 보호자는 충분한 설명을 듣고 종양의 완전 절제를 위한 수술적 치료를 받기로 결정하였다. 수술 중에 발생할 수 있는 출혈을 최소화하기 위해 대퇴동맥경유 뇌혈관조영술(transfemoral cerebral angiography, TFCA)을 시행하여 색전술을 시행할 만한 혈관이 있는지 확인하였으나, 영양혈관(feeding vessel)이 보이지 않고 종양상(tumor blushing)도 뚜렷하지 않아, 신경초종의 가능성이 더 높을 것으로 예상하며 정중후두하접근법(midline suboccipital approach)으로 종양 제거수술을 시행하였다. 종양은 분할절제술(piecemeal resection)로 완전히 제거하였고 수술 소견상 경정맥공으로 돌출된 부분도 비교적 잘 분리되어 기저부까지 완전히 제거되었다. 최종 병리검사 결과는 조직학적으로 드문 투명세포성 수막종으로 판명되었다(Fig. 4). 수술 직후 환자는 House-Brackmann 등급 IV에 해당하는 우측 안면신경 마비와 우측 제9번, 10번, 11번 뇌신경(cranial nerves IX, X, XI) 마비가 발생하여 연하운동 재활치료를 받았고, 특히 제 10번 뇌신경의 부분마비로 인한 우측 성대의 중간위 고정(intermediate fixation)은 흡인성 폐렴을 유발하였으나, 기관절개술을 시행받고 항생제 치료 이후 완치되었고 성대의 움직임 또한 개선되고 있다. 술후 5개월째 우측 안면마비는 House-Brackmann 등급 II로 호전되었고, 어지럼증 또한 보행과 일상생활에 지장을 느끼지 않을 정도로 회복되었으며(Fig. 5), 우측 난청도 청력 역치가 15 dB HL, 어음명료도 98%로 호전된 상태를 보이고 있다(Fig. 6).



수막종은 뇌와 척수를 싸고 있는 수막(meninges)의 표면에 존재하는 지주막 세포(arachnoid caps cells)에서 발생하는 종양으로,6) 전체 원발성 뇌종양의 13
~37%를 차지하고,6,7,8) 소뇌교각종양의 약 8%가 수막종인 것으로 알려져 있다.9) 유병률은 10만 명당 97.5명으로 보고되며,10) 연간 발생률은 10만 명당 여성과 남성의 비가 5.04:2.46의 비율로 여성에서 더 흔하게 발생하고, 특히 50~60대 중년에서 호발한다.11) 조직학적으로 양성과 악성으로 나누어지며, 대부분이 양성 수막종이고, 최근 연구에 의하면 성인에서는 약 2.8%, 소아인 경우에는 약 9%가 악성인 것으로 보고되었다.12) World Health Organization(WHO) classification of tumors of the central nervous system에 의하면 WHO 등급 I에 해당하는 양성 종양이 전체 수막종의 75% 정도를 차지하고 조직형태에는 수막종형(meningotheliomatous), 섬유형(fibrous), 이행형(transitional) 등의 아형(subtype)이 있다. WHO 등급 II에 해당하는 비정형 종양에는 맥락총(choroid plexus), 투명세포성(clear cell) 등의 조직형태가 속하며 20~35%의 빈도를 보이고, 본 증례의 경우가 이에 해당된다. 마지막으로 WHO 등급 III에 해당하는 악성(malignant or anaplastic) 종양에는 유두상(papillary), 간상(rhabdoid), 역형성(anaplastic) 등의 조직형태가 포함되는데 1~3%를 차지하는 것으로 보고된다.13)
수막종은 대부분 자연적으로 발생하는 것으로 알려져 있지만, 최근 WHO 등급 I 수막종에서 제2형 신경섬유종증(neurofibromatosis type 2)의 Merlin 유전자가 이 종양의 발생과 관계가 있고,14) 두경부의 방사선치료 병력, 유방암 병력 등이 종양 발생의 위험인자로 알려져 있다. 최근 피에르로빈(Pierre-Robin) 증후군 및 다운(Down) 증후군과 관련된 수막종의 발생이 보고되었다.15,16) 임신 기간 중 수막종의 성장 속도가 증가하고 월경주기에 따라서 악화되는 경우도 있으며, 출산 이후 종양의 크기가 다시 작아지는 경우가 보고되어 여성호르몬의 변화와 밀접한 관계가 있는 것으로 판단된다.17,18)
일반적으로 수막종은 뇌실질 밖에서 천천히 자라는 종양이기 때문에 그 크기가 상당히 커질 때까지 특이한 증상이 없는 경우가 대부분이다. 최근에는 건강검진 등에서 우연히 발견되는 무증상 수막종의 경우가 늘어나고 있는 추세이다. 본 증례와 같이 종양이 후두개와에서 발생하고 특히 소뇌교각을 침범하는 경우 종양의 병리학적 분류에 관계없이 그 해부학적 특성에 의해 인접한 제 7번, 8번 뇌신경을 직접 압박하여 난청, 이명, 어지럼증 등을 일으키는 경우가 많다. 따라서 소뇌교각종양의 대부분을 차지하는 전정신경초종과의 감별이 필요하다. 한편 Coelho 등19)에 따르면 3예의 후두개와 수막종에서 종양이 내이도는 침범하지 않고 내림프낭 주변만을 압박하여 내림프수종을 유발함으로써 메니에르와 유사한 어지럼증만을 일으키는 경우가 있음을 보고한 바 있다. 본 증례처럼 난청과 반복되는 어지럼증을 호소하는 환자에서 중추성 원인을 의심하지 않을 경우 메니에르병, 지연성내림프수종, 특발성 돌발성난청, 미로염 등으로 오진하여 환자에게 치명적인 결과가 초래될 수도 있음을 주지해야 한다. 또한 본 증례의 전정기능검사 결과를 후향적으로 재검토해보면 방향 변환성 주시유발안진과 양측의 교정성단속운동으로 나타난 전정안구반사의 저하는 전정소뇌(vestibulocerebellum)의 구조물들 중 특히 타래(flocculus)의 병변을 시사하는 소견으로 설명된다. 타래는 원활추종운동(smooth pursuit) 및 전정안구반사의 조절, 주시고정(gaze fixation)에 관여하는 것으로 알려져 있다.20,21)
수막종은 대부분 양성 종양이므로 이에 대한 치료는 가능한 한 외과적 수술에 의한 완전 절제이다. 종양에 혈관이 풍부할 경우에는 수술 전에 혈관조영술로 영양혈관을 막는 색전술을 시행하여 수술 중 출혈을 최소화할 수 있다. 본 증례의 경우에는 종양 주변의 모든 혈관 즉, 우측 내경동맥, 우측 척추동맥, 우측 외경동맥, 우측 상행인두동맥, 우측 경늑골간(costocervical trunk), 우측 갑상경부간(thyrocervical trunk), 좌측 총경동맥에서 TFCA를 시행하였으나 뚜렷한 영양혈관이 보이지 않아 색전술을 시행하지 않았다. 수술로 완전 절제를 한 경우 재발률은 극히 낮은 것으로 보고되고 5년 생존율이 매우 높아 추가적인 치료는 더 이상 필요하지 않으나, 환자가 고령이거나, 전신상태가 수술을 받기 어려운 경우, 종양이 심부에 위치하여 완전 절제가 어려운 경우에는 종양의 부분 적출 후 잔여종양에 대해 술후 정위적 방사선수술(stereotactic radiosurgery, SRS)을 시행하게 된다.10) 최근에는 종양의 크기나 위치에 따라 초기치료로 SRS가 비교적 많이 시행되고 있다. 보고에 의하면 SRS의 결과를 수술적 절제와 비교하였을 때 5년 무진행 생존기간(5-year progression-free survival)에서 동등한 결과를 보이고 있다.22) 또한 비정형(WHO 등급 II) 혹은 악성(WHO 등급 III) 수막종의 경우, 수술 시 종양을 완전 절제하더라도 종양세포가 잔존하거나 주위조직에 침윤되어 있는 경우가 많아 재발률이 높고 그 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이에 국소 재발 방지 목적으로 추가적인 SRS가 시행된다. 수막종에서의 항암제치료는 그 효과가 불분명하고, 대부분 수술이나 방사선치료로 만족할 만한 치료 성적이 보고되어 일반적으로 시행되지 않는다. 본 증례의 경우, 어린 여자 환자에서 발생한 두개내 양성 종양이고 진단 당시 이미 종양의 크기가 큰 편이었기에 SRS보다는 수술적 치료가 합당하리라 판단하였다.
한편 경정맥공 수막종은 전체 후두개와 수막종의 0.7~4%에 불과할 정도로 드문 것으로 알려져 있다.1,2,3) 이 부위에서 발생하는 수막종의 경우 경정맥구를 덮고 있는 지주막세포에서 기원하고, 96명의 환자를 대상으로 조사한 연구에서 임상적으로 난청(52.3%), 중이강내 종물(23.2%), 연하곤란(23.2%), 이명(17.4%), 어지럼증(17.4%), 애성(13.9%) 등이 나타난다고 보고하였다.2) 또한 경정맥공 수막종 제거 수술의 경우 술후 안면마비, 난청, 하부 뇌신경 마비, 뇌척수액 누수(CSF leakage) 등의 발생 가능성이 높아 매우 위험한 수술이 될 수 있다. 본 증례의 경우에도 술후 House-Brackmann 등급 IV에 해당하는 우측 안면신경 마비와 우측 제 9번, 10번, 11번 뇌신경(cranial nerves IX, X, XI) 마비가 발생하였다. 특히 우측 성대의 중간위고정(intermediate fixation)으로 흡인성 폐렴이 발생하여 결국 기관절개술을 시행하였고 이후 폐렴은 완전히 호전되었으나 성대마비는 지속되고 있다.
본 증례의 조직검사 결과는 WHO 등급 II인 비정형 병리소견에 포함되는 투명세포성 수막종으로 최종 보고되었다. 투명세포성 수막종은 수막종의 드문 아형으로 전체 수막종의 0.2~0.8% 정도를 차지하며, 1990년에 처음 보고되었다.23) 초기 1993년에는 단조로운 조직학적 소견으로 WHO 등급 I으로 분류되었으나, 임상적으로 높은 국소재발률과 뇌척수액 전이율 등 공격적인 성향이 발견되어 2000년부터 WHO 등급 II로 변경되었다. 현재까지 국외에서 발표된 논문들을 살펴보면 단 100예 만이 보고되었다.24) 척추에서 발생하는 투명세포성 수막종(spinal CCM)의 경우 빈도가 더 높고 대부분 요천추부(lumbosacral area)에 발생하며, 두개내에서 발생하는 투명세포성 수막종(intracranial CCM)의 경우 천막상(supratentorial) 부위가 가장 많고 다음으로 소뇌교각과 추체첨부, 그리고 천막하(infratentorial) 부위의 순서로 발생하였다.22) 병리소견의 특징으로는 투명한 세포질(clear cytoplasm)을 동반한 다각형 세포들의 판형배열(sheets of polygonal cells), 불분명한 소용돌이 형성(vague whorl formation)을 보이며, 혈관주위와 간질에 콜라젠(interstitial collagen)이 풍부하고, 유사분열이나 괴사는 잘 보이지 않는다. 면역염색 결과는 vimentin과 epithelial membrane antigen에 양성, S-100, glial fibrillary acidic protein, cytokeratin에는 음성으로 나오는 경우가 많다. Ki-67 index는 음성(negative)에서 30%까지 보고되었다. 본 증례의 경우 vimentin과 epithelial(E)-cadherin에 양성이었고, Ki-67 positivity는 5% 미만이었다(Fig. 4).
본 증례는 메니에르병 혹은 지연성내림프수종으로 오인될 수 있었던 경정맥공의 투명세포성 수막종 환자로, 병변의 해부학적 위치와 조직학적 소견이 아주 드문 경우에 해당한다. 환자가 반복되는 어지럼증과 감각신경성난청을 보이는 경우 중추성질환의 원인으로 경정맥공의 수막종도 그 원인이 될 수 있음을 주지하고, 본 증례처럼 적극적인 영상검사와 적절한 수술적 치료가 환자에게 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.


REFERENCES
  1. Huang GY, Zhang JT, Wu Z, Zhang Y, Hao SY, Zhang LW, et al. [Microsurgical treatment for jugular foramen meningiomas]. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2012;92(41):2921-3.

  2. Bakar B. Jugular foramen meningiomas: review of the major surgical series. Neurol Med Chir (Tokyo) 2010;50(2):89-96; disucussion 96-7.

  3. Fayad JN, Keles B, Brackmann DE. Jugular foramen tumors: clinical characteristics and treatment outcomes. Otol Neurotol 2010;31(2):299-305.

  4. Ohba S, Sasaki H, Kimura T, Ikeda E, Kawase T. Clear cell meningiomas: three case reports with genetic characterization and review of the literature. Neurosurgery 2010;67(3):E870-1; discussion E871.

  5. Zorludemir S, Scheithauer BW, Hirose T, Van Houten C, Miller G, Meyer FB. Clear cell meningioma. A clinicopathologic study of a potentially aggressive variant of meningioma. Am J Surg Pathol 1995;19(5):493-505.

  6. Spasic M, Pelargos PE, Barnette N, Bhatt NS, Lee SJ, Ung N, et al. Incidental Meningiomas: Management in the Neuroimaging Era. Neurosurg Clin N Am 2016;27(2):229-38.

  7. Chamberlain MC, Barnholtz-Sloan JS. Medical treatment of recurrent meningiomas. Expert Rev Neurother 2011;11(10):1425-32.

  8. Hashiba T, Hashimoto N, Izumoto S, Suzuki T, Kagawa N, Maruno M, et al. Serial volumetric assessment of the natural history and growth pattern of incidentally discovered meningiomas. J Neurosurg 2009;110(4):675-84.

  9. Brackmann DE, Bartels LJ. Rare tumors of the cerebellopontine angle. Otolaryngol Head Neck Surg (1979) 1980;88(5):555-9.

  10. Chamoun R, Krisht KM, Couldwell WT. Incidental meningiomas. Neurosurg Focus 2011;31(6):E19.

  11. Claus EB, Bondy ML, Schildkraut JM, Wiemels JL, Wrensch M, Black PM. Epidemiology of intracranial meningioma. Neurosurgery 2005;57(6):1088-95; discussion 1088-95.

  12. Liu Y, Li F, Zhu S, Liu M, Wu C. Clinical features and treatment of meningiomas in children: report of 12 cases and literature review. Pediatr Neurosurg 2008;44(2):112-7.

  13. Zhou P, Ma W, Yin S, Li Y, Jiang S. Three risk factors for WHO grade II and III meningiomas: A study of 1737 cases from a single center. Neurol India 2013;61(1):40-4.

  14. Wang B, Cui Z, Zhong Z, Sun Y, Yang GY, Sun Q, et al. The role and regulatory mechanism of IL-1β on the methylation of the NF2 gene in benign meningiomas and leptomeninges. Mol Carcinog 2016 Feb 3 [Epub ahead of print]. http://dx.doi.org/10.1002/mc.22467.

  15. Davidson TB, Sanchez-Lara PA, Randolph LM, Krieger MD, Wu SQ, Panigrahy A, et al. Microdeletion del(22)(q12.2) encompassing the facial development-associated gene, MN1 (meningioma 1) in a child with Pierre-Robin sequence (including cleft palate) and neurofibromatosis 2 (NF2): a case report and review of the literature. BMC Med Genet 2012;13:19.

  16. Yamamoto T, Shinojima N, Todaka T, Nishikawa S, Yano S, Kuratsu J. Meningioma in Down Syndrome. World Neurosurg 2015;84(3):866.e1-6.

  17. Kurdoglu Z, Cetin O, Gulsen I, Dirik D, Bulut MD. Intracranial meningioma diagnosed during pregnancy caused maternal death. Case Rep Med 2014;2014:158326.

  18. Kerschbaumer J, Freyschlag CF, Stockhammer G, Taucher S, Maier H, Thomé C, et al. Hormone-dependent shrinkage of a sphenoid wing meningioma after pregnancy: case report. J Neurosurg 2016;124(1):137-40.

  19. Coelho DH, Roland JT Jr, Golfinos JG. Posterior fossa meningiomas presenting with Ménière's-like symptoms: case report. Neurosurgery 2008;63(5):E1001; discussion E1001.

  20. Belton T, McCrea RA. Role of the cerebellar flocculus region in cancellation of the VOR during passive whole body rotation. J Neurophysiol 2000;84(3):1599-613.

  21. Belton T, McCrea RA. Role of the cerebellar flocculus region in the coordination of eye and head movements during gaze pursuit. J Neurophysiol 2000;84(3):1614-26.

  22. Bloch O, Kaur G, Jian BJ, Parsa AT, Barani IJ. Stereotactic radiosurgery for benign meningiomas. J Neurooncol 2012;107(1):13-20.

  23. Manivel JC, Sung JH. Pathology of meningiomas. Pathol Annu 1990;25 Pt 2:159-92.

  24. Li P, Yang Z, Wang Z, Zhou Q, Li S, Wang X, et al. Clinical features of clear cell meningioma: a retrospective study of 36 cases among 10,529 patients in a single institution. Acta Neurochir (Wien) 2016;158(1):67-76.

Editorial Office
Korean Society of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
103-307 67 Seobinggo-ro, Yongsan-gu, Seoul 04385, Korea
TEL: +82-2-3487-6602    FAX: +82-2-3487-6603   E-mail: kjorl@korl.or.kr
About |  Browse Articles |  Current Issue |  For Authors and Reviewers
Copyright © Korean Society of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. All rights reserved.                 developed in m2community
Close layer
prev next