교신저자：장기홍, 150-713 서울 영등포구 여의도동 62  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   원발 부위 미상의 전이암은 모든 악성종양의 0.5~3.5%를 차지하는데, 이 중 약 60%는 선암종이며,¹⁾ 측두골에서는 전이암의 약 2.1~11%에서 원발 부위 미상의 전이암이라는 보고가 있다.^2,3,4) 
   국내에서는 간암과 폐암에서 전이된 측두골 전이암이 각각 1예씩 보고된 바 있으며,^5,6) 원발 부위 미상의 측두골 전이암은 보고된 바 없다.
   저자들은 조직학적으로 확진된 측두골의 전이성 선암종 환자에서 원발 부위를 찾기 위하여 면역조직화학 염색, 종양표지자검사, 방사선학적 검사 및 소화기 내시경 등을 시행하였으나 결국 원발 부위를 찾지 못하였고, 방사선 치료 및 항암화학요법을 통하여 치료한 경험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   66세 여자 환자가 6개월간 지속된 좌측 안면마비와 안면부 통증을 주소로 본원에 내원하였다. 환자는 내원 6개월 전 좌측 안면마비가 발생하여 타 병원에서 치료받았으나 호전을 보이지 않고, 내원 4개월 전부터 좌측 안와 주위에 통증, 두통과 어지럼이 동반되었다. 과거력상 두부외상의 기왕력이나 기타 특이 병력은 없었다. 이학적 검사상에서 House-Brackmann grade IV의 좌측 안면마비가 관찰되었고 좌안의 외측 주시가 되지 않는 좌측 외전신경마비가 동반되었다. 고막은 약간 함몰되어 중이 삼출액의 소견이었고 외이도는 정상 소견이었다. 순음청력검사상 우측은 정상이고 좌측은 기도 30 dB, 골도 10 dB의 전음성 난청이었다. 안면근육에 대한 근전도 검사상 모든 좌측 안면근육에서 활동 전위가 관찰되지 않았고, 안과적 검사상 좌측 외전신경 마비 외에 이상 소견은 없었다. 혈액검사를 포함한 기타 전신검사에서 이상 소견은 없었다.
   측두골 전산화단층촬영에서 좌측 측두골의 추체 첨부와 중두개와에서 벌레 먹은 모양을 보이는 골 파괴상이 관찰되었으며 이는 좌측 두개저의 난원공, 경동맥관 및 뇌막동맥구멍 등을 파괴시키고 있었고, 좌측 중이 삼출액과 유양돌기염의 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 측두골 자기공명영상에서는 좌측 중두개와의 뇌막이 두꺼워져 있었고, 측두골에 피질하 부종을 동반한 종괴가 관찰되었는데, 이 종괴는 좌측 내경동맥을 둘러싸고 있으며 경사대(clivus)와 추체첨부 및 좌측 중두개와를 이루는 접형골과 측두골도 침범하고 있었다(Fig. 2). 이상의 방사선학적 소견을 토대로 좌측 측두골 및 중두개와에 발생한 전이성 악성종양을 의심하여 양전자방출단층촬영을 시행하였지만 의심되는 원발 병소는 없었다. 조직학적 확진을 위하여 좌측 폐쇄형 유양돌기절개술을 통한 생검을 계획하였다.
   전신마취하에 후이개 접근법을 통하여 중이강내의 삼출액에서 배양검사를 시행한 후에, 유양돌기절개술을 시행하여 유양동을 노출시키자 상고실에서부터 쉽게 부서지는 적황색의 종괴가 관찰되었다(Fig. 3). 이 종괴는 상고실와를 지나 앞쪽으로 접형동의 대익 전까지 침범하였으며 위쪽으로 중두개 뇌경막의 일부를 노출시켜 수술용 겸자로 촉진시 출렁거리는 소견을 보였으나 뇌척수액의 유출은 없었다. 이소골의 미란은 매우 경미하였고, 유돌분절과 고실분절의 안면신경관은 정상 소견이었으나 슬상신경절 부근은 종괴로 광범위하게 침범되어 있어 추가의 손상을 우려하여 안면신경의 주행 확인은 더 이상 하지 않았다. 종괴가 시작되는 상고실와와 종괴의 중심 그리고 중두개뇌경막 부근에서 생검을 실시한 후에 수술을 마쳤다. 병리조직학적 검사결과 전이성 선암종으로 확진되었다(Fig. 4). 원발 병소를 찾기 위해 면역조직화학 염색, 흉부와 복부 전산화단층촬영, 유방 초음파, 유방 조영술, 대장 및 위 내시경검사 등이 행해졌으나 원발 병소를 찾을 수 없었고, CEA, CA125, α-fetoprotein, CA19-9 등의 종양표지자검사에서도 모두 정상 소견을 보이고 있었다.
   측두골에 발생하여 중두개와까지 침범한 원발 부위 미상의 전이성 선암종 진단하에 방사선 치료와 항암화학요법의 병용요법을 시작하였으며, 조직학적 확진 후 10개월이 지난 현재까지 6차례 항암요법을 시행하였고, 추적관찰한 자기공명영상에서 안정 병변(stable disease) 상태로 정기적인 외래 추적관찰 중에 있다.

고     찰

   측두골의 전이성 암종은 비교적 드문 질환으로 정확한 유병율은 알려져 있지 않으나, Gloria-Cruz 등의 부검연구에 의하면 212명의 악성종양 환자에서 조직학적으로 측두골에 암세포가 전이된 경우는 약 22%이며 선암종이 가장 흔한 조직학적 형태라고 보고되었다.³⁾ 호발연령은 50대이고, 여성에서 더 흔한 것으로 보고되는데 이는 유방암이 원발병소로서 가장 흔하기 때문인 것으로 생각되며, 그 밖의 원발부위로는 폐, 전립선, 신장, 위, 기관지 등이 흔한 것으로 보고되고 있다.^2,3,7)
   악성종양의 측두골로의 전이 경로는 첫째, 암종의 혈행성 전이에 의하여 측두골 추체부의 골수 공간으로 파종, 둘째, 뇌척수액과 지주막하 공간을 따라 내이도로 전이, 셋째, 직접 침범, 넷째, 두개내 원발 종양으로부터 연수막 전이(leptomeningeal extension), 다섯째, 백혈병이나 림프종 세포의 침윤 등이 있다.⁸⁾ 이 중 혈행성 전이가 가장 흔한 것으로 알려져 있는데, 혈행성 전이에 의해 측두골 추체부를 침범한 후에 중이와 유양동 등으로 침범이 일어나지만 이낭(otic capsule)과 내이는 전이암의 침윤에 저항성이 있는데 이는 골미로의 내연골층과 부족한 혈관분포 때문으로 생각된다.^9,10) 본 증례에서도 영상의학적검사에서 측두골 추체부와 두개저로 침윤한 전이암의 양상으로 미루어 선암종의 혈행성 전이에 의하여 발생한 것으로 생각된다.
   측두골의 전이암은 이과적인 기능장애를 유발할 정도로 병변이 커지기 전에는 대부분 증상이 없으므로 조기진단이 쉽지 않은데, 진행된 경우에서도 증상이 없는 경우가 흔하지만, 증상이 있는 경우는 난청이 가장 흔하고, 그 외에 안면신경마비, 이개주위 부종, 이통, 이루, 이명, 어지럼증 등 다양한 증상이 동반될 수 있다.^3,8,11) 난청의 경우 전음성 난청 및 감각신경성 난청이 모두 발생할 수 있는데, 전음성 난청은 주로 이관기능부전에 이차적으로 속발하는 삼출성 중이염에 의하거나 암종이 중이점막, 이소골, 고막 등에 침범하여 발생하며, 감각신경성 난청은 암종의 내이도 압박에 따른 청신경 섬유의 파괴, 골이낭의 파괴 및 내이 침범에 의해 발생한다.⁹⁾ 본 증례에서는 전이암의 침범 부위에 따라 여러가지 증상이 발현되었는데, 추체첨부 침범에 의하여 삼차신경 손상에 의한 안와주위 통증과 외전신경 손상에 의한 안구운동장애, 안면신경의 슬상신경절 침범으로 인한 안면마비, 그리고 이차적 삼출성 중이염에 의한 전음성 난청 등이 발생하였다. 이러한 증상의 발현이 있었기에 방사선학적 검사 및 조직검사를 적극적으로 시행하여 측두골의 전이암을 진단할 수 있었다.
   측두골 전이암의 치료방침은 보존적이어야 하며, 환자의 상태에 따라 수술, 방사선 치료 및 항암 치료의 세 가지 방법들이 다양하게 적용되나 예후는 불량한 것으로 알려져 있으므로,¹²⁾ 치료시에는 원발암의 특징과 양상, 측두골 및 기타 장기로의 전이 정도, 효과적인 치료방법의 적용여부 및 환자의 전신상태 등을 모두 고려하여 치료방법을 결정해야 한다.⁸⁾ 확진을 위한 조직생검시 전산화단층촬영 유도생검(CT-guided biopsy)도 가능하나 이는 충분한 양의 조직을 얻기 어려우며 중두개와 주위에서 기구 조작시 뇌척수액 유출이나 뇌손상과 같은 두개내 합병증의 위험이 크다는 단점이 있지만, 본 증례에서 시행한 폐쇄형 유양돌기절제술을 통한 생검은 이비인후과 의사에게 매우 친근한 술식으로 수술 자체에 의한 합병증이 적으며 병의 진행 정도를 수술시야에서 확인함과 동시에 충분한 양의 조직을 얻을 수 있는 장점이 있다. 본 증례의 경우 원발 부위를 찾기 위한 검사와 더불어 방사선 치료와 항암화학요법의 병용요법을 시행하여 비교적 양호한 경과를 보이고 있다.
   측두골에 발생하는 전이암은 드문 질환으로 알려져 있지만, 영상의학적 진단기술의 발달과 평균수명의 연장으로 인하여 점차 그 빈도가 늘어날 가능성이 있으며, 최근의 발달된 다양한 진단기술에도 불구하고 원발 부위를 확인하지 못하는 측두골 전이암도 있다는 것을 염두에 두고 측두골에 대한 수술적 생검으로 조기에 진단하는 것이 필요할 것으로 생각된다.

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