교신저자：오재규, 609-728 부산광역시 금정구 남산동 374-75  왈레스기념 침례병원 이비인후과
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서     론 

   외림프 누공(perilymphatic fistula, PLF)은 외림프강과 중이강내의 비정상적인 통로로 외림프액이 중이강내로 유출되는 경우를 말하며, 어지럼증, 영구적인 청력장애 및 뇌막염을 일으킬 수 있기 때문에 조기 진단 및 치료가 중요하다. 이 질환의 빈도는 내이 질환의 5% 정도로 매우 드물며 진단을 위한 여러 검사들이 있으나 확진을 위해서는 시험적 고실개방술(exploratory tympanotomy)이 필요하다. PLF는 보존적 치료를 시행한 후에도 증상 조절이 안 되는 경우 연부조직을 이용한 누공 폐쇄술을 시행하며, 다양한 재발율을 지적하는 외국 문헌들이 있었으나,^1,2,3,4) 국내 문헌에는 재발성 외림프 누공에 대한 보고가 아직 없는 실정이다.
   본원에서는 진주종성 중이염 수술 후 정원창에 발생한 PLF를 연부조직을 이용하여 폐쇄하였지만 재발하여 Hydroxyapatite Cement(HAC)로 다시 폐쇄한 후 증상 호전을 보인 환자 1예를 체험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   57세 남성이 25년 전부터 발생한 좌측 청력 감소와 간헐적 이루를 주소로 내원하였다. 환자는 특별한 과거력은 없었으며 내원 당시 국소 소견상 좌측 고막 전방부에 천공과 상고실 및 후고실 부위의 함몰낭이 관찰되었다(Fig. 1). 순음청력검사상 우측 기도/골도 24/15 dB, 좌측 기도/골도 75/45 dB 측정되었고 좌측 이관기능부전이 있었으며 술 전 측두골 단층촬영상 좌측의 경화형 유양동과 중이강 내 연부조직 음영이 관찰되었다(Fig. 2).
   전신마취하에 폐쇄공동술식(Canal Wall Up Mastoidectomy) 유양돌기절제술과 상고실절제술(epitympanectomy)을 하면서 진주종을 제거한 후 자가연골과 HAC를 이용하여 상고실성형술(epitympanoplasty)과 유양동폐쇄술을 시행하였다.⁵⁾ 술 중 소견상 상고실부에 경판(scutum)의 미란과 함몰낭이 관찰되었으며 등골과 와우 갑각 및 정원창와 주위까지 진주종 기질이 유착되어 있어 제거하였고, 수술 직후 감각신경성난청, 안면신경마비, 안구진탕은 관찰되지 않았다. 
   술 후 3일째 환자는 배변을 보다가 갑작스런 어지럼을 호소하였다. 누공 검사에서 이상 소견은 없었으나 Frenzel 안경 검사에서 환측으로 고개를 돌릴 때만 2∼3초의 잠복기 후 상향 안진이 관찰되었고 안진의 피로 현상은 없었으며 1분내에 소실되었다. 술 후 5일째 시행한 순음청력검사상 좌측은 전농이었으며 PLF 의심하에 절대 안정을 취하면서 보존적 치료 후 증상 호전되어 술 후 7일째 퇴원을 하였다. 퇴원 1주일 뒤 환자는 화장실에서 배변시 발생한 어지러움을 다시 호소하였고 1주일간 입원하여 보존적 치료를 받았으며 이후 증상은 서서히 완화되었다. 또한 술 중 동영상을 재검토하였으나 정원창와 주변의 생리 식염수 세척액을 흡인하는 과정과 누출되는 외림프액이 확실히 구분되지 않았다. 
   4개월 후 동일한 증상이 악화되어 시행한 측두골 단층촬영상 난원창과 정원창 주위로 외림프액은 관찰되지 않았으나(Fig. 3), 확진을 위해 시험적 고실개방술을 시행하였다. 술 중 소견상 등골 두부를 pick으로 가볍게 움직일 때 정원창와에서 분비되는 외림프액이 명확히 관찰되어(Fig. 4) 주변 점막을 긁어낸 후 측두골 근막과 이주 연골막 및 지방 조직을 순서대로 덮고 fibrin glue로 고정시킨 다음 gelfoam으로 폐쇄한 후 증상 호전되었다. 
   일차 누공 폐쇄술 시행 후 1개월이 지나면서 동일한 증상이 간헐적으로 경미하게 지속되어 이차 누공 폐쇄술을 시행하였고, 술 중 소견상 연부조직으로 폐쇄된 정원창와 주위로 이전보다 소량의 외림프액 누출이 관찰되었다(Fig. 5). 3가지 연부조직을 이용한 일차 누공 폐쇄술이 실패하였고, 동일한 방법에 의한 이차 누공 폐쇄술에 대해 환자의 거부감이 심하여 연부조직보다 성공률이 높은 방법이 필요하였으며, 순음청력검사상 좌측 청력은 전농 상태이어서 HAC (Mimix^®)를 이용하여 정원창을 폐쇄한 후 난원창 역시 등골을 제거하지 않고 폐쇄하였다(Fig. 6). 이차 누공 폐쇄술 1개월 뒤 시행한 측두골 단층촬영상 폐쇄된 난원창과 정원창와 소견 관찰되었으며(Fig. 7), 현재 술 후 7개월째 증상 재발 없이 해외에서 체류 중이다. 

고     찰

   PLF는 의인성, 외상성, 선천성, 자발성 등으로 분류되며 의인성 PLF는 주로 등골 수술이나 다른 중이 수술의 합병증으로 발생되고, 외상성 PLF는 두부 외상이나 스쿠버 다이빙 혹은 비행과 같은 급격한 압력 변화 등이 원인으로 보고되고 있다.⁶⁾ 
   임상 증상은 어지럼증, 청력감소, 이명, 이충만감, 뇌막염 등으로 다양하며 전정 기관과 와우 기관의 손상에 따른 증세가 혼합되어 나타날 수 있다. 
   진단을 위해서는 병력과 증상 확인, 체위 청력 검사와 누공 검사 등 여러 가지가 필요하나 확진을 위해서는 시험적 고실개방술이 사용되어 왔다. 
   치료로는 육체적 활동을 제한하는 보존적인 방법과 어지럼증과 난청이 지속될 경우 시험적 고실개방술을 시행하여 결손 부위를 근막, 연골막, loose areolar tissue, 지방조직, vein 등을 사용하여 막아주는 방법이 있다.⁷⁾ 그 중 loose areolar tissue가 불규칙한 표면에 잘 들어 맞을 수 있기 때문에 선호되고 있으며, fat의 경우에는 시간의 경과에 따라 흡수되어 체적이 감소하므로 실패율이 높다는 보고도 있다.^1,4) 또한 연부조직을 단단히 고정하기 위하여 fibrin glue를 사용하거나, gelfoam으로 연부조직 위를 덮고 중이강을 채워서 지지하기도 한다. 만약 난원창이나 정원창 중 한쪽에서 PLF가 발견되거나 양쪽에서 발견되지 않더라도 두 군데 모두 폐쇄하는 것이 예방을 위해 필요하다고 일반적으로 알려져 있으나,^2,4,7) 이러한 예방적인 폐쇄가 술 후 증상 호전과 연관성이 없다는 보고도 있다.³⁾
   그런데 일차 수술에서 연부조직으로 누공을 완전히 폐쇄한 경우일지라도 상당히 높은 재발율이 보고되었다. Seltzer 등은 95귀 중 20귀(21%), Shelton 등은 33귀 중 9귀(27%), Rizer 등은 35귀 중 7귀(20%), Weider는 45귀 중 17귀(37%)로 보고하였다.^1,2,3,4) Gyo 등은 54귀 중 9귀(17%)로 보고하였고 그 이유로는 미숙한 술기와 이식 실패, 부적절한 술 후 관리, 내이압 증가, 반복되는 외상, 그리고 원인을 알지 못하는 경우가 있으며, 술 중 외림프 양이 많은 경우 요추 감압 배액술을 5∼7일간 시행하여 이식물의 이탈을 예방할 수 있다고 하였다.⁷⁾ 또한 술 후 증상이 충분히 호전되지 않거나 난치성인 경우 전정신경절제술, 미로절제술, 내림프단락술(Endolymphatic shunt), 스트렙토마이신 국소투여(Streptomycin ablation), 뇌실복강단락술(Ventriculoperitoneal shunt) 등도 고려해 볼 수 있다.⁴⁾
   Seltzer 등에 의하면 수술 후 재발한 PLF 가운데 12귀는 1회 재발하였고, 4귀는 2회, 3귀는 3회, 1귀는 4회 재발하였다고 보고하였다.¹⁾ 이와 같이 재발하는 경우 진단과 함께 보다 완전한 누공 폐쇄를 하기 위하여 시험적 고실개방술을 다시 시행하는 것이 필요하지만, 환자는 수술에 대한 의심을 가지게 되고 경우에 따라 상당수가 재수술을 거부하게 된다.⁷⁾ 따라서 연부조직으로 폐쇄 후에도 빈번하게 재발하거나 청력이 이미 소실된 경우, HAC가 재발성 PLF의 폐쇄에 사용되는 대안 물질이 될 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 잔존 청력이 남아 있는 경우 HAC를 이용한 PLF 폐쇄술에 대한 문헌보고는 아직 없으며 술 후 전음성 난청을 고착시키기 때문에 신중히 고려되어야 한다.
   HAC는 다공성으로 내부로 정상 골조직이 자라 들어가 융합되는 특징이 있으며, 2주 이내에 골세포(osteocytes)가 발견되고 약 6개월 후 거의 대부분 정상 뼈로 대치된다. 그리고 조작 및 변형이 쉽고, 생체적합성이 뛰어나면서, 혈액내 칼슘이나 인 수치를 증가시키지 않는다는 장점이 있으나, 하중이나 외력에 약하며, 감염된 부위에는 사용할 수 없고 가격이 비싸다는 단점이 있다.⁸⁾ 주요 제품으로 Bone source^®, Norian^®, Mimix^®가 있고, 본 연구에서는 Mimix^®를 사용하였다. Mimix^®는 tetracalcium phosphate/α-calcium phosphate와 sodium citrate dehydrate 혼합 분말과, citric acid 용매제로 구성되어 있으며, 30~45초 이내에 paste 형태로 완전히 섞어 최대 3~4분 이내에 원하는 형태로 조작하여야 하고 4~6분 경에 경화된다.⁹⁾ 만약 HAC가 외부로 노출될 경우 육아조직 형성과 상피화 지연이 발생할 수 있으며, 또한 혈관공급이 취약하여 이식 후 감염에 약하고 술 후 감염이 발생할 경우 HAC를 제거하였다는 보고가 있으므로 감염의 우려가 없는 부위에만 사용하여야 할 것이다.^10,11)
   PLF는 난원창과 정원창에 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있으며 난원창 주변은 수술 중 관찰이 용이하지만, 정원창은 직접 관찰하기가 힘든 경우가 많다. Scarpa의 연구에 의하면 정원창은 고막과 같은 원추형의 모양을 하고 윤상인대에 의해 정원창와에 걸쳐 있다고 하였다.¹²⁾ Okuno 등에 의하면 정원창와의 면적은 총 2.29±0.42 mm²이며, 1.01±0.23 mm²인 후상방부의 수평 부분과 1.28±0.34 mm²인 전하방부의 수직 부분으로 구성되어 있다. 또한 전 고실구(tympanic sulcus)와 후 고실구를 연결하는 가상선이 정원창와 수직 부분과 이루는 각도는 평균 73.3±8.6°라고 보고하였다.¹³⁾ 이런 정원창은 실제적으로 아주 복잡하며 술 중 전반적인 관찰이 힘들고 삼차원적 개념으로 생각하기에는 어렵다. 인위적으로 PLF를 유발한 동물실험에서 정원창 누공은 주로 변연부에서 관찰되었고, 누공의 형태는 여러 다양한 모양 중 slit형이 가장 많았다고 하였다.¹⁴⁾
   Gyo 등도 정원창와에서 발생한 재발성 PLF 2예를 보고하였으며 원인으로는 이전 수술시 정원창와 주위의 불완전한 폐쇄로 연부조직 주위의 틈 사이에서 외림프액 누출이 있었던 경우와 정원창와를 완전히 폐쇄하였지만 난원창에서 다시 외림프액 누출이 있었던 경우가 있었으며 재발을 막기 위해서는 수술시 연부조직을 주의깊게 단단히 막아주고 glue를 사용하며 술 후 엄격한 침상 안정을 유지하도록 교육해야 한다고 강조하였다.¹⁵⁾ 또한 PLF의 예방을 위해서는 난원창과 정원창와 주위로 진주종의 유착이 심한 경우 조심스럽게 제거해야 할 것이다.
   본원에서는 진주종성 중이염 수술 후 정원창에 발생한 PLF를 연부조직으로 단단히 막고 술 후 엄격한 관리를 하였지만 재발한 환자에게서 HAC를 이용하여 폐쇄한 후 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

1. Seltzer S, McCabe BF. Perilymphatic fistula: The Iowa experience. Laryngoscope 1986;96(1):37-49.

2. Shelton C, Simmons FB. Perilymph fistula: The Stanford experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988;97(2 pt 1):105-8.

3. Rizer FM, House JW. Perilymph fistulas: The house ear clinic experience. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;104(2):239-43.

4. Weider DJ. Treatment and management of perilymphatic fistula: A New Hampshire experience. Am J Otol 1992;13(2):158-66.

5. Kang MK, Park BG, Jang YS, Ahn JK, Bae WY. Epitympanoplasty with mastoid obliteration technique: 38 months follow-up results of 283 cases. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2005;48(8):975-80.

6. Glasscock ME 3^rd, McKennan KX, Levine SC. Persistent traumatic perilymph fistulas. Laryngoscope 1987;97(7 pt 1):860-4.

7. Gyo K, Kobayashi T, Yumoto E, Yanagihara N. Postoperative recurrence of perilymphatic fistulas. Acta Otolaryngol Suppl 1994;514:59-62.

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12. Scarpa A. Anatomical observations on the round window. Sellers LM and Anson BJ Translation Editors. Arch Otolaryngol 1962;75:2-45.

13. Okuno H, Sando I. Anatomy of the round window: A histopathological study with a graphic reconstruction method. Acta Otolaryngol 1988;106(1-2):55-63.

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