교신저자：이원상, 120-752 서울 서대문구 신촌동 134  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론 

   이구선 종양(ceruminous gland tumor)은 과거에 이구종(ceruminoma)로 불렸던 질환으로 여러 조직형과 악성도 및 예후를 가지는 종양을 포함하는 것이다.¹⁾ 외이도에 발생하는 이구선 종양은 국외에서 150예만이 보고된 드문 질환이고 이 중 이구선암종(adenocarcinoma)은 국내에서 1예만 보고된 매운 드문 질환이다.²⁾ 저자들은 외이도에 발생한 이구선암종(apocrine adenocarcinoma) 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   28세 남자 환자가 우측 외이도 종물로 외부병원에서 시행한 조직검사상 이구선암종으로 보고되어 본원으로 전원되었다. 문진 소견상 1개월간 지속된 우측 외이도 이물감 외에 다른 귀 증상이나 뇌신경 마비 등의 증상은 없었으며 이학적 검사상 우측 외이도 외측 상벽에서 1.0×1.0 cm 크기의 비교적 매끈한 표면의 종물이 관찰되었고(Fig. 1), 고막은 정상 소견이었다. 과거력상 특이 내과적 과거력은 없었으며, 가족력에서도 특이사항은 없었다. 순음청력검사상 양측에서 8 kHz 부위에 감각신경성 청력소실이 관찰되었다. 전산화단층촬영에서 우측 외이도내에 연조직 음영이 관찰되며 유양돌기 피질골의 미란 소견이 관찰되었고(Fig. 2), T1 강조 조영 증강 자기공명영상에서 같은 부위에 동일한 크기로 조영 증강되는 종괴가 관찰되었다(Fig. 3). 본원으로 내원 당시 외이도의 종물은 기존에 시행하였던 조직검사로 인하여 부분적으로 절제된 상태였으며 전산화단층촬영과 자기공명영상 소견을 검토하여 뇌막, 이하선 등으로 침윤이나 경부 림프절 증대 소견이 없는 것을 확인하고 PET을 시행하여 원격 전이의 증거가 없는 것을 확인하였다. 외이도에 발생한 이구선암종 의심하에 환자는 우측 측두골 외측 절제술을 계획하였다. 외이도에 위치한 종양의 경계에서 외측 부위에 약 5~10 mm의 안전한 절제연을 두고 외이도를 따라 원주모양으로 절개를 가하고 고막과 함께 외이도의 골부를 원주모양으로 절제하여 외이도내의 종양과 함께 제거하였다(Fig. 4). 동결절편검사로 이하 림프절과 절제연에서 잔존암이 없음을 확인하였다. 이개의 연골은 보존하였으며 결손된 외이도와 유양동에는 좌측 복부로부터 채취한 지방을 이식하였고 외이도는 폐쇄하였다. 수술 소견상 종물의 전체 크기는 2 cm 정도였으며 외이도 골부상벽에서 기원하여 주변의 유양돌기를 일부 침습하는 소견이 있었다(Fig. 5). 병리조직검사 소견에서 이구선암종(apocrine adenocarcinoma)으로 진단되었으며 절제연에서 종양의 침윤 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 6). 수술 후 방사선 요법은 시행하지 않았으며 1년 후인 현재 추적관찰 중이고 재발이나 전이의 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   1894년 Haug에 의해 처음 이구종(ceruminoma)이 보고된 이후 Wetli 등³⁾은 광학 및 전자현미경 소견, 임상 양상, 치료반응 등에 따라 이구종을 선종(adenoma), 다형선종(pleomorphic adenoma), 선양낭포암종(adenoid cystic carcinoma), 선암종(adenocarcinoma)으로 분류하였다. 이후에 점액상피양암종(mucoepidermoid carcinoma)이 추가되어 이구종은 5가지 종류로 구성된 질환으로 기술되었다.⁴⁾
   정확한 발생 빈도는 알려져 있지 않으나 이구종은 외이도와 중이에 발생하는 종양의 13%를 차지하며 이구종으로 보고된 52예를 분석한 결과 이구선암종은 9예로 17%를 차지하는 것으로 나타났다.^3,5) 기존의 문헌을 고찰하여 100예의 이구선 종양을 분석하였는데, 악성과 양성의 비가 2.5：1이었고, 악성의 경우 평균 발병 연령은 44세, 양성의 경우 평균 발병 연령은 57세였다.⁶⁾ 성별에 따른 발병률의 차이는 없었으며, 조직형은 선양낭포암종이 가장 많고, 선종, 다형선종, 선암종, 점액상피양암종 순이었다.⁶⁾ 본 증 례는 대한선(apocrine gland)에서 기원한 이구선암종이며 국내에서는 1예만이 보고된 매우 드문 질환이다.²⁾ 평균 발병 연령인 44세에 비하여 젊은 28세에 발병하였으며 질환의 초기에 증상이 나타나 조기 진단되어 치료를 시행하였다.
   과거 이구선암종을 소한선(eccrine gland) 기원이라고 생각하였으나 이후의 연구들에 의하여 대한선 기원이라고 알려졌다.³⁾ 이구선암종은 세포학적 이형성(atypia) 정도에 따라 저악성도 혹은 고악성도로 구분될 수 있으며 내부에 선양낭포암종 혹은 다른 조직형의 성분을 보이는 경우가 있다. 저악성도의 이구선암종의 경우 양성 선종과 조직학적으로 구분하기가 쉽지 않아 주위 간질로의 침윤 유무가 진단에 중요하여 이를 위해서 조직검사시 충분한 검체를 얻어야 하는 문제가 있다. 고악성도의 이구선암종에서는 이구선 분화 성분이 관찰되지 않을 경우 조직학적 기원을 판단하기가 쉽지 않을 수 있는데 특히 선양낭포암종의 성분이 관찰될 경우 이구선 기원이 아니라 소타액선 기원의 종양으로 생각하는 보고도 있었다.^6,7) 본 증례의 경우는 수술 후 병리결과상 주위 간질로의 침윤 및 대한선 성분이 관찰되어 이구선암종으로 진단하였으며 내부에 선양낭포암종이나 다른 성분의 조직형은 관찰되지 않아서 저악성도의 이구선암종으로 진단할 수 있었다(Fig. 6).
   이구선암종은 외이도의 이물감을 주소로 내원한 경우가 많으며 청력소실을 호소하는 경우는 대개 전음성 청력장애 소견을 보인다. 동반된 감염과 주위 조직의 침범 유무에 따라 통증이나 이명을 호소하기도 한다. 신체 검진상 정상 피부 조직으로 덮여있는 결절의 형태가 가장 많았으며 이루, 출혈, 경부 림프절 비대 혹은 뇌신경 마비 증세를 보이는 경우가 있었다. 이구선암종과 대조적으로 이구선종이나 다형선종은 통증이 없는 결절을 호소하는 것이 특징적이었다.⁸⁾ 이구선암종은 외이도의 연골부를 주로 침범하기 때문에 연골이나 Santorini fissure를 통해 이하선이나 주위 림프절로 파급될 수 있어 이 부위의 병소를 관찰할 때 주의하여야 한다.⁵⁾ 악성 이구선암종의 경우 이통을 주소로 내원하는 경우가 많은 것으로 알려져 있으나 본 증례의 경우는 질환 초기에 이물감을 주소로 내원하였으며 다른 귀 증상은 없었다. 또한 경부 림프절 비대나 이하선으로의 전이도 관찰되지 않았으며 뇌신경마비 증상도 관찰되지 않았다.
   외이도에 발생한 이구종의 병변 정도 및 주위 골조직의 침범유무와 뇌막이나 이하선의 침범 유무를 파악하기 위해 측두골 전산화단층촬영의 유용성이 알려져 있고 폐, 유방과 신장에 대한 전이가 흔하기 때문에 이에 대한 방사선학적 그리고 임상적인 검사가 필요하다.⁷⁾ 본 증례에서는 병변의 파급 정도를 알기 위하여 시행한 측두골 전산화단층촬영 결과상 우측 외이도 상벽에서 기원한 종양이 유양돌기의 일부를 침습하고 있었으며 중이나 내이의 구조는 보존되어 있었다. 연부조직의 침습정도를 알아보기 위하여 자기공명영상촬영을 시행하였고 외이도와 유양돌기 일부를 침습하는 이외에 두개 내 전파 소견이나 경부 림프절 혹은 이하선으로의 전이 소견은 관찰되지 않았고 원격전이 유무를 알기 위해 시행한 PET에서 원격전이 소견은 관찰되지 않아 비교적 초기의 병변으로 진단되었다.
   이구선암종의 일차적 치료는 수술이며 안면 신경을 보존하면서 주위의 골, 연골, 유양동, 중이, 이하선, 근육, 림프절 그리고 신경 구조를 포함한 외이도의 광범위한 일괴 절제술을 시행한다.⁵⁾ 방사선 요법은 일차적 치료로서 이용되지는 않지만 수술 이후의 병합 요법으로 이용되며 수술을 시행할 수 없는 경우에 보존적 목적으로 시행한다.^5,9) 경부 절제술은 수술 중 동결절편검사 소견상 경정맥 이복근 림프절 혹은 이하선에 악성 소견이 보일 경우 권장된다.⁵⁾ 또한 신장이나 폐에 단일 결절로 전이된 경우 원발 병소의 수술적 치료와 함께 전이된 병변의 절제술을 고려할 수 있다고 하였으나 두개 내 전이 혹은 하부 뇌신경 마비가 있을 경우는 예후가 불량하였다고 알려져 있다.⁶⁾ 본 증례에서는 저악성도의 이구선암종이 질환의 초기에 진단되었고 수술 후 절제연에서 잔존암이 없는 것으로 확인되어 방사선 치료는 추가하지 않았으며 수술 전에 두개내 전이나 뇌신경 마비 소견 및 경부 림프절비대가 관찰되지 않아 비교적 좋은 예후를 짐작할 수 있다.
   이구선암종으로 진단받고 치료를 시행한 15명을 추적관찰한 한 보고서에서 5명은 수술 후 1달에서 10년 사이에 재발하였고 3명은 2년에서 5년 사이에 사망하였으며 2명은 추적관찰이 이루어지지 않았고 7명은 재발하지 않아 53%의 재발률을 보였다.⁵⁾ 재발은 주로 수술의 기술적인 어려움과 함께 종양의 신경 주위 침윤이 중요한 원인이었다.^3,4,7,9,10) 드물지만 이구선암종의 두개 내 재발이 보고된적이 있고 7년간의 질병 관해 기간 이후에 두개내 재발된 경우가 보고된적이 있어서 적어도 5년간의 지속적인 관찰이 필요하다고 알려져 있다.^8,11)
   본 증례는 이물감을 주소로 비교적 질환의 초기에 내원하여 외이도 악성 이구선암종으로 진단 받고 외측 측두골 절제술을 시행한 후 질환의 재발 소견 없이 관찰 중인 환자이다. 외이도에 발생한 이구선암종은 매우 드문 질환으로 대개는 질환이 진행된 상태에서 진단되기 때문에 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 하지만 질환의 초기에 진단될 경우 수술적으로 완전절제가 이루어진다면 수술만으로도 환자의 장기 생존을 기대해 볼 수 있겠다.

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