교신저자：이세영, 156-755 서울 동작구 흑석동 224-1  중앙대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론 

   육종양 암종(sarcomatoid carcinoma)은 상부 호흡기 및 소화기, 비뇨기계, 피부 등 다양한 부위에서 발생하는 것으로 알려져 있으며, 병리조직학적으로 상피세포기원의 편평세포 암종과 육종양 병변이 혼합되어 이루어져 있다. 후두에서의 육종양 암종의 빈도는 드문 편으로 1933년 Figi 등에 의해 후두에 발생한 육종양 암종이 처음 보고된 이후¹⁾ 현재까지 세계적으로 약 250예 정도가 보고되었으며,²⁾ 이에 따라 아직까지 이 질환에 대한 조직학적 발생 기원, 종양학적 임상 양상, 체계화된 치료법 및 예후에 대해서는 논란의 여지가 남아 있다. 저자들은 내원 1개월 전부터 발생한 애성을 주소로 하는 57세 남자 환자에서 후두 육종양 암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   57세 남자 환자가 내원 1개월 전부터 발생한 애성을 주소로 이비인후과 의원 방문 후 성대용종이 의심되어, 정확한 진단과 치료를 위해 본원 이비인후과에 내원하였다. 과거력에서 환자는 2년 전부터 고혈압 진단 하에 약물 복용중 이었고 20년 전 폐결핵을 완치판정 받았으며 알콜성 간염을 앓고 있었다. 가족력에는 특이사항이 없었으며, 진찰 당시 흡연을 하고 있는 상태로 25갑년의 흡연력이 있고, 30년간 소주 2병을 일주일에 3~4회 정도 마시는 음주력이 있었다. 
   문진에서 애성을 제외한 호흡부전이나 목의 이물감, 연하곤란, 체중감소 등의 문제는 호소하지 않았다. 후두내시경검사에서 결절형이면서 폴립 모양인 약 1.5×1.0 cm 크기의 연성, 가동성 종괴가 좌측 진성대에서 경계가 불분명하게 돌출되어 있었으며, 양측 성대의 움직임은 정상이었다(Fig. 1A). 종괴의 크기가 크며 표면이 결절형으로 단순한 성대결절로 생각하기가 어려워 경부 전산화단층촬영을 시행하였다. 경부 전산화단층촬영상 축상단면(axial view)에서 종괴는 양측 진성대 사이에 위치하며, 좌측 진성대에서 기원한 1.2×0.7 cm 크기의 결절형 병변의 소견으로 관찰되었으며, 양측 경부의 림프절 비후는 관찰되지 않았다(Fig. 2). 성문부 원발의 크기가 큰 성대결절 혹은 종양을 의심하여, 전신마취하에 후두미세수술을 통한 종괴의 절제를 시행하였다. 수술 소견상 좌측 진성대에서 기원하며 넓은 기저부를 가지고, 성대와의 경계가 불분명하고 쉽게 출혈이 되는 경향을 지닌 1.5 cm 가량의 종괴가 관찰되었다. 종괴의 일부를 떼어내어 동결절편검사를 시행하였는데 편평세포암이 의심되나 정확한 진단은 병리조직검사 후 알 수 있다는 보고를 받았으며 이에 triangular fenetrated 겸자와 scissor 및 레이저를 이용하여 가능한 한 정상조직을 유지하면서 보이는 종괴를 piecemeal로 제거한 후 수술을 종료하였다. 술 후 조직병리학검사 결과 subepithelial layer에 3 mm의 침습이 있는 침습성 육종양 암종으로 진단되었고, 면역조직화학적 염색으로 CK(+), Vimen-tin(+), Ki-67(20%)을 확인하였다(Fig. 3). 병기 및 전이여부 확인을 위해 흉부 단순촬영, 복부 초음파검사, 골주사검사 시행하였으나 전이를 의심할만한 소견은 없어 성대에서 기원한 육종양 암종(pT1N0M0)으로 진단하였다.
   술 후 출혈이나 기타 합병증 없이 1 병일 지나 퇴원하였으며, 술 후 방사선 치료로 원발부위에 7,000 cGy를 조사하였다. 현재 외래 추적관찰 중으로 진성대의 수술 부위는 잘 치유되었고(Fig. 1B) 애성은 호전된 상태로 술 후 18개월째 재발 소견은 없는 상태이다.

고     찰

   후두의 육종양 암종은 방추세포 암종으로도 불리며, 전체 후두의 악성종양 중 1% 미만일 정도로 매우 드물게 발생한다.³⁾ 편평세포 암종과 유사하게 남성에서 호발하며, 60대가 주된 연령군이다.⁴⁾ 환자는 보통 1년 미만의 애성을 호소하며 경우에 따라 호흡곤란 등의 다른 후두증상을 동반하기도 하고,⁵⁾ 흡연 및 과도한 음주가 주요원인으로 작용하는 것으로 알려져 있다.⁶⁾
   내시경적 소견은 주로 폴립양 혹은 유경형의 후두 점막 밖으로 자라나는 병변으로 관찰되며,⁴⁾ 이는 후두 협착을 일으켜 질환의 초기에 애성 등의 증상을 일으켜 종양의 조기발견이 가능하게 한다.^4,7) 후두의 편평세포 암종과 마찬가지로 주로 성문의 전방에 가장 흔히 발생하며, 진단 시 병기는 T1인 경우가 많다.^6,8,9)
   편평세포 암종과 방추세포로 이루어진 양면의 육종양 병변을 보이며, 편평세포 암종의 한 변형으로 생각되는 육종양 암종의 병인론에 대해 여러 다른 조직학적 가설들이 있다. 첫째는 별개의 상피 및 중배엽 세포가 각각 악성변화를 하였다는 것, 둘째는 상피세포가 편평세포 및 방추세포로 분화하였다는 것, 셋째는 암종이 주변간질조직의 양성반응을 초래하게 한다는 것, 넷째는 악성상피세포가 육종으로 재분화 하였다는 설명이다.^6,9) 이로 인해 육종양 암종은 암육종(carcinosarcoma), 방추세포 암종, 가성육종을 동반한 암종(carcinoma with pseudosarcoma) 등으로 불리기도 한다.^6,9)
   병리조직학적으로 육종양 암종은 편평세포 암종과 육종양 병변 두 가지로 구성되며, 육종양 병변이 주로 보인다. 이때 이형성, 국소화된 암종, 침습성 편평세포 암종 등의 명백한 상피세포 기원의 부분이 폴립양 병변의 기저부, 가장자리, 상피에서 함입된 부위에 일부 보이기도 한다. 침습 암이 작은 중심을 만들고 그 주변을 방추상세포들이 에워싸고 있는 형태가 전형적이며, 다형성 육종상 형태가 주로 나타나는 경우도 있다. 단순 육종인지 육종양 암종인지 감별이 어려우므로 진단시 면역조직화학염색으로 육종의 성분 중에서 상피성 분화를 발현시켜 확인할 수 있으며 이때에 keratin, epithelial membrane antigen, vimentin, mesenchymal marker, s-100 등을 이용한 면역조직화학적검사가 진단에 도움을 줄 수 있다.¹⁰⁾ 한편 환자의 치료 및 예후에 있어 원발 부위의 병기가 높으며, 성문 이외의 부위에 종양이 위치하고, 성대의 가동성이 떨어지며, 이전의 방사선 노출 과거력이 있고, 종양에서 궤양성의 육안적 형태가 보일 때 나쁜 예후를 보인다.⁶⁾ 또한 경부전이의 유무, keratin 염색 양성률도 예후에 중요한 인자로 작용한다고 한다.¹¹⁾
   치료의 목적은 종양의 완치이며, 가능한 후두를 최대한 보존하여 술 후 음성을 보존하고 합병증 발생 가능성을 낮추는 것이다. 이에 다양한 치료 방법들이 소개되고 있으며, 보통 같은 크기, 위치, 임상적 병기에 따른 편평세포 암종의 치료 방법과 비슷한 경우가 많다.¹¹⁾ 하지만 육종양 암종은 일반적인 편평세포 암종보다 더 침습적인 종양이기 때문에 조기 병변의 경우 방사선치료만으로는 충분하지 않으며 이는 잦은 재발과 관련이 있다고 하여,^3,12,13) 수술적치료가 치료 과정에 반드시 포함되어야 한다는 견해도 있다.^2,3) 육종양 암종의 편평세포 병변 및 육종양 병변 모두 전이가 가능하다.⁹⁾ Olsen 등은 수술적치료가 먼저 시행되어야 하며 적응증이 된다면 보존적 수술도 가능하다고 하였고, 하인두(hypopharyngeal), 성문상부(supraglottic), 진행된 성문(advanced glottic), 경성문암(transglottic)의 경우 경부절제술(neck dissection)이 필요하다고 하였다.¹¹⁾ Ampil 등에 따르면 후두와 하인두의 육종양 암종에 대한 방사선치료의 효과는 편평세포 암종과 비슷하다고 하였다.¹⁴⁾ 일반적으로 조직검사 이후 원발 병기가 2기 이하의 성문의 편평상피 암종의 경우 방사선치료가 장기간 합병증의 가능성이 낮으며, 최선의 국소치료 및 음성보존을 가능하게 하는 치료법이며, 방사선치료 단독의 경우 5년간의 국소치료 효과는 70~96%이고, 재발한 경우에도 salvage procedure를 진행한 경우 5년 국소치료 효과는 79~98%라고 알려져 있다.^6,9,15) Thompson 등에 따르면 성문의 육종양 암종의 경우 하부의 간질 조직으로 침습하지 않고 대부분 폴립양으로 밖으로 자라는 모양을 하고 있어 조기 발견이 가능하고, 진단적인 원발 부위 종양 절제에서 거의 대부분의 종양은 제거될 수 있다고 하였다. 또한 vocal cord stripping, partial laryngectomy, hemi-laryngectomy, supraglottic laryngectomy, 혹은 laryngectomy와 경부곽청술 등의 침습적인 수술적치료만 시행한 경우가 조직검사 후 방사선 치료만을 받거나 수술 후 salvage procedure로 시행된 방사선치료의 예보다 예후가 좋았다고 하였다.⁶⁾
   따라서 본 증례에서는 성문에 국한된 T1N0M0의 육종양 암종에 대해 종양 절제술을 시행하였으며, 술 후 방사선 치료를 추가로 진행하였다. 이 환자의 경우 성문 부위에 폴립양의 소견이 있으며 낮은 원발 병기를 갖고 있고 방사선 노출의 과거력이 없어 예후가 좋을 것으로 생각되지만, 짧은 경과관찰로 예후를 판단하는 것은 어려울 것이라 생각되며 이후 정기적인 추적관찰이 필요하다고 사료된다.

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