교신저자：김용대, 705-717 대구광역시 남구 대명5동 317-1  영남대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론 

   염증성 근섬유모세포종(inflammatory myofibroblastic tumor)은 조직학적으로 치밀한 정도가 다양한 결합조직내에 형질세포, 섬유모세포, 방추형세포, 림프구, 조직구, 포말세포 등 급성 및 만성 염증세포들이 침윤되어 있는 가종양성 염증성 병변(pseudoneoplastic inflammatory lesion)이다. 이런 조직학적 특징으로 인해 염증성 가종양(inflammatory pseudotumor), 형질세포 육아종(plasma cell granuloma), 양성근섬유모세포종(benign myofibroblastic tumor), 섬유황색종(fibrous xanthoma), 조직구종(histiocytoma), 황색종성 육아종(xanthomatous granuloma), 염증성 육종(inflammatory sarcoma) 등으로도 불린다.
   이 종양은 다양한 장기에서 발견되지만 폐에서 가장 많이 발생하고 뇌, 하악골, 갑상선, 위, 신장, 방광 등에서도 발생한다. 두경부에서는 안구, 치은(gingiva), 치주조직(periodontal tissue), 편도, 후두, 부비동 등에 발생한 경우가 있으나 비강에 발생한 염증성 근섬유모세포종은 전 세계적으로도 매우 드물며 국내에서는 상악동에 발생한 4예만 있을 뿐 아직 비강에 발생한 경우는 보고된 바가 없다.^1,2,3,4) 또한, 비·부비동의 염증성 근섬유모세포종이 10세 미만의 소아에서 발생한 예는 전 세계적으로도 찾을 수 없다.
   저자들은 8세 소아에서 비강의 종물을 외과적으로 절제한 후 조직학적으로 염증성 근섬유모세포종으로 확진된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   8세 여아가 수년 전부터 시작된 코골이, 구호흡, 코막힘을 주소로 내원하였다. 과거력과 가족력상에는 특이소견이 없었고 이학적 검사상 우측 비강을 가득 채우고 있는 거대한 종물이 관찰되었다. 이 종물로 인하여 비중격이 좌측으로 만곡되어 있었고 병변부위의 동통이나 압통, 발적 등의 소견은 보이지 않았으며 안구증상도 없었다. 자기공명영상에서 주위와 잘 경계지어지고 T1 강조영상에서는 저신호강도를 나타내고, T2 강조영상에서는 비교적 고신호강도를 가진 내부가 불균질한 음영의 고형 종물이 우측 비강에 보였으며 불균질한 조영증강 소견을 보였다. 그러나 우측 안와와 상악동 등 주위조직으로의 침범소견은 보이지 않았다(Fig. 1).
   우측 비강에 발생한 양성종양으로 의심하고 전신마취하에 내시경을 이용한 절제생검을 시행하였는데 동결조직절편검사상 양성종양으로 보고되었으며 내시경을 이용한 비내 접근법으로 종물을 완전히 절제하였다. 전비공을 통해 종괴를 일괴적출하기는 불가능하여 다양한 겸자를 이용하여 여러 조각으로 나누어 절제하였다. 수술소견상 종물은 우측 후열(olfactory fissure)의 점막에서 기원하였고, 우측 상악동과 사골동의 침범은 없었으며, 단지 이차적인 부비동염의 소견이 상악동과 사골동에서 관찰되었다. 종물은 인접한 점막과의 유착 없이 쉽게 분리되었다.
   조직학적으로 점액양 부위와 함께 다양한 세포밀도로 나선형과 다발성 성장형태를 보이는 방추형세포의 미만성 증식과, 종물 전체에 림프구들이 관찰되었다. 세포 내 유사분열상은 드물었으며 다수의 점액샘이 종물의 심부에서 발견되었다(Fig. 2A). 면역조직화학염색 검사상 smooth muscle actin에는 양성을 보였고(Fig. 2B) CD34, desmin, S-100 protein, collagen IV, epithelial membrane antigen, Ki-67에는 음성반응을 보여 염증성 근섬유모세포종으로 진단되었다. 이후 6년 4개월간의 외래추적관찰상 재발 소견은 없다.

고     찰

   염증성 근모세포종은 다양한 이름으로 불려 왔고 그 중 '염증성 가성종양'이라는 진단명이 1990년대까지 이 질환을 대표하여 사용되어 왔지만, 특이적인 조직학적 소견을 제대로 표현하지 못하였다. 1994년 연부조직 종양에 대한 World Health Organization(WHO) 분류에 의해 폐 이외의 신체부위에서 발생한 이 질환에 대해서는 염증성 근모세포종이라고 명명하고 있다.^5,6)
   보고된 문헌을 통해 고찰이 가능하였던 비·부비동의 염증성 근섬유모세포종은 전 세계에서 모두 32예로, 이 중 비강에 발생한 것은 10예였다.^1,2,3,4,7) 남·녀 간의 발생비는 큰 차이가 없었고 32예 모두 청소년과 성인에서 발생하였는데, 본 증례는 8세 소아에 발생한 것으로 현재까지 발표된 증례 중에서는 가장 어린 환자에 대한 보고이다.
   염증성 근섬유모세포종의 병태생리에 대해서는 아직까지 논란의 여지가 많지만 두 가지 가능성이 제시되고 있다. 첫째는 일종의 염증반응이라는 이론으로 Escherichia coli, Epstein-Barr virus, Mycobacteria, Coxiella burnetii 등의 감염이나 외상 이후의 만성적인 염증에 의해 발생한다.⁸⁾ 감염 또는 외상 이후 병변에서 조직괴사, 섬유화, 비정상적 혈관 형성 등이 관찰되고, 병변조직의 면역조직화학염색 검사에서 형질세포들이 다클론성 소견을 보이며, 염증성 매개물인 interleukin(IL)-1, IL-6가 염증성 근섬유모세포종과 관련 있다.^8,9,10) 두 번째는 종양성일 가능성을 시사하는 것으로 Lawrence 등¹¹⁾이 시행한 세포학적 연구에 따르면 염증성 근섬유세포종의 50%에서 2번 염색체 단완에 존재하는 anaplastic lymphoma kinase(ALK) 수용체의 tyrosine kinase를 발현하는 gene locus에 유전자 전위가 발생하여 클론이상이 나타난다.
   임상증상은 비특이적이며 발생위치에 따라 다르게 나타난다. 내부장기에 발생한 경우 체중감소, 불명열 등의 증상과 저색소 및 소적혈구빈혈, 혈소판증가증, 고감마글로불린혈증, 적혈구침강속도 증가와 같은 검사소견을 나타내는 경우가 많지만 두경부에 발생한 병변은 전신증상을 일으키지 않고 일반 혈액검사상 정상소견을 보이는 경우가 많으며 본 증례도 코막힘과 관련된 증상 외에는 특이한 소견이 없었다.⁵⁾
   부비동에 발생한 염증성 근섬유모세포종은 임상양상이 악성과 쉽게 구분이 되지 않는다.^1,2,3,4) 그러나 비강에 발생한 본 증례는 처음부터 양성종양을 의심하고 검사 및 치료를 할 수 있었다. 이는 상악동 병변의 경우에는 초기에 뚜렷한 증상이 없고 이학적 검사에서도 발견하기 힘들어 병변이 많이 진행된 상태에서 발견되므로 골파괴 등의 변화가 발생할 가능성이 높지만, 비강의 병변은 코막힘 등의 증상이 조기에 생기고 전비공을 통해 종물을 쉽게 관찰할 수 있기 때문일 것이다.
   전산화단층촬영과 자기공명영상은 이 질환에 대한 특징적인 소견을 나타내지 못하며, 골파괴가 동반된 경우 악성 종괴와 유사한 소견을 보여 악성으로 오인되기도 한다.¹²⁾ 따라서 염증성 근섬유모세포종의 진단은 조직병리학적인 검사가 필수적인데 세침흡인검사나 동결절편검사로는 진단하기 어려우며 면역조직화학적검사를 통해 섬유육종, 평활근종, 신경성 종양 등과의 감별진단이 필요하다.¹³⁾ 섬유육종은 세포의 이형성이 있고 비정형 유사분열이 있는 것이 특징이며, 평활근종은 desmin, myoglobin에 양성을 보이고, 신경성 종양은 S-100 단백에 양성을 보인다는 점이 염증성 근섬유모세포종과의 차이점이다.^6,14)
   두경부에 발생한 염증성 근섬유모세포종의 치료에는 경구용 부신피질 호르몬(prednisolone, 60~120 mg/day)을 주로 사용해왔다.⁷⁾ 그러나 비강의 경우 다른 두경부 부위에 비해 임상증상이 빠르게 나타나 조기발견의 가능성이 높고 수술로 비·부비동의 염증성 근섬유세포종을 완전 절제한 경우 재발률이 매우 낮으므로,⁷⁾ 미용적, 기능적 문제가 없이 종괴의 완전한 절제가 가능할 경우 외과적 절제를 우선적으로 시행해야 한다. 방사선 치료(40~50 Gy)도 사용할 수 있는데 이는 초기 치료보다는 재발, 미용 및 기능상의 문제로 완전제거가 불가능한 병변에서 이차적 치료로 고려할 수 있다.⁷⁾ 본 증례의 경우 내시경을 이용한 비내접근법으로 종괴의 완전한 절제가 가능하였으며 장기간의 추적관찰에도 재발소견을 보이지 않았다.
   비강의 근섬유모세포종은 어린 나이에 발생할 수 있으며, 부비동의 병변과는 달리 악성종양과의 감별이 비교적 용이하므로 초기에 수술적 완전 절제가 필요할 것으로 생각되며, 완전절제를 하였음에도 재발하는 경우가 드물게 보고된 바 있으므로,⁷⁾ 재발의 가능성을 항상 염두에 두고 장기적인 추적관찰을 시행해야 할 것이다.

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