교신저자：김정규, 705-718 대구광역시 남구 대명 4동 3056-6  대구가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자：전화：(053) 650-4071 · 전송：(053) 650-4533 · E-mail：doctorjkkim@cu.ac.kr

서     론

   고립성 섬유종(solitary fibrous tumor)은 간엽세포 기원의 종양으로 주로 흉막에서 기원되며, 복강, 두경부, 상기도, 연부조직 등 여러 흉막 외 위치에서도 발생한다.^1,2,3,4) 두경부는 구강, 안와, 부비강, 비인두, 주타액선, 협부점막, 갑상선에서 발생한 예가 보고 되었고, 호발부위는 구강이었다.^5,6) 주타액선에 생긴 고립성 섬유종은 세계적으로 16예가 보고되었고, 그 중 설하선에서 발생한 것은 4예에 불과하며,^7,8) 국내에는 타액선의 고립성 섬유종에 대한 보고가 없다. 저자들은 최근 설하선에 발생한 고립성 섬유종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례 

   52세 여자 환자로 구강 내에 발생한 종물을 우연히 발견하여 내원하였다. 과거력상 특이 사항은 없었으며 이학적 검사상 좌측 구강저에 2×3 cm 정도의 점막하 종물이 관찰되었고(Fig. 1A), 이물감 이외에 동통, 연하곤란 등의 특이증상은 없었다. 
   전산화단층촬영상 비균일하게 조영제가 증강되며 경계가 좋은 종물이 좌측 구강저를 차지하고 있으며(Fig. 1B), 세침흡인검사에서 액성 내용물은 관찰되지 않았으며 비전형적인 세포 및 중피 세포도 보이지 않았다. 설하선에 생긴 양성 종양으로 판단하고 전신 마취하에 절제술을 시행하였다. 종물을 덮고 있는 점막을 박리한 후 종물의 피막을 확인하고 피막을 따라 박리하여 종양을 완전 적출하였다. 수술 도중 설신경과 악하선관을 보존하였고 수술 후 1일째 혀 운동장애, 미각장애, 연하장애, 출혈 등의 합병증 없이 퇴원하였다.
   병리조직검사상 종물은 경계가 명확하고, 방추세포가 많은 지역과 세포가 적고 교원질로 채워진 지역들의 불규칙한 형태로 나타났으며, 혈관주위세포종에서 특징적으로 볼 수 있는 사슴뿔 모양의 혈관들을 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 면역조직화학염색에서 이러한 종양세포들은 CD34, bcl-2 와 CD99에 양성반응을 보였고, smooth muscle actin, pan-cytokeratin과 S-100 protein에는 음성반응을 나타내어 고립성 섬유종이라 진단하였다. 환자는 12개월간 추적검사상 재발이나 원격 전이의 소견은 없었다.

고     찰 

   고립성 섬유종은 1931년에 Klemperer와 Rabin에 의해 처음 명명되었으며 당시에는 흉막의 중피 세포에서 기원한 것으로 여겨졌으나, 최근에는 흉막 이외의 위치에서 발견된 고립성 섬유종이 많이 보고되었고, 중피 세포보다는 간엽 세포에서 기원한 종양이라고 밝혀졌다.^1,2,3,4)
   고립성 섬유종의 진단은 특징적인 조직학적 소견과 면역조직화학 염색의 도움으로 가능하다. 1997년 Chan은 고립성 섬유종의 진단기준을 제안하였고, 방추세포와 교원질이 불규칙하게 배열된 경계가 좋은 종물이 특징적인 소견이며, 흉막 외 고립성 섬유종은 CD34 양성반응이 필수요소라고 하였다.¹⁾ 그 외 bcl-2, CD99 양성반응이 진단에 도움이 되는 면역조직화학 염색 소견이다.^1,5,6) 하지만 이런 조직소견은 다양한 형태로 나타나므로 다른 연부조직 종양과의 감별이 쉽지 않은데 신경종, 근섬유종, 근상피종, 혈관주위세포종, 섬유성 조직구증 등과 감별해야 한다.^5,6) 이 중 혈관주위세포종과는 조직학적 소견이 일치하며 명확한 구분기준이 없어 진단에 혼동이 있었다. 2002년 발표된 연부조직 종양의 WHO분류에서 혈관주위세포종은 혈관주위세포 분화는 보이지 않고 오히려 섬유모세포의 특징이 관찰되므로 고립성 섬유종으로 분류하는 것이 타당하다고 제안되었고,²⁾ 세포성 고립성 섬유종과 섬유성 고립성 섬유종의 두 아형 중 세포성 고립성 섬유종으로 새로이 명명되었다.³⁾
   타액선에서 발생한 16명과^{7,8,9,10,11,12)} 구강 연부조직에서 발생한 16명에서,⁵⁾ 고립성 섬유종의 임상소견은 다음과 같다. 여성에서 더 많았으며(여자 21명, 남자 11명), 주로 성인(평균 54세)에서 나타났다. 타액선은 이하선이 9예로 가장 많았으며, 구강은 협부점막이 12예로 가장 많았다. 대부분 성장이 느리고 경계가 분명하며, 증상이 없는 종괴로 나타났으며, 드물게 통증을 동반하였고, 인두주위강을 침범한 증례는¹²⁾ 연하곤란, 수면무호흡, 말투 변화를 동반하였다. 흉곽 내 종양에서 보고된 전신적인 증상이나 부종양증후군은 타액선 및 구강연부조직 종양에서는 없었다. 구강 연부조직에서 발생한 종양은 모두 착색이 없는 점막 하 종괴였으며, 안면신경 마비를 동반한 이하선 종양은 없었다. 본 증례는 구강 내의 설하선에서 발생한 종양으로서 상기 임상소견 이외의 특이소견은 없었다.
   영상검사에서 진단에 특징적인 소견은 없으나, CT 및 MRI에서는 짙게 조영증강이 되며, 오래된 종괴의 압력 효과로 인한 주위 골조직의 퇴행성 변형(regressive remodeling) 소견을 볼 수 있다.⁶⁾ 세침흡인검사에서 출혈이 많은 배경에 산재한 교원질이 보이는 소견이 고립성 섬유종을 시사한다는 보고가 있지만¹³⁾ 이것은 다른 종양에서도 보이는 비특이적인 소견이다. 따라서 임상소견, 영상소견 및 세침흡인검사소견을 종합하더라도 수술 전에 고립성 섬유종을 진단하기는 어려움이 있다고 판단되며, 본 증례도 수술 후에 조직검사에서 확진되었다.
   대부분의 고립성 섬유종은 양성이지만, 악성 고립성 섬유종 증례도 보고되었다. 흉막에서 발생한 고립성 섬유종은 5~20%에서 악성의 특징을 보였고, 흉막 이외의 위치에서 발생한 악성 고립성 섬유종은 드물었다.^1,3,5,6,14) 두경부에서는 5예의 악성 고립성 섬유종이 보고되었는데, 이 중 전두동 및 사골동에서 생겨서 CT에 저명한 골파괴 소견을 동반한 1예는 진단 당시에 악성을 의심할 수 있었지만, 나머지는 임상소견 및 영상소견에서 악성을 시사하는 소견이 없었다.^6,7,15) 따라서 영상소견에서 골파괴를 동반하지 않았다고 해서 악성의 가능성을 완전히 배제할 수는 없다고 판단된다. 악성의 조직학적 진단기준은 다음 세 가지 소견 중 두 가지 이상의 소견이 보이는 것이다.¹⁾ 1) 높은 세포밀도(high cellularity), 2) 세포의 다형태성(celluar pleomorphism), 3) 유사분열 수가 10개의 고배율 시야에서 4개 이상(mitotic count >4/10 HPF). 그 외 불분명한 경계, 출혈 및 괴사도 악성을 시사하는 조직소견에 포함된다.^5,6,7,15) 본 증례는 악성에 해당하는 소견이 없었다.
   타액선의 고립성 섬유종 치료는 외과적 절제이다. 설하선 종양은 경구적 절제가 가능하고, 악하선의 경우 경부를 통한 절제술, 이하선의 경우 안면신경을 보존하면서 종양의 위치에 따라 천엽 또는 전엽절제술을 시행한다.⁸⁾ 수술 절제연 양성 또는 조직검사에서 악성소견이 있을 경우 국소재발의 위험이 증가하므로 수술 후 방사선 치료가 고려될 수 있다.^6,14) 타액선에서 발생한 고립성 섬유종은 재발이나 전이가 된 예가 없었지만, 보고된 증례의 추적기간이 충분히 길지 않고, 임상양상이 정확히 예측되지 않으므로 장기적인 추적관찰이 필요하다.^5,6,8)

1. Chan JK. Solitary fibrous tumour-everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology 1997;31(6):568-76.

2. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumours: An up-date based on the new WHO classification. Histopathology 2006;48(1):3-12.

3. Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumor and haemangiopericytoma: Evolution of a concept. Histopathology 2006;48(1):63-74.

4. Brunnemann RB, Ro JY, Ordonez NG, Mooney J, El-Naggar AK, Ayala AG. Extrapleural solitary fibrous tumor: A clinicopathologic study of 24 cases. Mod Pathol 1999;12(11):1034-42.

5. Alawi F, Stratton D, Freedman PD. Solitary fibrous tumor of the oral soft tissues: A clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Am J Surg Pathol 2001;25(7):900-10.

6. Ganly I, Patel SG, Stambuk HE, Coleman M, Ghossein R, Carlson D, el al. Solitary fibrous tumors of the head and neck: A clinicopath-ologic and radiologic review. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006;132(5):517-25.

7. Ogawa I, Sato S, Kudo Y, Miyauchi M, Sugiyama M, Suei Y, et al. Solitary fibrous tumor with malignant potential arising in sublingual gland. Pathol Int 2003;53(1):40-45.

8. Ayad T, Ghannoum J. Solitary fibrous tumor with pseudo-lipoblasts involving the sublingual gland: Report of a case and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2007;264(1):93-8.

9. Ferreiro JA, Nascimento AG. Solitary fibrous tumour of the major salivary glands. Histopathology 1996;28(3):261-4.

10. Guerra MF, Amat CG, Campo FR, Pérez JS. Solitary fibrous tumor of the parotid gland: A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;94(1):78-82.

11. Hofmann T, Braun H, Köle W, Beham A. Solitary fibrous tumor of the submandibular gland. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002;259(9):470-3.

12. Sato J, Asakura K, Yokoyama Y, Satoh M. Solitary fibrous tumor of the parotid gland extending to the parapharyngeal space. Eur Arch Otorhinolaryngol 1998;255(1):18-21.

13. Ali SZ, Hoon V, Hoda S, Heelan R, Zakowski MF. Solitary fibrous tumor: A cytologic-histologic study with clinical, radiologic, and immunohistochemical correlations. Cancer 1997;81(2):116-21.

14. Gold JS, Antonescu CR, Hajdu C, Ferrone CR, Hussain M, Lewis JJ, et al. Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors. Cancer 2002;94(4):1057-68.

15. Shnayder Y, Greenfield BJ, Oweity T, DeLacure MD. Malignant solitary fibrous tumor of the tongue. Am J Otolaryngol 2003;24(4):246-9.