교신저자：김창우, 134-701, 서울시 강동구 길동 445  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
교신저자：전화：(02) 2224-2279 · 전송：(02) 482-2279 · E-mail：kcw5088@dreamwiz.com

서     론

   메니에르병은 반복적인 회전성의 어지럼증과 난청, 이명, 이충만감을 특징으로 하는 질환으로 아직 정확한 병태생리는 확인되지 않았지만 내림프수종이 주된 병리 현상으로 알려져 있는 내이 질환이다.¹⁾ 이 질환을 확진할 수 있는 진단 방법이 없기 때문에 증상에 대한 병력이 특히 중요하며, 어지럼증이나 청각 증상을 일으킬 수 있는 다른 원인에 대한 감별이 필요하다. 처음 발작한 메니에르병은 현기증을 동반한 돌발성난청이나 급성 전정신경염과 감별이 쉽지 않으나 어지럼증 발작이 반복적으로 발생하는 것과 동반되는 특징적인 청각 증상으로 질환의 구분에 도움이 될 수 있다.^2,3) 감별이 필요한 중추성 질환으로는 청신경종과 다발성 경화증, 추골기저동맥 부전, 소뇌나 뇌간의 종양, 동맥류 등이 있는데, 환자의 증상이 다른 신경학적 검사에서 정상을 보일 경우에는 병력이나 신체검사만으로는 메니에르병으로 오인될 가능성이 있다.³⁾ 이와 같이 메니에르병의 진단에는 유사한 증상을 보이는 다른 질환의 배제가 필요하며, 이들 질환의 발생 가능성에 대해 의심하면서 접근을 해야 잘못된 진단을 피할 수 있다.
   저자들은 초기의 특징적인 증상 발현 때문에 메니에르병으로 진단하고 치료를 시행했던 환자에서 추적 관찰 도중 자기공명영상으로 소뇌교각에 진행된 삼차신경초종을 경험하였으며 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   40세 남자 환자가 2일 전에 발생한 어지럼증을 주소로 신경과 외래를 경유하여 2003년 10월 24일 이비인후과에 내원하였다. 문진에서 좌측의 난청과 이명, 이충만감을 동반한 회전성의 어지럼증이 1시간 정도 지속되었으며 얼굴의 감각 이상이나 두통 등은 호소하지 않았다. 과거력상 두부외상이나 이과 수술 등의 특이 소견은 없었다. 신체 검사상 양측의 고막은 정상이었으며 자발안진검사와 두위안진검사에서 안진은 관찰되지 않았다. 순음청력 검사상 좌측의 6,000과 8,000 Hz에서 80 dB의 역치를 보이는 것 외에는 정상이었으며, 어음판별검사와 냉온교대 온도안진검사에서도 정상 소견이었다(Figs. 1A and 2). 신경과에서 시행한 뇌 단층촬영(CT) 검사에서도 이상 소견은 관찰되지 않았다. 환자는 별다른 치료 없이 지내던 중 또다시 회전성의 어지럼증이 발생하여 2004년 10월 20일에 내원하였다. 어지럼증은 내원 당일에 1시간 정도 지속되었으며 좌측의 이명과 난청은 1개월 전부터 심해지는 양상이었다. 순음청력검사에서 좌측의 250, 500, 1,000 Hz의 청력이 떨어지는 전형적인 텐트모양의 청력도가 관찰되었으나 어음판별검사와 청성유발반응 검사의 잠복 시간은 정상 수준이었다(Fig. 1B). 좌측을 명확한 메니에르병으로 진단하고 고용량의 스테로이드제와 3개월간 이뇨제를 투여하였고 청력은 회복되지 않았으나 이명과 어지럼증은 발생하지 않았다. 이후 환자는 별다른 문제 없이 지내다가 어지럼증이 4일간 지속되어서 2005년 10월 20일에 다시 내원하였다. 자발안진이나 두진후안진은 관찰되지 않았으나 순음청력검사상 좌측 청력이 60 dB 정도로 수평형의 청력도를 보였고, 어음판별검사는 정상 수준이었으나 좌측의 얼굴 감각이 떨어지는 소견이 관찰되었다(Fig. 1C). 어지럼증의 중추성 원인을 감별하기 위하여 시행한 측두골 자기공명촬영(MRI)상 좌측 해면정맥동 부위에서 삼차신경의 주행 경로를 따라 소뇌교각 쪽으로 돌출되면서 조영 증강을 보이는 종괴가 발견되었다(Fig. 3). 신경외과에서 측두하접근을 통한 종괴 제거술을 시행하였으며 수술 소견상 종괴는 삼차신경절에서 기원한 것으로 보여지고 해면정맥동의 외벽과는 분리가 잘 되었으며 종괴가 Meckel's cave를 통해서 소뇌교각부로 확장되는 양상이었다. 종괴에 의한 안면신경이나 전정와우신경의 직접적인 압박 소견은 관찰되지 않았다. 수술 후 조직검사에서 S-100 단백 염색에 양성반응을 보이고 Antoni type A와 B가 산재해 있는 소견이 관찰되어 신경초종에 합당한 소견이었으며 종양의 기원은 삼차신경이었다(Fig. 4). 술 후 환자의 좌측 청력은 75 dB의 소견을 보였으며 좌측 안면 지각 감퇴, 좌측 저작근 근력 약화 및 위축 등의 삼차신경장애 소견이 관찰되었다. 술 후 약물치료로 항전간제와 혈액순환 개선제를 투여하였으며, 현재 어지럼증 발작과 이충만감은 없는 상태이나 심한 이명이 간헐적으로 발생하는 양상으로 술 후 2년째 외래 추적 관찰 중이다. 

고     찰

   메니에르병은 반복적으로 자발적인 발생을 보이는 회전성의 어지럼증과 변동성의 난청, 이명, 이충만감을 특징적인 증상으로 하는 질환으로 이 병의 진단을 위해서는 이와 같은 증상을 보일 수 있는 다른 질환들을 배제하는 것이 필요하다.^4,5) 현재 가장 널리 사용되고 있는 미국이비인후과 학회의 진단 기준을 보면 어지럼증과 난청에 대해 그 기준을 정의하고 동반 증상으로 이명이나 이충만감을 인정하였다. 진단을 위해서는 임상 증상과 내림프 수종의 병리가 중요하다고 하였으나 병리 소견은 환자의 사후에나 알 수 있는 것으로 결국에는 특징적인 임상 증상에 의해 진단을 내려야 하는 상태이다.⁴⁾ 현재까지 메니에르병에서 청력 저하의 확인을 위한 청력검사 외에 확진을 위한 검사는 없는 상태이며 퓨로세마이드나 글리세롤을 이용한 탈수 검사, 전기와우도 검사, 전정기능 검사, 방사선학적 검사 등을 통해 메니에르병의 진단에 보조적인 도움을 받거나 다른 질환을 감별하는 데 이용하고 있다.⁵⁾ 환자가 메니에르병의 전형적인 증상을 보이는 경우에는 비교적 쉽게 진단을 내릴 수 있지만, 이 경우에도 원인이 다른 질환에서 비롯되었을 가능성을 고려해야 한다. 특히 다른 원인의 질환이 그 고유의 증상이나 소견을 보이지 않고 메니에르병 양상의 증상만 있는 경우에는 잘못된 진단과 치료를 할 수 있다. 상전정신경에서 기원한 청신경종의 경우 메니에르병과 유사한 증상만 보일 수 있으며,⁶⁾ 미로내 신경초종에서도 메니에르병과 매우 유사한 증상이 발현되는 것으로 알려져 있다.⁷⁾ 또한 큰 경정맥구나 콜레스테롤 육아종에 의해 내림프관이나 내림프낭이 압박되어서 내림프수종이 유발되고 메니에르병의 증상이 발현된 경우도 있으며,⁸⁾ 소뇌교각에 발생한 지주막낭종에서 메니에르병과 같은 증상이 보고되기도 했다.⁹⁾
   본 증례에서는 환자의 증상이 삼차신경초종의 특징적인 소견을 보이지 않고 회전성의 어지럼증과 진행되는 난청, 이충만감, 이명만 보여서 초기 진단에 어려움이 있었다. 환자의 증상 발현에 대한 기전은 정확히 알 수는 없지만, 수술 소견에서 전정와우신경과 종괴의 직접적인 접촉은 없는 상태였으며 종괴의 압박에 의해 뇌척수액의 흐름에 장애를 유발하고 전정와우신경 주변의 혈류 장애를 초래한 것으로 추정할 수 있겠다. 환자는 초기 증상으로 메니에르병 양상의 증상만 있었고, 어음판별검사와 청성유발반응검사가 정상이었으며 다른 중추신경계의 이상을 의심할 만한 소견은 관찰되지 않아서 전형적인 메니에르병의 증상으로 진단하고 약물치료를 시작했다. 
   삼차신경초종은 전체 뇌종양의 0.07~0.28%와 두개 내 신경초종의 0.8~8%를 차지하는 비교적 드문 종양으로 삼차신경의 신경근이나 신경절, 말초 분지에서 기원해서 서서히 자라는 양성 종양이다.¹⁰⁾ 종양의 발생 위치에 따라서 중두개와 및 후두개와에 위치하거나 또는 이 두 곳에 걸쳐서 아령형으로 위치하게 되며 임상 증상은 주변의 해부학적 연관 부위로 자라면서 다양한 양상을 보이게 된다.¹¹⁾ 대부분의 환자들은 초기 증상으로 안면부 감각저하나 이상 감각을 느끼게 되며 일부에서 간헐적 혹은 지속적인 작열감이나 통증을 호소하게 된다. 질환의 초기 단계에 발생하게 되는 각막의 지각 이상도 중요한 소견이며, 종양이 진행함에 따라 청력장애나 이명, 소뇌 운동 실조, 안면마비나 경련, 뇌압 항진에 의한 징후로 두통이나 유두부종이 나타나게 된다.¹²⁾ 특히 종괴가 소뇌교각쪽으로 진행하여 후두개와에 침범이 있는 경우 청력장애와 이명, 어지럼증을 유발할 수 있다.¹³⁾ 하지만 임상 증상만으로 삼차신경초종을 진단하기에는 어려움이 많고 MRI 등의 영상학적 검사를 통한 종괴의 확인이 중요하며 종양의 위치나 크기, 형태, 주변 구조물들과의 관계에 대한 정보를 얻는 것이 필수적이다. 본 증례의 경우에는 뇌 CT에서는 두개 내 종양의 존재를 알 수 없었고, MRI에 의해서 진단이 가능했다. 메니에르병의 진단 과정에서 중추신경계 질환에 대한 검토가 필요하며, 그 중 삼차신경초종도 감별진단에 고려해야 하고 MRI 검사를 통해 이에 대한 배제가 필요하겠다. 

1. Paparella MM, Djalilian HR. Etiology, pathophysiology of symptoms, and pathogenesis of Meniere's disease. Otolaryngol Clin N Am 2002;35(3):529-45.

2. Chen CN, Young YH. Differentiating the cause of acute sensorineural hearing loss between Meniere's disease and sudden deafness. Acta Otolaryngol 2006;126(1):25-31.

3. Weber PC, Adkins WY Jr. The differential diagnosis of Meniere's disease. Otolaryngol Clin N Am 1997;30(6):977-86.

4. Committee on hearing and equilibrium. Committee on hearing and equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere's disease. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113(3):181-5.

5. de Sousa LC, Piza MR, de Costa SS. Diagnosis of Meniere's disease: Routine and extended tests. Otolaryngol Clin N Am 2002;35(3):547-64.

6. Kentala E, Pyykkö I. Vestibular schwannoma mimicking Meniere's disease. Acta Otolaryngol 2000;543:17-9.

7. Fitzerald DC, Grundfast KM, Hecht DA, Mark AS. Intralabyrinthine schwannomas. Am J Otol 1999;20(3):381-5.

8. Cmejrek RC, Megerian CA. Obstructing lesions of the endolymphatic sac and duct mimicking Meniere's disease. Ear Nose Throat J 2004;83(11):753-6.

9. O'reilly RC, Hallinan EK. Posterior fossa arachnoid cysts can mimic Meniere's disease. Am J Otolaryngol 2003;24(6):420-5.

10. Pollack IF, Sekhar LN, Jannetta PJ, Janecka IP. Neurilemomas of the trigeminal nerve. J Neurosurg 1989;70(5):737-45.

11. Goel A, Muzumdar D, Raman C. Trigeminal neuroma: Analysis of surgical experience with 73 cases. Neurosurgery 2003;52(4):783-90.

12. Moffat D, De R, Hardy D, Moumoulidis I. Surgical management of trigeminal neuromas: A report of eight cases. J Laryngol Otol 2006;120(8):631-7.

13. Kim WJ, Park JY, Chung YG, Chung HS, Lee KC, Lee HK. Cystic trigeminal neurinoma at cerebellopontine angle. J Korean Neurosurg Soc 1997;26(12):1718-22.