교신저자：박시영, 411-706 경기도 고양시 일산서구 대화동 2240번지  인제대학교 의과대학 일산백병원 이비인후과학교실
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서     론

   중이강내에 발생한 뇌허니아(brain herniation)는 매우 드문 질환으로 대부분은 이과 수술의 합병증의 형태로 나타난다. 그밖의 다른 원인으로는 선천적으로 뇌기저부의 결손이 있거나 만성중이염, 측두골 외상, 종양, 혹은 방사선 조사에 의해서도 발생할 수 있다고 한다.¹⁾ 뇌막염 등의 신경학적 증상으로 나타나기도 하지만 점차 진행되는 청력감소, 이루, 이명 등의 귀증상으로 나타나 만성중이염으로 오진되기도 하고 중이염 수술 중에 우연히 발견되는 경우도 있다.
   최근 저자들은 외상성 측두골 골절후 속발된 측두엽 뇌허니아를 경유돌공 접근법으로 치료한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증     례

   14세 여자 환자가 2달간 왼쪽 귀에 지속된 점액농성의 이루를 주소로 내원하였다. 과거력에서 2003년 11월 보행자 교통사고로 좌측 측두골 골절을 진단받았고 이후 간헐적인 이루가 있었던 것 이외에 특이사항은 없었다. 신체 검사에서 좌측 귀에 고막천공의 소견은 없었으나 이루가 보였고 외이도 후상부 결손부 사이로 폴립양 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 순음청력검사 결과 좌측 귀는 30 dB과 8 dB의 기도-골도역치 차이를 보이고 우측 귀는 정상이었다. 측두골전산화단층촬영을 시행한 결과 좌측에서 이소골의 미란과 상고실과 유양동에 연조직의 음영이 보였고 고실개와 그 뒤로 연속되는 유양동 상벽에 결손 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 연조직의 감별을 위하여 측두골자기공명영상촬영을 시행하였고 좌측 중이강 및 유양동내로 진주종성 중이염 및 두개내 농양 등 합병증이 의심되는 소견이 관찰되었다(Fig. 3). 저자들은 측두골 골절이 외이도 후상방까지 이어졌고 이로 인해 이차적으로 발생한 진주종이 유양동 및 중이내로 침범되었을 가능성을 고려하였다.
   전신마취하에서 먼저 유양돌기절제술을 시행하였고 상고실에서 진주종과 괴사된 점막조직으로 혼합된 종물이 발견되어 박리하던 중 두개골결손이 의심되었다. 뇌실질과 종물을 구별하기 힘들어 동결절편검사를 시행한 결과 진주종이 아닌 측두엽의 뇌실질 조직임을 확인할 수 있었다(Fig. 4). 그 후 측두엽과 주위 육아종의 박리를 조심스럽게 시행한 직후 소량의 뇌척수액이 유출되었고 유동동구까지 종물이 연속되어 수술시야확보를 위해 외이도 후벽을 제거한 후 고실개(tegmen tympani)와 유돌개(tegmen mastoideum)까지 약 1.5 cm 정도의 두개골결손을 관찰할 수 있었다. 괴사된 조직과 감염이 의심되는 육아종을 제거한 후 결손부 주위의 뇌경막을 골부와 분리시킨 후 그 사이로 측두근막을 삽입하였다. 그리고 이주연골로 결손부위를 덮은 후 fibrin glue로 도포한 후 측두근 피판으로 보강하였다. 침골 및 추골 제거 후 titanium으로 이소골재건술을 시행하였고 귓바퀴연골(conchal cartilage)과 유리피판(island free flap)으로 외이도후벽을 재건한 후 이를 지지하고 유돌동의 용적을 줄이기 위하여 전부기저 피판(palva flap), 상부 기저 피판 및 하부기저 피판 등의 3가지 피판으로 유양돌기폐쇄술을 시행하였다. 상부기저 피판의 길이가 충분하지 않아 피판의 후연부 절개를 후이개 피부절개선 후방으로 확장하였고 상방으로는 측두근 부위까지 일부 절개하여 충분한 양을 얻을 수 있었다. 하부기저 피판은 유양돌기 하방으로 피판 절개선을 확장하여 시행하였다. Gelfoam 및 항생제 거즈로 패킹한 후 3주 뒤 제거하였다. 
   술후 뇌척수액 유출은 관찰되지 않아 요추 배출관 삽입은 시행하지 않았고 Ceftriaxone 및 Depakin으로 예방적 약물치료를 시행하였다. 6개월이 지난 현재까지 어떠한 재발이나 중추신경계 및 국소 합병증의 소견없이 외래 경과 관찰 중이다.

고     찰

   중이강내로 진행된 뇌허니아는 중이수술중 손상, 고실개의 선천적 결손, 만성 중이염 혹은 두부외상에 의해서 주로 발생한다.¹⁾ 특히 측두골 골절후 속발된 중이강내 뇌허니아는 매우 드문 경우로 보고자에 따라 0~33%까지 다양하게 보고되고 있다. Jackson 등¹⁾이 최근 25년간 35예를 분석한 결과 중이수술과 관련된 것이 27예, 자발적인 경우가 4예, 만성 중이염 1예, 급성 중이염에 의한 것이 1예였고, Iurato 등²⁾이 30년간 139예를 분석한 결과에는 중이수술과 관련된 것이 82예, 자발적인 경우가 29예, 만성 중이염 12예, 두부외상이 12예, 방사선조사와 관련된 경우가 1예라고 발표한 바 있다.
   두개내에서 경막은 뼈에 단단히 유착되어 있는 조직으로 측두골 골절로 인해 경막손상이 발생하고 국소적인 염증반응, 단기간의 두개내압 상승 및 골절부위 뼈융합 장애 등이 동반되어 뇌허니아로 진행한다고 보고하였다.^1,3) 진단은 과거력, 증상과 이학적 검사 등에 의해서 이루지는데 중이수술과 두부외상의 과거력이 있는 경우, 뇌척수액 이루, 전음성 난청, 이명 외에 두통, 간질, 실어증 및 뇌막염의 증상 등이 있는 경우 뇌허니아를 의심할 수 있다.¹⁾ 
   전산화단층촬영에서 고실개의 결손 소견을 확인하고 자기공명영상촬영에서 주위 뇌조직과의 연관성으로 진단할 수 있으며^4,5) 중이염에 의한 육아종, 진주종, 콜레스테롤 육아종, 중이강이나 유양동내의 삼출액 등과 감별이 필요하다.¹⁾
   치료는 즉각적인 외과적 치료가 원칙으로 수술의 목적은 첫째, 두개결손을 복원하여 뇌척수액의 누출을 막는 것이고, 둘째, 측두엽의 허니아를 처치하는 것, 셋째, 중이내 청력전달구조를 회복시키는 것이다.⁶⁾ 조직학적으로 허니아된 뇌피질 조직은 생존가능성 및 기능이 없는 것으로 간주되고,⁸⁾ 오염된 환경에 노출되었다는 점을 들어 두개내로 정복하기보다는 제거하는 것이 타당하다는 주장이 대부분이다.^8,9)
   일반적으로 3가지 접근법으로 가능한데 유양동접근법, 중두개와접근법, 그리고 두 가지 방법을 병용하는 접근법으로 구분할 수 있다.⁷⁾ Jackson 등¹⁾은 결손부의 크기(size), 허니아된 뇌조직의 부피(volume), 뇌허니아의 위치(location)가 접근법을 결정짓는 요소라고 하였고, Aristegui 등⁷⁾은 골결손부가 2 cm 이상일 경우 중두개와접근법이 유용하다고 보고하였다.
   아직까지 결손의 크기에 따른 복원의 술기나 재료의 선정에 있어서 자세한 기준이 제시된 바는 없으나 일반적으로 결손이 크거나 앞쪽으로 있다면 경유양동접근법과 중두개와접근법을 병용하는 것이 권장되며 가장 많이 시행되고 있다. 결손이 적거나 뒤쪽에 위치한다면 경유양동접근법만으로 시행하거나 측두골의 통한 소개두술을 병행하기도 한다.¹⁰⁾
   수술 시에 사용되는 결손복원 재료로는 근막, 측두골 또는 비중격 연골을 사용하기도 하고 측두근 피판을 이용할 수도 있다.¹⁾ 본 증례에서는 유양돌기절제술만으로 완전한 시야를 확보할 수 있었으며, 뇌척수액 유출소견이 경미하여 측두근 근막과 이주연골, fibrin glue를 이용하여 두개결손을 복구하였고 연골파편으로 상고실을 폐쇄한 후 측두근 피판으로 보강하였다. 수술 전 진주종성 중이염 및 두개내 합병증이 동반된 것으로 생각되었다가 수술 후 중이강내로의 뇌허니아로 판명된 본 증례는 발생빈도가 드문 질환으로 진단이 쉽지 않다. 저자들은 내원 3년 전 좌측 측두골 외상후 진주종성 중이염 및 두개강내 합병증으로 오인되었다가 좌측 유양돌기절제술 도중 우연히 발견된 중이강내 뇌허니아 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Jackson CG, Pappas DG Jr, Manolidis S, Glasscock ME 3rd, Von Doersten PG, Hampf CR, et al. Brain herniation into the middle ear and mastoid: Concepts in diagnosis and surgical management. Am J Otol 1997;18(2):198-205.

2. Iurato S, Ettorre GC, Selvini C. Brain herniation into the middle ear: Two idiopathic cases treated by a combined intracranial-mastoid approach. Laryngoscope 1989;99(9):950-4.

3. Ramsden RT, Latif A, Lye RH, Dutton JE. Endaural cerebral hernia. J Laryngol Otol 1985;99(7):643-51.

4. Horky JK, Chaloupka JC, Putman CM, Roth TC. Occult spontaneous lateral temporal meningoencephalocele: MR findings of a rare developmental anomaly. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18(4):744-6.

5. Laine FJ, Shedden AJ, Dunn MM, Ghatak NR. Acquired intracranial herniations: MR imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1995;165(4):967-73.

6. Brown NE, Grundfast KM, Jabre A, Megerian CA, O'Malley BW Jr, Rosenberg SI. Diagnosis and management of spontaneous cerebrospinal fluid-middle ear effusion and otorrhea. Laryngoscope 2004;114(5):800-5.

7. Aristegui M, Falcioni M, Saleh E, Taibah A, Russo A, Landolfi M, et al. Meningoencephalic herniation into the middle ear: A report of 27 cases. Laryngoscope 1995;105(5 pt 1):512-8.

8. Graham MD, Lundy LB. Dural herniation and cerebrospinal fluid leaks. In: Brackmann DE, Shelton C, Arriaga M, editors. Otologic surgery. Philadelphia: WB Saunders;1993. p.277-88.

9. Lalwani AK. Temporal bone encephaloceles. In: Jackler RK, Brackmann DE, editors. Neurotology. St. Louis: Mosby Year Book;1993. p.1149-55.

10. Park KH, Lee DH, Ahn SY. A Case of Brain hernia in Mastoid Cavity. Korean J Otolaryngol-Head and Neck 1998;41(8):1078-81.