교신저자：김민식 137-040 서울 서초구 반포동 505번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   Wegener씨 육아종증은 괴사성 혈관염을 동반하는 육아종성 염증병변을 특징으로 하는 비교적 드문 전신 질환이나 최근 진단 방법의 발달로 전체적인 발병률은 증가하는 추세이며 자가면역 현상에 의한 것으로 추측하고 있다. 환자의 대부분은 초기에 비강과 부비동에 증상이 나타나지만 전신질환의 일부로서 신장, 눈, 관절, 피부, 근육, 귀, 심장 그리고 신경계의 침범 양상을 보일 수 있다.¹⁾
   안면 신경 마비를 동반한 Wegener씨 육아종증의 보고는 흔하지 않고 더욱이 양측 안면 신경 마비를 동반한 Wegener씨 육아종증의 보고는 전세계적으로 1예만 보고되었을 뿐이다.²⁾ 저자들은 최근 양측 안면 신경 마비를 동반한 Wegener씨 육아종증 1예를 체험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   54세 남자 환자로 5일 전부터 심한 두통과 좌측 안와 주위 부종이 있어 개인병원에서 급성 부비동염 의심하에 항생제 치료 받았으나 증상이 악화되어 본원으로 전원되었다. 병력상 코막힘과 비루, 두통 이외의 다른 증상은 호소하지 않았다. 비내시경 검사상 비강은 전반적으로 부종이 있었으며 쉽게 출혈하였다. 부비동 전산화 단층 촬영상 좌측 전사골동 및 상악동내의 연조직음영을 관찰할 수 있었다. 입원 기간 동안 정맥 내 항생제 주사 및 비강 세척을 시행하였으나 증상이 악화되어 비강 내의 전반적인 괴사 소견과 함께 악취가 나는 농성 비루가 발생하였다(Fig. 1). 비강 내에서 시행한 세균 배양 검사 및 진균 감염에 대한 특수 염색을 시행하였으나 음성 소견을 보였고 비강 점막에서 시행한 조직 검사 결과 만성 육아종을 보였다. 당시 환자는 좌측 난청 및 이충만감을 호소하였다. 순음 청력 검사를 시행한 결과, 우측은 기도청력 9 dB, 골도청력 0 dB로 정상, 좌측은 기도청력 69 dB, 골도청력 25 dB의 혼합성 난청 소견을 보였다. 측두골 단층 촬영에서 좌측 중이 삼출액 및 좌측 유양돌기염 소견이 관찰되어 고막 절개술을 시행하였다(Fig. 2). 비강내의 가피를 제거한 후 다시 시행한 조직 검사에서 주위 조직의 괴사를 동반한 혈관염 및 육아종성 염증병변이 확인되어 Wegener씨 육아종증으로 진단하였다(Fig. 3). 면역 검사상 p-ANCA는 음성이였으나 c-ANCA는 양성 소견을 보였으며, ESR이 27 mm/hr로 증가된 것 이외에 다른 임상병리 결과상 특이 소견은 관찰되지 않았다. 호흡기 침범 여부를 알기 위해 시행한 폐 단층 촬영상 폐 공동화 병변은 관찰되지 않았다. 이후 내과로 전과되어 prednisone 0.75 mg/kg/day 및 cyclophosphamide 1 g/m²/day 투여 예정 중 좌측 안면 신경 마비가 갑작스럽게 House-Brackmann grade IV로 발생하여 내과적 치료와 함께 안면 신경 마비에 대해 보존적 치료를 시행하였다(Fig. 4A). 
   안면 신경 마비 발생 10일 후 재활의학과에서 시행한 전기 근전도 검사에서 90% 이상 변성 소견을 보였으나 안면 신경 감압술은 시행하지 않고 내과적 치료를 지속하였다. 이후 1개월 간격으로 3차례의 prednisone 및 cyclophosphamide 투여를 주기적으로 시행하였으며 비강 내의 소견은 호전되었고 좌측 안면 신경 마비는 House-Brackmann grade III로 약간의 호전이 있었다. 내과 외래에서 추적 관찰 중 c-ANCA의 활성도는 2(+)에서 1(+)로 감소하였으나 좌측 안면 신경 마비 발생 약 3개월 후 우측에도 House-Brackmann grade IV의 안면 신경 마비가 발생하였다(Fig. 4B). 측두골 단층 촬영에서 우측 유양돌기와 중이내에 염증 소견은 관찰되지 않았으며, 우측 안면 신경 마비에 대해 전기 근전도 검사를 시행하려 하였으나 환자의 거부로 실시하지 못했다. 약 6개월 간의 내과적 치료를 진행하여 비강은 호전된 상태이고 청력은 우측 기도청력 6 dB, 골도청력 1 dB, 좌측은 기도청력 16 dB, 골도청력 13 dB로 호전되었으나, 안면 신경 마비는 약간의 호전이 있어 양측 House-Brackmann grade III의 안면 신경 마비가 유지되었다. 환자는 발병 후 6개월이 지난 현재 폐나 신장의 침범없이 외래 추적 관찰 중이다.

고     찰

   Wegener씨 육아종증은 괴사성 혈관염을 동반하는 육아종성 염증병변을 특징으로 하는 비교적 드문 전신 질환이다. 전형적인 Wegener씨 육아종증의 진단에 필요한 삼증후는 상기도와 폐의 괴사성 육아종(necrotizing granuloma), 국소적인 사구체신염(focal glomerulonephritis), 전신성 혈관염(disseminating vasculitis)이지만, 신장을 침범하지 않은 경우에는 국한형(limited form) Wegener씨 육아종이라고 한다.¹⁾
   진단은 전형적인 병력, 내시경 검사상 특징적인 비강내 소견, 경도 내지 중등도의 빈혈, 증가된 혈구침강률 등이 나타나면 임상적 의심을 할 수 있으며 조직 검사로 확진한다.³⁾ Wegener씨 육아종증이 임상적으로 의심되는 상황에서는 cANCA를 검사하여야 하는데, cANCA는 환자의 중성구 세포질 내에 있는 proteinase 3와 neural serine protease에 대한 혈청 항체 IgG의 존재 유무 검사이다. Wegener씨 육아종증에 대해 99%의 특이도와 병의 범위에 따라 다양한 민감도를 나타내며, 진행하는 전신형 Wegener씨 육아종증인 경우에는 93%의 민감도를 보인다.
   환자의 대부분은 초기에 비강과 부비동에 증상이 나타나지만 전신질환의 일부로서 신장, 눈, 관절, 피부, 근육, 귀, 심장 그리고 신경계의 침범 양상을 보일 수 있다.¹⁾ McDonald와 DeRemee는 411명의 Wegener씨 육아종증을 고찰한 결과 72.3%는 두경부에 증상을 나타내었고, 폐와 신장 침범은 각각 71.2%와 57.5%였다고 발표하였다.⁴⁾
   Wegener씨 육아종증은 약 19~61%에서 이과적 증상을 동반하는 것으로 알려져 있으며, McCaffrey에 의하면 흔한 이과적 질환으로 장액성 중이염(90%), 감각신경성 난청(43%), 만성 중이염(24%) 등이 있다.⁵⁾ 이에 비해 안면 신경 마비는 드물게 보고 되고 있고(5%), 더욱이 양측성 안면마비는 현재까지 전 세계적으로 1예가 보고되었다.²⁾
   이과적 증상을 나타내는 환자의 대부분은 이관기능의 장애로 인한 장액성 중이염이며, 이는 비인강의 염증과 동반된 비강이나 부비강의 침범에 기인한다. 이러한 환자들은 약물치료에 반응하지 않고 환기관을 삽입해야 하는 경우가 대부분이다. 감각신경성 난청이 나타나는 기전은 불확실하지만 청신경의 혈관염 혹은 육아종의 침범으로 난청이 나타난다고 가정하고 있다. 만성 중이염은 Wegener씨 육아종증의 직접 침범에 의한 것으로 알려져 있으며, 중이와 유양동에 괴사성 육아종이 발견되고 혼합성 난청이나 안면 신경 마비가 나타날 수 있다.⁶⁾
   Wegener씨 육아종증의 조기 진단 및 cyclophosphamide를 이용한 조기 치료가 신경병증을 회복시킬 수 있을 것이다. Drinias 등은 편측 안면 신경 마비와 함께 전음성 난청을 보인 환자에서 prednisone과 cyclophosphamide의 내과적 치료를 시행한 뒤 완전히 회복되었다고 보고하였으나, Bucolo 등은 내과적 치료 후 이하선, 뇌간 및 신장의 병변은 호전되었으나 안면 마비 및 난청 소견은 지속된 증례를 보고한 바 있다.^7,8) Dagum 등은 진단이 늦어져 치료가 지연된 경우에는 영구적 신경 손상을 피하기 위해 안면 신경 감압술과 함께 유양돌기 삭개술이 필요하다고 주장하였다.⁶⁾
   Wegener씨 육아종증의 전반적인 생존율은 prednisone과 cyclophophamide의 조기 투여로 과거 수십년간 향상되었다. 침범하는 기관의 범위와 정도에 따라 차이가 있지만 일반적으로 관해율은 70~85%까지 도달하였다.^6,9) 또한 관해와 재발을 반복하면서 점진적으로 진행하는 질환이므로 최소 10년 이상 계속적으로 추적관찰해야 한다.¹⁰⁾
   저자들은 최근 두경부에 국한되어 발생한 Wegener씨 육아종증의 임상 증상 중 매우 드물게 발생하는 양측 안면 신경 마비를 경험하였기에 보고하는 바이다.

1. Ponniah I, Shaheen A, Shankar KA, Kumaran MG. Wegener's granulomatosis: The current understanding. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005;100(3):265-70.

2. Nikolaou AC, Vlachtsis KC, Daniilidis MA, Petridis DG, Daniilidis IC. Wegener's granulomatosis presenting with bilateral facial nerve palsy. Eur Arch Otorhinolaryngol 2001;258(4):198-202.

3. Choi JH, Jeong JY, Shin SH, Hwang SJ, Lee SH, Lee HM. Wegener's Granulomatosis Involving Nasal Cavity. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47(6):540-4.

4. McDonald TJ, Deremee RA. Head and neck involvement in Wegener's granulomatosis. In: Gross WL, editor. ANCA-associated vasculitides; immunological and clinical aspects. 1^st ed. New York: Plenum Press;1993. p.309-13.

5. McCaffrey TV, McDonald TJ, Facer GW, DeRemee RA. Otological manifestation of Wegener's granulomatosis. Otolaryngol Head and Neck Surg 1980;88(5):586-93.

6. Dagum P, Roberson JB. Otologic Wegener's granulomatosis with facial nerve palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107(7):555-9.

7. Drinias V, Florentzson R. Facial palsy and Wegener's granulomatosis. Am J Otolaryngol 2004;25(3):208-12.

8. Bucolo S, Torre V, Montemagno A, Beatrice B. Wegener's granulomatosis presenting with otologic and neurologic symptoms: Clinical and pathological correlations. J Oral Pathol Med 2003;32(7):438-40.

9. Rao JK, Allen NB, Pincus T. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology Classification Criteria in the diagnosis of Vasculitis. Ann Intern Med 1998;129(5):345-52.

10. Magliulo G, Varacalli S, Sepe C. Wegener's granulomatosis presenting as facial palsy. Am J Otolaryngol 1999;20(1):43-5.