교신저자：진성민, 110-746 서울 종로구 평동 108번지  성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 이비인후과학교실
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서     론

   Herpes zoster oticus는 수두와 대상포진을 일으키는 varicella zoster virus의 감염에 의해 병발되며 이개 및 안면부에 소수포성 발진이 발생하고 외이부 동통, 말초성 안면신경마비가 특징적으로 나타나는 질환이다. 이는 뇌신경의 장애를 동반하게 되는데, 대부분 안면신경이 침범된 형태로 나타나며 안면신경 외에도 전정와우신경을 흔히 침범하여 청력 장애, 이명, 현훈을 유발하며 드물게는 V, IX번, X번, XI번, XII번의 뇌신경을 침범하여 삼차신경통, 애성 및 연하곤란 등 다양한 증상을 동반하는 복합적인 신경 장애 형태로 나타나는 경우도 있다.^1,2,3,4) 특히 국내에 보고된 문헌에 의하면 안면신경의 마비 없이 IX, X번 뇌신경을 침범한 경우가 1예²⁾ 보고된 바 있었으나 본 증례에서와 같이 안면신경의 마비를 동반하지 않고 VIII, IX, X번 뇌신경 장애를 보이는 경우는 보고된 바가 없었다. 최근 저자들은 안면신경마비와 함께 VIII, IX, X 뇌신경 장애를 동반한 1예와 안면신경마비를 동반하지 않고 VIII, IX, X 뇌신경 장애를 보였던 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.

증     례

증  례 1
   50세 여환이 우측의 안면마비, 이통, 청력소실과 어지럼증, 연하곤란 및 애성을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 우측 이개에 포진(Fig. 1A)이 관찰되었으나 고막은 정상이었고, 우측 안면신경마비(House-Brackmann grade V)(Fig. 1B) 및 좌측으로 향하는 자발성 안진이 관찰되었다. 또한 환자의 발성 시에 연구개 및 구개수가 좌측으로 편위된 소견(Fig. 1C)과 우측 성대의 마비가 관찰(Fig. 1D)되었으며, 우측의 구역반사도 감소되어 있었다. 내원 후 시행한 임피던스 청력검사는 양측 귀에서 A-type 측정되었고 순음 청력검사상 우측 기도/골도 65/60 dB로 우측의 감각신경성의 청력 저하 소견을 보였으며 전기 안진 검사에서는 좌측으로 향하는 자발 안진과 우측 전정기능이 저하된 것을(Fig. 4A) 확인하였다. 다발성 뇌신경 침범을 동반한 이성대상포진 의심하에 시행한 뇌자기공명영상에서 우측의 VII, VIII, IX, X이 조영증강되어 신경염에 합당한 소견보였고(Fig. 2), 혈청학적 검사상 varicella zoster virus에 대한 IgM이 양성 반응을 보였다. 내원 당일부터 methlyprednisolone을 정맥 주사로 1 mg/kg/day 용량으로 투약 후 점차 감량하여 10일째 투약을 중단하였고 acyclovir는 500 mg을 매 8시간마다 7일간 사용하였으며 안면신경마비에 대한 재활치료를 병행하였다. 이통, 연하곤란, 어지럼증은 퇴원 당시 호소하지 않았고, 안면신경마비는 퇴원 1달 후부터 호전되었다. 약 4개월 후 마지막 외래 추적 관찰에서는 안면마비가 House-Brackmann grade II로, 우측의 청력은 기도/골도 53/50 dB로 경한 호전 양상을 보였으나 우측 성대마비는 지속되고 있었다.

증  례 2
   39세 남환이 내원 4~5일 전부터 시작된 인후통, 애성, 우측의 이통 및 2일 전부터 시작된 이개의 소수포를 주소로 내원하였다. 과거력상 특이 병력 없었고 이학적 검사상 환자의 우측 이개 부위에 포진 및 외이도 발적 소견을 보였으나(Fig. 3A) 양측고막은 정상이었고 안면부위마비, 미각소실, 누액분비 장애 등과 같은 안면신경마비에 의한 증상은 없었다(Fig. 3B). 발성 시에 환자의 연구개는 좌측에서 더 높았고 구개수가 좌측으로 편위된 소견을 보였으며 우측의 구역반사가 감소되어 있었다(Fig. 3C). 후두내시경상 후두 점막의 미란과 우측성대마비와 종창이 관찰되었다(Fig. 3D). 순음청력검사 및 임피던스 청력검사는 정상범위에 있었고, 내원 1일 후부터 어지럼증을 호소하여 시행한 전기 안진 검사에서 좌측으로 향하는 자발 안진과 우측 전정기능이 저하된 소견이(Fig. 4B) 관찰되었다. 환자는 입원 후 methylprednisolone을 1 mg/kg/day 용량으로 정맥 주사하여 5일 투약 후 5일간 점차 감량하여 10일째 투약을 중단하였으며 acyclovir는 500 mg을 매 8시간마다 7일간 사용하였다. 입원 5일째부터 이통, 이개 소수포, 어지럼증 및 연하곤란은 호전되었으나 퇴원 시에도 우측성대마비 및 애성은 남아 있었다. 외래 추적 관찰 2개월 후 환자는 음성을 회복하였고 후두 및 성대도 정상소견을 보였다.

고     찰

   Herpes zoster oticus는 이개부 및 외이도에 대상성 포진과 이통을 주병변으로 하는 바이러스성 질환으로 varicella zoster virus가 병발의 원인으로 널리 알려져 있다.^1,2,3,7) Herpes zoster oticus는 매년 100,000명 중 5명의 꼴로 발생하며 Bell’s palsy에 이어 급성 안면신경마비의 2번째 흔한 원인으로 모든 안면신경마비 중 12%를 차지한다.^1,7,8)
   1907년 Ramsay Hunt가 이 질환을 명명하고 그 병변의 발생부위가 슬상신경절에 있음을 주장한 후부터 근래에 혈청 및 뇌척수액 등에서 virus를 검출하기까지 그 병인론에 대해서는 다양한 보고가 있었다. 1977년 Djupesland, Degre, Stien 등⁹⁾은 Ramsay Hunt 증후군은 다발성 뇌신경병증의 한 형태로 발병한다고 보고한 바 있으며 다른 여러 증례보고에서도 이와 같은 내용을 뒷받침하고 있다.^1,4)
   뇌신경의 침범은 VII, VIII, IX, V, X, VI의 순으로 빈도가 높으며 나머지 뇌신경의 침범은 드문 것으로 알려져 있다.^3,4) 또한 VIII 신경의 경우 전정신경이 청각신경보다 3~4배 가량 더 흔히 침범되며 전정신경 내에서는 상하 전정신경이 모두 침범되는 것으로 보고되었다.^4,10) 이밖에도 cervical dermatome의 이상감각을 동반하거나, 무균성 뇌막염 및 syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone(SIADH)를 동반하는 경우가 보고된 바 있다.^1,3)
   진단은 주로 임상양상을 토대로 하며 확진을 위해서는 virus 항원 확인, virus 분리 배양, DNA hybridization, virus에 대한 혈청 검사를 시행할 수 있다. 이 중 혈청 검사가 흔히 사용되며 VZV IgM과 IgA의 발견은 최근 감염이나 재활성화를 의미하는 특이도가 높은 검사이다.^3,7) MRI에서는 침범된 뇌신경에서 조영증강이 관찰되며 검사의 민감도는 높으나 특이도가 낮아 아직 상례적으로 시행하는 것에 대해서는 논란이 있다.^7,11)
   치료로는 주로 보존적 요법과 항바이러스제인 acyclovir와 steroid hormone을 포함한 약물요법이 사용된다. Acyclovir는 kg당 10 mg을 매 8시간마다 7일간 정주하는 방법이 위장관에서 흡수가 15~25% 밖에 되지 않은 경구복용방법보다 효과적이며 steroid의 사용에 대해서는 다양한 방법이 보고되고 있으나 1 mg/kg/day의 양을 5일에서 10일간 사용하는 방법이 널리 알려져 있다.^2,7,12) Steroid는 급성기의 부종을 감소시켜 통증을 적게하며 현훈 및 post-herpetic neuralgia를 완화시켜주며 vesicle의 치유에도 도움을 주는 것으로 알려져 있다.^2,7) 이 밖에도 이개의 이차적인 감염을 막기 위한 항생제, 안구 건조증에 대해 인공누액 및 혈액순환제 등을 사용한다.^2,12)
   안면신경마비의 정도가 경한 경우와 증상의 회복이 조기에 나타나는 경우가 좋은 예후를 예측하는 가장 중요한 임상적인 요인이 되며, 증상 발현 후 3일 이내에 조기 약물 치료를 시행하는 것이 예후에 좋은 것으로 알려져 있다.⁸⁾ 그러나 심한 경우에는 영구적인 안면신경마비나 청력 장애 등의 후유증을 남길 수도 있다.^1,2)
   최근 저자들이 경험한 2예에서는 VII, VIII, IX, X 뇌신경 장애와 VIII, IX, X 뇌신경 장애를 동반한 herpes zoster oticus를 확인할 수가 있었으며 이중 2번째 증례의 경우는 드물게 안면신경마비 없이 이개의 수포와 이통 및 VIII, IX, X 뇌신경장애만을 보이는 경우로 현재까지 국내에 보고된 바가 없는 경우였다. 2증례 모두 상기도 감염의 증상이 선행하였고 모두 애성 및 연하곤란이라는 비전형적인 증상과 함께 이개의 병변을 동반하고 있었다.
   대부분의 herpes zoster oticus가 이통, 수포 및 안면신경마비의 특징적인 증상들로 나타나지만, 안면신경을 포함한 다발성 뇌신경 장애를 동반하는 질환이라는 것을 인지하고 있어야 하며 이개 부위의 병변 및 이통을 호소하는 환자에서 안면신경마비의 증상이 없는 경우라도 herpes zoster oticus의 가능성을 고려해야 한다.²⁾ 조기에 질환을 의심하여 병발 후 일찍 치료를 시작하는 것이 예후를 결정하는 데 있어서 중요한 요인이 되므로 안면신경마비 없이 나타나는 임상증상에 대해서도 herpes zoster oticus를 의심하고 조기에 steroid 및 antiviral agent의 치료를 시작하는 것이 필요하다고 사료된다. 또한 안면신경마비 및 이개에 수포가 관찰되지 않는 경우라도 상기도 감염 증상과 더불어 애성 및 연하곤란과 같은 비전형적인 증상들을 호소하는 환자에서 herpes zoster oticus의 초기 증상의 가능성을 염두하고 환자를 진료하는 것이 필요하다고 생각된다.

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