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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 50(4); 2007 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2007;50(4): 358-361.
Bilateral Vocal Cord Palsy Associated with Multiple Symmetrical Lipomatosis(Madelung's Disease).
Hyun Jung, Jae Wook Eom
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Inje University College of Medicine, Pusan Paik Hospital, Busan, Korea. sinus4@pusanpaik.or.kr
양측 성대마비를 동반한 다발성 대칭성 지방종증 1예
정 현 · 엄재욱
인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후과학교실
주제어: 다발성 대칭성 지방종증성대마비.
ABSTRACT
Multiple symmetrical lipomatosis (MSL) is a rare disorder characterized by the presence of multiple, symmetric, unencapsulated fat masses in the face, neck, and other areas. Typically, this entity has been related to the presence of three anterior bulges in the neck. MSL is usually described in adults from 30 to 60 years old, with an incidence of about 1 in 25,000 and a male-to-female ratio of 15 : 1 to 30 : 1. More than 90% of the patients have associated alcoholism. The etiology of MSL remains unknown, but an abnormal lipogenesis induced by catecholamines has been observed. The accumulation of fat prevents accurate clinical assessment of the neck and obscures other underlying abnormalities. In the current report, the authors described one case of MSL associated with bilateral vocal cord palsy and reviewed the associated literature.
Keywords: Multiple symmetrical lipomatosisVocal cord palsy

교신저자:엄재욱, 614-735 부산광역시 부산진구 개금1동 633-165  인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후-두경부외과학교실
교신저자:전화:(051) 890-6379 · 전송:(051) 892-3831 · E-mail:sinus4@pusanpaik.or.kr


서     론


  
다발성 대칭성 지방종증(multiple symmetrical lipomatosis)은 종괴처럼 보이는 커다란 지방침착이 좌우대칭으로 주로 목, 어깨 등 상체에 집중되어 있어 마치 운동선수처럼 보이는 독특한 임상양상을 보이는 질환이다. 중년 남성에 호발하나 발생률은 매우 낮아 세계적으로 약 200예가 보고되고 있으며, 국내에서도 소수가 보고되었으나 이비인후과 영역에서는 아직 보고된 바가 없다. 이 질환은 특징적인 임상양상, 병력, 전산화단층촬영, 자기공명영상술로 진단할 수 있으며, 이에 대한 치료로 theophylline, salbutamol 등의 약제와 보존적 수술이 시행되고 있으나, 아직 병인이 밝혀지지 않은 관계로 완치는 기대하기 어렵다. 본 저자들은 다발성 대칭성 지방종증 환자에서 갑작스런 호흡곤란과 양측 성대마비가 발생한 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   64세 남자환자가 하루 전부터 시작된 전경부의 종창과 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 종창은 하악골에서 쇄골까지 경부의 전면과 측면에 걸쳐 있었으며 압통이나 발적은 없었고 가동성을 보였다(Fig. 1). 과거력상 3년 전 전경부에 다양한 크기의 다발성 종물이 발견되어 조직학적 검사 상 지방종으로 진단 받았고 3개월 전부터 크기가 증가되었다. 환자는 지난 20년간 평균 하루에 소주 2병 정도를 마셨던 중증의 알코올중독자이며 흡연자였다. 검사실 소견상 혈색소(8.6 g/dL), AST/ALT(208/71 U/L), γGTP(911 U/L), 혈당(108 mg/dL), triglyceride(92 mg/dL), CEA(8.48 U/mL), 요산(8.9 mg/dL), T3(36.92 ng/dL), T4(2.50 μg/dL), TSH(100 mlu/L), Free T4(0.46 ng/dL)의 소견을 보였다. 후두경 검사상 양측 가성대의 미만성 종창, 좌측 피열연골의 성대돌기부위에 육아종 모양의 종창 그리고 부정위로 고정된 양측 성대 마비소견을 보였으며(Fig. 2), 지속적인 심한 호흡곤란을 호소하여 기관 내 삽관 후 경부 종괴에 대한 조직 생검술과 기관 절개술을 동시에 시행하였다. 경부 전산화단층촬영상 악하영역에서 상종격동까지 경부의 표재성 및 심재성 공간을 침범하는 지방조직의 축적이 관찰되었다. 이러한 지방조직 내 비정상적인 연부 조직 음영이나 지방 침윤 소견은 관찰되지 않았고, 비정상적인 림프절 종대 또한 관찰되지 않아서 미만성의 지방종증이 의심되었다(Fig. 3).
   기관 절개술 시 피하조직에서 여러 조각으로 나누어진 황색의 지방조직 종괴들이 관찰되었으며, 병리조직학적 검사 상 성숙한 지방세포들이 관찰되어 지방종으로 진단되었다(Fig. 4). 임상양상, 경부 전산화단층촬영 및 병리조직학적 검사상 다발성 대칭성 지방종증으로 진단되어 환자는 3주간 경구 항콜린성 약물(theophylline 1일 200 mg)을 사용하였고, 경부 종괴는 완전히 사라지지 않았지만 감소된 양상을 보였으며, 검사실 소견상 혈색소(10.3 g/dL), AST/ALT(98/47 U/L), γGTP(655 U/L)로 호전되었고, 성대마비는 소실되어 퇴원하였다. 퇴원 후 6개월간 추적관찰을 하였으며, 다발성 경부 종물 소견은 지속되었지만 성대마비는 다시 발생하지 않았다.

고     찰

  
다발성 대칭성 지방종증은 경부, 쇄골상와, 견갑부, 삼각근 부위, 복부 및 배부 등에 대칭적으로 피하지방종을 형성하며 지각 및 자율신경계의 이상을 동반하는 증후군으로 발병기전이 확실하게 밝혀지지 않은 매우 드문 질환이다. 이 병은 1846년 Brodie에 의해 처음 기술되었고, 증례를 모아 처음 보고한 사람은 1888년 Madelung이며,1) Madelung씨 병, Maladie de Launois-Bensaude, Launois-Bensaude syndrome, 대칭성 선지방종증(symmetric adenolipomatosis), 양성 대칭성 지방종증(Benign symmetric lipomatosis) 등 여러 가지 유사어로 사용되고 있다.2)
   피하지방침착은 경부에서 가장 흔히 볼 수 있으며, 후두부, 액와부, 배부, 복부, 상박부, 서혜부 등에 주로 나타난다. 병변은 대칭적으로 생기며, 탄력이 있거나 단단하며, 동통이 없고 병변 상부의 피부는 정상이다. 조직학적으로 섬유조직과 혈관조직이 증가되고 피막이 없는 것 외에 정상 지방조직과 차이를 발견할 수 없다. Enzi 등은 다발성 대칭성 지방종증을 두 가지로 분류하였는데, 제1형은 주변조직에 의해 경계가 지어져 돌출된 형태이고 제2형은 주변의 피하 층으로 광범위하게 침투되는 양상으로 마치 비만처럼 보이는 형태이다.3) 본 예는 임상양상, 기관 절개술 시 육안소견, 경부 전산화단층촬영상 제1형의 다발성 대칭성 지방종증으로 진단되었다.
   다발성 대칭성 지방종증은 그 독특한 모양으로 쉽게 진단을 할 수 있으나 초기이거나 비전형적인 경우에서 림프세포증식성 질환, 악성종양의 림프절 전이, 심한 갑상선 비대증, 단순낭종, 피하혈관종, 신경섬유종 등의 양성종양과 감별해야 한다.4) 병리조직학적으로 지방종과 감별할 수 없지만, 지방종은 점막하층의 소성 결합조직 내에 섬유성 피낭으로 잘 싸여 있고, 다발성 대칭성 지방종증은 피막이 없으며, 주위의 지방조직, 근막 및 근육, 골막 등에 침범하는 양상으로 감별할 수 있다.3,5)
   다발성 대칭성 지방종증은 알코올중독증이 원인이 된다는 확실한 증거는 없으나 60
~90%의 환자에서 연관성이 있었으며,4,6) 고요산혈증, 통풍, 간질환, 다발성신경병증 등 신경계 이상, 당뇨, 내당능 장애, 말초 인슐린 저항성 고지혈증 등이 동반된다고 보고되었다.4,7,8) 본 예에서도 알코올중독증의 과거력이 있었으며, 간경화, 고요산혈증, 갑상선 기능저하증이 동반되었으며, 이는 질병에 의한 병발증보다는 알코올중독증에 의하거나 악화될 수 있는 소견이라고 사료된다.
   현재까지 알려진 바에 의하면 다발성 대칭성 지방종증의 지방종은 그 지방세포가 정상에 비해 다소 작은 것으로 보아 지방세포의 비후(hypertrophy)에 의한 것보다 신형성(neoformation)에 의한 것으로 추측되고 있으며, 이런 지방종은 교감신경에 의한 지방 분해 작용이 감소되고, 생리적 지방 동원 작용이 감소되어 있는 반면 theophylline과 dibutyryl cycle AMP에 대해서는 반응하는 것으로 보아 adrenaline에 의한 지방분해기전과 cyclic AMP 형성과정의 결함이 원인으로 추정되고 있고,3,9) 알코올중독증은 β-adrenergic 수용체를 감소시키고, 지방조직, 말초신경, 근육과 중추신경계에서는 미토콘드리아 DNA의 장애를 초래하는 것으로 보인다.10)
   대부분의 환자는 처음에는 급격히 지방종증이 진행되어 커지고 그 이후 수년간 진행되지 않고 일정한 상태로 유지되는 양상을 보인다. 대부분 기능적 장애를 일으키지 않고 미용 상의 문제만을 야기하나 기도 주위에 침착하여 애성, 호흡곤란 등을 초래하거나 종격동에 침범하여 정맥 울혈 등 종격동 증후군을 초래하기도 한다. 매우 드물게 지방조직이 기관주위에 침착하여 반회후두신경의 압박을 통해 성대마비가 발생했다고 보고되었으며,11) 본 예에서 발생한 양측 성대마비도 지방종이 후두침착보다는 기관주위에 침착하여 공간점유병변을 형성하여 발생한 양측 반회후두신경의 압박으로 인한 것으로 사료된다.
   음주를 중지하거나 동반된 대사이상을 치료하면 다른 대사 장애는 정상화되지만 지방종에 큰 영향을 주지 않는다고 보고되었지만 현재 여전히 추천되고 있다.2) 내과적 치료로 theophylline 또는 β2 효능제인 salbutamol을 투여하면 지방종의 분해가 촉진된다고 보고되고 있으나,3,12,13) 아직까지 치료효과에 대해서 정립된 보고는 없다. 현재 수술적 치료가 가장 효과적인 방법으로 알려져 있지만,2,4,6,8,10) 지방종에 피막이 없기 때문에 수술 중 출혈이 많고 지방종의 완전한 제거가 불가능하며, 다시 재발하는 경우가 흔하다. 본 예에서는 3주간 theophylline 1일 200 mg을 경구 투여한 결과 경부 종창이 부분적으로 감소하였고, 성대마비 소견은 소실되었다. 이는 치료 후 지방종의 부분적 감소로 인해 반회후두신경에 대한 압박이 감소되었기 때문으로 사료된다.
   자연 소실된 보고는 없었으며, 악성화 변화를 일으킨 1예가 보고되었다.14)
   저자들은 알코올 중독증이 있는 환자에서 애성 및 호흡곤란이 발생한 다발성 대칭성 지방종증 1예를 기관절개술 및 약물치료를 통해 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.


REFERENCES

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  3. Enzi G, Inelmen EM, Baritussio A, Dorigo P, Prosdocimi M, Mazzoleni F. Multiple symmetric lipomatosis: A defect in adrenergic-stimulated lipolysis. J Clin Invest 1977;60(6):1221-9.

  4. Kohan D, Miller PJ, Rothstein SG, Kaufman D. Madelung's disease: Case reports and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;108(2):156-9.

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  14. Tizian C, Berger A, Vykoupil KF. Malignant degeneration in Madelung's disease (benign lipomatosis of the neck): Case report. Br J Plast Surg 1983;36(2):187-9.

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