교신저자：조석현, 133-792 서울 성동구 행당동 17  한양대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   연골양 한관종은 에크린선 기원의 드문 양성종양으로, 피부의 혼합종이라고도 한다. 1892년 Nasse¹⁾는 타액선의 혼합종과 유사한 현미경적 소견을 보이는 피부의 원발성 종양을 보고하면서 피부의 혼합종이라고 명명하였다. 이후 1961년 Hirsch와 Helwig²⁾가 피부에 발생한 혼합종 188예를 보고하면서 이 종양 내에 상피세포들이 한선의 구조로 나타나고, 기질이 연골과 비슷하다고 하여 혼합종보다는 연골양 한관종이 보다 적당하다고 주장하였다.
   임상적으로 연골양 한관종은 두경부 영역에서 호발하며, 안면부에서는 코와 뺨, 상구순에 많고,²⁾ 대부분 천천히 자라는 무증상의 단단한 진피 내, 또는 피하결절의 양상으로 나타난다.
   최근 저자들은 비주 종물을 주소로 내원한 환자에서 조직학적으로 연골양 한관종으로 진단된 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   50세 여자가 6개월 전부터 좌측 비주부위에 작은 종물이 있어 개인병원을 방문하여 여드름(Acne vulgaris)으로 진단받고 보존적 치료를 시행 받았으나 증상호전이 없었고, 수주 전부터 종물의 크기가 증가하여 외래로 방문하였다.
   신체검사상 좌측 비주 부위에 약 0.5×0.5 cm 크기의 무통성의 단단하고 주변과 비교적 경계가 명확한 원판상의 종물이 관찰되었다. 종물은 단발성으로 분홍색을 띠었으며, 표면에 작은 혈관들의 확장 소견이 보였다(Fig. 1). 환자는 종물 외에 신체검사상 타 부위 피부의 이상소견은 발견되지 않았고, 개인력과 가족력상 특이소견은 없었다. 
   임상적으로 피지선낭종, 표피낭종, 단발성의 모낭상피종 등을 의심하고 국소마취하에 종물의 절제생검을 시행하였다. 수술소견에서 비교적 경계가 명확한 종물이 진피 내에서 관찰되었고, 일부에서 표피와 유착되어 있어 종물을 덮고 있는 피부의 일부와 함께 절제하였고 일차봉합을 시행하였다.
   술후 현미경 소견에서 종양은 저배율에서 호염기성의 섬유성 기질과 세포성분으로 구성되고, 진피 하부에 호염기성 세포들이 관상 구조 및 낭종성의 구조를 보였다. 부분적으로 종양의 기질이 연골양 또는 점액양으로 관찰되었고, 관상의 구조물들은 다양한 크기로 이루어져 있었다. 특징적으로 관강의 상피세포는 두 층 이상의 원주형 또는 입방형의 세포와 편평한 근상피세포로 구성되었고, 관강 내부는 호산성의 균질한 물질로 대부분 차 있었다. 또한 상피세포들은 연골양 또는 점액양의 기질로 이행하는 양상을 보였다(Fig. 2). 이상의 조직소견으로 연골양 한관종으로 진단하였다.
   추가로 cytokeratin과 p63 면역조직화학염색을 시행하였고, 종물은 연골양 또는 점액양의 기질 내부에 cytokeratin에 양성 반응을 보이는 상피세포와 p63에 양성반응을 보이는 근상피세포를 확인할 수 있었다(Fig. 3). 환자는 술 후 1년 6개월 동안 특별한 증상이나 재발의 소견은 보이지 않고 있다. 

고     찰

   연골양 한관종은 비교적 드문 양성종양으로 Reha 등³⁾은 16,200예의 피부 종양에서 연골양 한관종은 16예로 0.098%을 차지한다고 보고하였다. 주로 코, 뺨, 상구순, 두피, 이마, 턱 등 두경부 영역에 호발하며, 이외에 액와부, 흉부, 사지, 성기 주변 등에도 발생할 수 있다. 연령별로는 20대에서 60대에 호발하며, 여성보다 중년의 남성에게서 2~3배 이상 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.^2)4)5)6) 국내 문헌 검색상 현재까지 골화를 보인 연골양 한관종,⁶⁾ 거대 연골양 한관종⁷⁾ 등 소수의 증례가 보고되었다. 임상적으로 연골양 한관종은 천천히 자라는 무증상의 단단한 진피 내 또는 피하의 결절이나 구진(papule)의 형태로 나타나며 대개 단발성이고, 크기는 0.5~3 cm 정도이나 8 cm 이상의 거대 연골양 한관종도 보고된 바 있다.⁶⁾⁷⁾⁸⁾ 1961년 Headington⁹⁾은 조직학적 형태에 따라 이 종양을 에크린 한선형과 아포크린 한선형으로 구분하였고, 1983년 Lever와 Schaumburg¹⁰⁾는 연골양 한관종을 관상의 분지형(chondroid syringoma with tubular, branching lumina)과 소관상형(chondroid syringoma with small, tubular lumina)으로 분류하였다. 두 아형 중 관상의 분지형이 더 많은 것으로 보고되고 있다.⁹⁾¹¹⁾ 현미경 소견상 관상의 분지형은 관강의 형태가 다양하고 관강을 이루는 세포는 두 층 이상의 상피세포로 구성되어 있으며, 내강 내에는 대부분 호산성의 균질성 물질이 차 있다.⁶⁾
   소관상형의 내강벽은 한 층의 편평한 모양의 상피세포로 구성된 것이 특징이며, 수많은 작은 관강과 독립적으로 산재된 상피세포소가 관찰되며 상피세포가 종종 기질 내에 콤마형으로 증식되어 들어가는 양상을 보인다.¹²⁾ 본 증례에서는 현미경 소견에서 관상의 분지형으로 분류하였다. 기질은 점액성으로 alcian blue, mucicarmine, aldehyde-fuchsin 염색에 양성으로 주로 sulfated acid mucopolysaccharide나 chondroitin sulfate로 이루어져 있으며,¹³⁾ 정상 연골과 조직학적으로 유사하게 기질 내에 섬유세포나 상피세포들이 존재한다. 연골양 한관종의 진단은 임상적으로는 어려우며 종물절제 후 조직학적 검사를 통해서 가능하다.¹²⁾¹⁴⁾ 다른 피부 부속기 종양인 피부샘종, 표피낭종, 모낭상피종, 신경섬유종 등의 양성종양 및 기저세포암종 등 악성종양과 감별진단해야 하며,¹⁵⁾ 특징적인 관상의 구조들과 주위를 둘러싸고 있는 기질들로 확진할 수 있다. 
   면역조직화학검사에서 관강의 내측세포는 cytokeratin, CEA, epithelial membrane antigen에 양성이고, 외측 세포는 vimentin, S-100 protein, NSE 등에 양성을 보인다고 알려져 있고,¹⁴⁾¹⁶⁾ 본 증례에서는 cytokeratin에 양성반응을 보여 관강의 내측세포를 확인하였다. p63은 타액선 혼합종에서 근상피세포에 양성반응을 보인다고 알려져 있는데,¹⁷⁾ 본 증례에서는 p63에서 양성반응을 보여, 타액선 혼합종과의 조직학적 유사성을 유추할 수 있었다.
   드물게 악성 연골양 한관종이 발생할 수 있는데 악성일 경우 종물의 크기가 크거나 여성의 체간이나 사지에 더 많으며, 두경부 영역에 발생한 경우 예후가 더 좋지 않은 것으로 알려져 있다.¹⁸⁾ 조직학적으로는 세포의 비정형성을 보이고 세포분열이 활발하고 종물의 경계 주변으로 침윤하고 국소 괴사를 보일 때 이를 의심할 수 있다.¹⁹⁾ 현재까지 양성 연골양 한관종의 악성 변이나 절제 후 악성형으로의 재발은 보고되지 않고 있다.¹⁹⁾ 치료로는 외과적 완전 절제가 필요하고 불완전한 절제시 재발할 수 있으므로 절제시 충분한 경계를 두고 정상조직의 일부와 같이 절제해야 하며, 불완전 절제가 의심되거나 조직학적으로 악성이 의심될 경우 추적관찰이 필요하다.

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