교신저자：태 경, 471-701 경기도 구리시 교문동 249-1  한양대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   모기질종은 모낭 기질세포에서 기원한 양성 피부종양으로, 1880년 Malherbe와 Chenantais에 의하여 처음으로 보고되었다.¹⁾ 모기질종은 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 두경부 영역에 호발하며, 주로 20세 이하, 특히 소아에서 많고, 노인들에서도 종종 나타난다.²⁾ 종물은 보통 단단하고 경계가 뚜렷한 피하 결절의 형태로 나타나나, 피부에 유착되어 있는 경우도 있으며, 종양이 표피의 바로 밑에 위치한 경우는 피부가 푸른색 또는 적색을 띨 수 있다. 외과적인 절제가 치료법이고 불완전한 절제시 간혹 재발을 보일 수 있으며 매우 드물게 악성 모기질종이 보고되었다.³⁾
   모기질종은 임상적으로 진단하기 어렵고 종종 다른 피부종양과 혼동될 수 있으며, 실제로 세침 흡인 세포 검사시 악성 종양과 유사한 소견을 보일 수 있어 오진되는 경우도 있다. 따라서 단단하고 단발성으로 나타날 수 있는 두경부의 여러 양성 및 악성 종물과의 감별이 필요하다. 
   저자들은 두경부의 모기질종으로 진단된 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 향후 두경부 모기질종의 진단과 치료에 도움을 얻고자 본 연구를 시행하였다.

대상 및 방법

   1994년 1월부터 2004년 12월까지 본원에서 외과적 절제를 시행하여 조직검사상 모기질종으로 진단된 환자 21명을 대상으로 하였고 의무기록을 통해 환자들의 임상양상, 진단검사, 치료방법 등을 후향적으로 분석하였다.

결     과

   대상군의 남녀 비는 12：9로 남자가 약간 많았고, 평균연령은 17.4세였다. 연령 분포는 9개월에서 62세였고 20세 미만의 환자가 17명(81%)으로 대부분을 차지하였으며, 50세 이상은 3명으로 14%였다. 모든 환자에서 종물은 무통성의 단단한 피하 결절의 양상을 보였고 크기 분포는 0.5 cm부터 3 cm으로 다양하였으며 평균 1.1 cm였다. 종물 주위의 동통과 피부의 염증소견이 관찰된 경우가 4예 있었고, 종물을 덮고 있는 피부의 색조가 푸른색 또는 적색으로 나타난 경우가 3예 있었다(Fig. 1). 20예에서는 단일 결절로 나타났으나, 1예에서는 경부와 상지의 여러 곳을 침범한 다발성 결절을 보였다. 
   모기질종의 발생부위는 21예 중 7예(33%)가 경부에 발생하여 가장 많았으며, 뺨이 5예(24%), 전이개부와 후두부가 각각 3예(14%)였다(Table 1).
   임상양상으로 모기질종으로 진단하고 수술을 시행한 경우는 단지 6예였으며, 나머지 15예는 임상적으로 모기질종을 의심하지 못하였으며, 외과적 절제 시행 후 조직검사에서 모기질종으로 진단되었다. 가장 많은 진단오류는 표피낭종이었으며 그 외 기형종, 지방종, 림프절염 등이었다(Table 2). 
   종물에 대한 술 전 검사를 시행한 경우는 총 12예였다. 전산화 단층촬영은 8예에서 시행하였고, 종물은 모두 피하에 위치하며 경계가 명확한 연부조직음영 종양으로 보였다. 석회화가 6예에서 관찰되었고, 종물의 조영 증강 소견도 6예에서 보였다. 종물의 전산화 단층촬영상 모기질종으로 진단된 경우는 없었으며 신경원성 종양이나, 표피낭종이 각각 1예에서 의심되었다(Fig. 2). 자기공명영상을 시행한 경우는 1예 있었는데, T1 강조영상에서 종물은 경계가 명확한 중등도 신호강도의 종괴로 보였으며, T2 강조영상에서는 종물의 중심부로 갈수록 신호강도가 높아지는 양상을 보였다. T2 가돌리늄 조영 영상에서는 비균일적이면서 경하게 조영 증강되는 양상을 보였다(Fig. 3). 
   세침 흡인 세포검사를 시행한 경우는 8예였고, 이중 5예에서 호염기성의 기저양 세포 군집과 세포의 윤곽은 뚜렷하나 핵이 염색되지 않는 유령세포가 관찰되어 모기질종을 의심할 수 있었고, 3예에서는 진단이 되지 않거나 감염성 새열낭종이 의심되었다. 
   치료는 21예 모두에서 외과적 절제를 시행하였다. 19예에서는 단순 종물 절제를 시행하였고, 2예에서는 종물이 피부와 유착되어 있어서 종물과 함께 종물을 덮고 있는 피부를 같이 절제하였다(Fig. 4). 외과적 절제 후 현재까지 재발한 경우는 없었다.

고     찰

   모기질종은 모낭 기질세포에서 유래한 양성 종양으로 처음에는 피지선에서 유래하는 것으로 생각되어 1880년 Malherbe와 Chenantais¹⁾에 의해 피지선에서 발생한 석회화 상피종(calcifying epithelioma of the Malherbe)으로 처음으로 기술되었다. 이후 조직학적 염색법 및 전자현미경 분석을 통해 1961년 Forbis와 Helwig⁴⁾는 모기질종이 외모근초에서 유래됨을 확인하고, 모기질종(pilomatricoma)으로 명명하였다. 모기질종은 드문 종양으로 1973년 Moehlenbeck⁵⁾은 14만 예의 피부종양 중 모기질종은 0.12%를 차지한다고 발표하였다.
   모기질종의 호발부위는 두경부 영역으로 40~70%가 이곳에서 발생하며 이외에 상지와 체간, 하지 순으로 발생하는 것으로 보고되었다.⁶⁾ 두경부 영역에서는 보통 경부에 가장 많고, 이외에 전두부, 측두부, 안와주위, 전이개부에 발생하는 것으로 알려져 있고,³⁾ 본 연구에서도 경부에 발생한 경우가 7예(33%)로 두경부 영역 중 가장 많았다. 
   모기질종은 전 연령대에서 발생할 수 있으나, 보통 유아기나 학동기에 많으며, 고령에서도 종종 관찰된다.³⁾ 본 연구에서도 20세 이전이 17예(81%)로 대부분을 차지하였으며 50세 이후에서는 3예(14%)로 다른 연구와 비슷한 결과를 보였다. 보통 여자에서 약간 많은 것으로 알려져 있으나 본 연구에서는 남녀 비가 12：9로 남자가 많았다.
   모기질종은 주로 단일 결절로 나타나는 경우가 많으나 2~10%에서 다발성으로 나타날 수 있으며, 이때에는 근긴장성 이영양증, 가아드너 증후군, 터너 증후군, 유육종증, 스테이너트병 등과 연관되어 나타날 수 있다.^2)6)7)8)9) 본 연구에서도 경부와 상지에 발생한 다발성 모기질종이 1예 있었으나 다른 질병과의 연관성은 밝힐 수 없었다. 
   종물은 대개 무증상으로 매우 천천히 자라며, 촉진시 피하에서 딱딱하며, 잘 움직이고 피하조직과는 경계가 명확한 단일결절로 대부분 나타나나 때로 종물을 덮고 있는 피부와 유착되어 있을 수 있다. 종물을 덮고 있는 피부는 대부분 정상 색상이나 표재성일 경우 피부가 푸른빛 또는 붉은빛을 함께 띠는 경우가 있어 혈관종으로 오인되기도 하며,⁷⁾ 피부를 침범하여 염증을 일으키거나 뚫고 나오는 경우도 있고, 이런 경우 종물에서 간혹 흰색 또는 회색의 칼슘이 관찰되는 경우도 있다.¹⁰⁾ 본 연구에서도 종물을 덮고 있는 피부색조가 약간 푸르스름한 경우가 3예 있었고, 피부를 침범하여 경미한 동통과 피부의 염증이 관찰된 경우가 4예 있었다. 모기질종의 직경은 대개 0.5~3 cm 정도이며, 본 연구에서도 비슷한 분포를 보였다.
   임상적으로만 모기질종을 진단하기는 매우 어려우며 감별해야 할 질환으로 양성 종물로는 종물의 위치에 따라 표피하 낭종이나 피지선 낭종, 이하선 주위에 위치할 경우 이하선 종양과의 감별이 필요하다. 종물을 덮고 있는 피부색조에 따라 혈관종, 석회화 병변이 뚜렷할 경우 골종 등과 감별이 필요하다. 대부분 무통성의 단단한 결절로 나타나므로 기저세포 또는 편평세포암종이나, 림프절에 전이한 암종 등 두경부의 악성질환도 감별해야 한다.⁷⁾⁸⁾
   영상 진단은 모기질종의 진단에 반드시 필요하지는 않으나 악성화가 의심되거나 큰 종물일 때, 또는 종물의 침범 범위를 파악할 때, 그리고 종물이 전이개 부위에 존재할 때 이하선 종양과 감별에 도움이 되며 초음파나 전산화 단층촬영, 자기공명영상 등을 시행할 수 있다.¹⁰⁾ Fink와 Berkowitz 등¹¹⁾은 특히 어린이의 경우 이하선 주위의 모기질종의 진단시 초음파가 마취 또는 진정제 없이 시행할 수 있는 유용한 방법이라고 하였고, Hughes 등¹⁰⁾은 모기질종이 의심되는 소아를 대상으로 한 초음파 검사에서 80%의 진단율을 얻었으며, 모기질종은 초음파에서 특징적으로 타원형이나 둥근 형태로 진피와 피하지방 사이에서 메아리 발생부위와 저메아리테를 가지는 타겟형으로 관찰되며 석회화가 있을 경우 후방음영이 보인다고 하였다. 
   전산화 단층촬영상 모기질종은 피하 지방층에 위치하여 종물을 덮고 있는 피부와 경계는 명확하지 않을 수 있고, 아래의 근육층으로 침윤하지 않는 종물의 형태로 부분적으로 석회화를 보일 수 있다.¹²⁾ Lee 등¹³⁾은 전산화 단층촬영상 모기질종은 보통 조영제 주입시 중간정도의 조영 증강을 보인다고 하였다. 자기공명영상에서는 T1, T2강조영상에서 종물은 주위조직과 경계가 명확하며 주변 근육조직에 비해 고강도신호를 보이고, 지방억제 T2강조 반전회복영상(fat-suppressed inversion recovery image)에서는 주변으로 갈수록 신호강도가 높아지고 조영 후에도 중심부는 불규칙한 형태를 보이나 주변부는 조영 증강되는 양상으로 관찰된다.¹⁴⁾ 본 연구에서도 1예에서 자기공명영상을 시행하였는데 비슷한 소견을 보였다.
   세침 흡인 세포 검사에서 기저양세포와 유령세포가 같이 확인되고, 석회 침착 등이 관찰되면 모기질종으로 진단할 수 있다.¹⁵⁾ 하지만 세침 흡인 세포 검사에서 기저양세포만이 관찰되는 경우가 많고, 높은 세포밀도, 개개 세포의 높은 핵/ 세포질 비율과 다양한 크기, 바탕에 존재하는 이상 각화성 편평상피세포와 괴사성 배경 소견으로 악성 종양으로 오진될 수 있어 진단시 주의해야 한다.¹⁶⁾ Maria 등¹⁶⁾은 조직학적으로 모기질종으로 진단된 9예 중 4예에서 술 전 세침 흡인 세포 검사상 악성 종양과 감별하기 여려웠다고 보고하였다. 조직학적으로 모기질종의 가장 큰 특징은 호염기성의 기저양세포와 유령세포, 그 사이에 위치한 이행성세포들이 관찰되는 것이다. 이외에 종양 내부의 석회화나 골화 반응, 거대세포 이물반응이 관찰될 수 있다. 기저양세포는 H&E 염색에서 호염기성으로 푸르게 염색되는 세포들로 Forbis 등⁴⁾은 228예 중 124예(54.4%)에서 관찰하였다고 보고하였다. 유령세포는 핵이 없고 H & E 염색에서 호산구성 세포로 관찰되며, 이행성세포는 기저양세포가 음영세포로 이행되는 과정에서 핵은 남아 있고 세포질이 호산구성으로 염색되는 세포로 이는 모기질종의 전형적 소견이다(Fig. 5). 
   모기질종은 자연 퇴행이 되지 않으므로 수술적 완전 절제가 필요하며,¹⁷⁾ 절개 및 소파술은 병변 재발 및 악성 변이 가능성이 있어 시행하지 않는다. 피부에 단단히 유착되어 있을 경우 종물을 덮고 있는 피부를 같이 절제할 수도 있으며, 본 연구에서도 1예에서 피부를 같이 절제하였다. 또한 악성 변이 가능성이 있는 경우는 주변 조직 1~2 cm을 포함한 광범위 절제가 필요하다.^3)16)18) 술 후 재발은 약 2~6%로 낮은 것으로 보고되고 있다.⁴⁾ 드물게 모기질암종이 보고되는데, 임상적으로 크기가 크거나 수술 후 잦은 재발을 보일 때 의심할 수 있고,¹⁹⁾ 폐나 뼈 등으로 전이되며 예후는 좋지 않다.²⁰⁾ 

결     론

   모기질종은 두경부 영역에 호발하는 양성 피부종양으로 임상적으로 정확한 진단을 내리기가 어렵기 때문에 두경부 표피 하에서 단단하고 잘 움직이는 단일결절의 경우 항상 감별진단에 모기질종을 염두에 두어야 할 것으로 사료된다.

1. Malherbe A, Chenatais J. Note sur epithelioma calcifie des glandes sebacees. Prog Med 1880;8:826-37.

2. Ashkan P, John FR, Ignacio GG, Ebonie MS, John GM. Pilomatrixoma: A review of 346 cases. Plas. Reconst. Surg 2003;112:1784-9.

3. Ming YL, Ming CL, Ching YH, Wing YL, Ching ZL. Pilomatricoma of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129: 1327-30.

4. Forbis R Jr, Helwig EB. Pilomatrixoma (calcifying epithelioma). Arch Dermato 1961;83:606-18.

5. Moehlenbeck F. Pilomatrixoma (calcifying epithelioma): A statistical study. Arch Dermato 1973;108:532.

6. Ravi PA, Steven DH, Mark RM, David C. Pilomatricoma of the head and neck in children. Otolaryngol Head Neck Surgery 2001;125:510-5.

7. Park JB, Kim MJ, Kang SN, Kim JE. Two cases of pilomatricoma in neck. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46:168-72.

8. Kwon KH, Kang IK, Yun JH, Hong SJ. Two cases of pilomatricoma originated from auricle and posterior neck. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46:606-9.

9. Rotenberg M, Laccourreye O, Cauchiois R, Laccourreye L, Putterman M, Brasnu D. Head and neck pilomatrixoma. Am J Otol 1996;17:133-5.

10. Huges J, Lam A, Rogers M. Use of ultrasonography in the diagnosis of childhood pilomatrixoma. Pediatr Dermatol 1999;16:341-4.

11. Fink AM, Berkowitz RG. Sonography in pre-auricular pilomatricoma of childhood. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:167-9. 

12. Som PM, Shugar JM, Silvers AR. CT of pilomatrixoma in the cheek. Am J Neuroradiol 1998;19:1219-20. 

13. Lee KH, Kim HJ, Suh CH. Pilomatricoma in the head and neck: CT findings in three patients. J Comput Assist Tomogr 2000;24:332-5.

14. Hoffmann V, Roeren T, Moller P, Heuschen G. MR imaging of a pilomatricoma. Pediatr Radiol 1998;28:272.

15. Viero RM, Tani E, Skoog L. Fine needle aspiration(FNA) cytology of pilomatrixoma: Report of 14 cases and review of the literature. 1998;10:263-9.

16. Maria ML, Lars-Gunnar K, Jeanne MM, Walter R, Helena W. Fineneedle aspiration features of pilomatricoma. Cancer 2001;93:252-6.

17. Richard WT, Jonathan AP, Joseph LR, Joseph AM. Surgical excision of pilomatricoma of the head and neck: A retrospective review of 26 cases. Ear Nose Throat J 1999;78:541-8.

18. Sloan JB, Sueki H, Jaworsky C. Pigmented malignant pilomatricoma: Report of a case and review of the literature. J Cutan Pathol 1992;19:240-6.

19. Sasaki CT, Yue A, Enriques R. Giant calcifying epithelioma. Arch Otolaryngol 1976;102:753-5.

20. De Galvez-Aranda MV, Herrera-Ceballos E, Sanchez-Sanchez P, Bosch-Garcia RJ, Matilla-Vicente A. Pilomatrix carcinoma with lymph node and pulmonary metastasis: Report of a case arising on the knee. Am J Dermatopathol 2002;24:139-43.