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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 49(1); 2006 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2006;49(1): 106-108.
Congenital Defect of Vomer: A Case Report and Review of the Literature.
Jae Hoon Lee, Sang Heon Lee, Tae Wook Choi, Jung Hun Lee
Department of Otolaryngology, Institute of Wonkwang Medical Science, College of Medicine, Wonkwang University, Iksan, Korea. coolnose@wonnms.wonkwang.ac.kr
선천성 서골 결손 1예
이재훈 · 이상헌 · 최태욱 · 이정헌
원광대학교 의과대학 이비인후과학교실
주제어: 비중격서골.
ABSTRACT
Among the variety of local and systemic causative factors of nasal septal defects, the most frequent cause is the iatrogenic perforation found during septal surgery. We report a 10-year-old boy who showed a defect at the posteroinferior portion of the septum that appeared to coincide with the location of the vomer. He didn't have nasal surgery, any trauma, infectious disease or drug Abuse. These findings suggests that a developmental abnormality of the vomer taken place during the prenatal period may have resulted in a congenital defect of the vomer. To the best of our knowledge, this report is the first case of a congenital defect of the vomer reported in Korea.
Keywords: Nasal septumVomer

교신저자:이재훈, 570-711 전북 익산시 신용동 344-2  원광대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화:(063) 850-1310 · 전송:(063) 841-6556 · E-mail:coolnose@wonnms.wonkwang.ac.kr

서     론


  
비중격천공의 원인으로는 외상, 비중격 수술, 코를 후비는 습관, 비출혈시 지혈을 위한 반복적 소작, 매독, 디프테리아, 장티푸스, 결핵, 나병, Wegener 육아종증 등과 같은 만성 염증성 질환, 코카인과 같은 흡입성 자극제나 크롬, 수은, 납, 구리 등 중금속, 악성 종양 등이 있으나 외상 및 비중격 수술로 인한 경우가 가장 많다.1) 그러나 매우 드물게 비중격 후하방부, 즉 서골에 일치한 결손은 배아 발달 과정에서 기인할 수 있어 비중격천공의 또 다른 원인이 된다.
   선천성 서골 결손은 Mohri 등2)이 처음 보고한 이후로 국외 문헌에서 보고된 8예2)3)가 있으나 국내에서는 현재까지 보고된 바가 없다. 저자들은 선천성 서골 결손 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

   10세 남아가 내원 6일전 발생한 양측 코막힘, 점액성 비루 및 기침을 주소로 외래에 방문하였다. 비내시경 검사상 비강 점막에 경도의 부종과 비강저 및 비인두에 점액성 비루가 관찰되었고, 비중격 후하방부분이 결손된 소견을 보였다(Fig. 1). 결손된 부분을 통해 반대편 비강의 하비갑개 후반부와 이관입구가 관찰 가능하였다.
   이학적 검사상 비중격 후하방을 제외한 비강과 기타 부위에서 특이한 소견은 관찰되지 않았다. 외상 및 수술 등의 과거력은 없었으며, 매독과 결핵, 나병에 대한 검사상 음성을 보였다. 부비동 컴퓨터 단층 촬영에서 비중격 후하방부분이 결손된 소견을 보였으며 결손 부위는 서골의 위치와 일치하였다(Figs. 2 and 3). 그러나 부비동염 및 하비갑개 비후 등의 기타 특이 소견은 관찰되지 않았다.
   환자는 10일 동안 약물치료 및 생리용 식염수을 이용한 비강 세척 등의 보존적 치료를 받고 증상 호전되어 더 이상의 추적 관찰은 시행하지 않았다.

고     찰

   비중격의 전방부는 연골로 구성되어 있으며 상방으로는 외측비연골과 연결되고 비중격각을 형성한다. 후방부는 경골로 구성되어 있는데 후상방은 사골수직판으로 되어 있고, 후하방은 쐐기모양의 서골로 구성되어 구개와 비중격 상부를 연결한다.4) 
   비중격의 발생은 태생 4주에 형성된 비소와(nasal pit) 사이에서 내측비융기(medial nasal prominence)가 합해져 일차비중격(primary nasal septum)을 형성하여 시작된다. 비강이 커지면서 외측상악중배엽(lateral maxillary mesoderm)에서 생긴 구개돌출부(palatal process)들이 내측으로 자라서 구개중격(palatal septum)을 형성한다. 태생 3개월에는 접형체(sphenoid body)로부터 연골이 자라서 원시비낭(primitive nasal capsule)을 형성하고 이로부터 연골이 계속 자라나와 태생 6개월에는 전방으로 비익연골, 외측비연골 그리고 비중격연골을 형성한다. 대부분의 비낭은 골화(ossification)되어 사골, 접형골의 일부, 서골을 형성하고 외측으로는 상악골과 비골을 형성한다.5)
   서골의 발생은 출산 전 3단계로 분류할 수 있다. 태생 8주에 처음 시작되는데 비중격연골의 후하방부분의 양측에서 발생하며, 비골의 골화 전 양측 2개의 골화중심에서 골화가 시작된다. 이러한 골화중심은 비중격연골과 비구개신경(nasopalatine nerve) 사이에 위치한다. 태생 17주에 U자 모양의 구조를 보이며 그 후 U자 모양의 골 조직이 Y자 모양으로 변화하게 된다.6) 상악비능(maxillary nasal crest)과 서골의 하방사이에 위치하는 봉합(suture)의 성장은 남자에서는 14세, 여자에서는 12세에 멈춘다.7) 서골의 성장은 비중격연골의 성장 및 발달에 따라 영향을 받는다.8)
   출산 전 서골의 발달 장애는 선천성 서골 결손을 야기할 수 있다. 선천성 서골 결손의 발생원인을 명확히 하려면 서골의 발생단계에 대한 연구가 필요할 수 있다. Mohri 등2)은 선천성 서골 결손의 발생원인으로 두 가지의 가설을 주장하였는데 첫째는 미성숙골화중심(immature ossification center) 이론으로 미성숙골화중심으로 인한 서골 뒷부분의 미완성 발달 혹은 흡수로 인해 발생할 수 있다고 하였고, 둘째는 불완전한 하방 성장(incomplete downward growth) 이론으로 일차비중격 후하방으로의 성장 장애가 생겨 비중격의 미측이 구개에 연결되지 않을 수 있는데 골화중심이 성숙되어 있을지라도 불완전한 하방 성장으로 인해 비중격 미측에 결손을 야기할 수 있다고 주장하였다.
   지금까지 보고된 선천적 서골 결손은 총 8예로 Mohri 등2)이 보고한 6예는 우연히 진단된 경우로서 코막힘을 포함한 비증상을 호소하지 않았다. Dogru 등3)에 의한 2예에서는 지중해빈혈(thalassemia) 환자로서 경도 혹은 중등도의 코막힘을 호소하였는데 서골의 결손으로 인한 양측 하비갑개 후방부의 상대적인 비후에 기인하는 것으로 생각하였다. 이는 비중격만곡증의 경우 오목한 측의 하비갑개에 보상적 비후가 발생하는 것과 같은 기전으로 기술하였다.
   선천성 서골 결손은 지금까지 국내에서는 보고된 적이 없었으며 본 증례가 처음으로 생각된다. 국내 보고가 없는 이유는 서골의 결손이 Mohri 등2)의 경우에서처럼 내원시 비증상을 호소하지 않을 수 있으므로 후비강 검사의 소홀 및 간과로 인해 기인하였을 것으로 추정된다.
   비중격천공 및 결손에 의한 비강기능 장애 및 증상유발 정도는 천공의 크기 및 위치와 관계가 깊다. 천공의 크기보다 그 위치가 증상 유발에 더 중요한 요소로 관여한다. 즉 천공은 연골부보다 골부에 발생할수록 증상이 적거나 무증상인 경향이 있는데 이는 후방으로 갈수록 비점막의 흡기에 대한 가습효과가 크기 때문이다.9)
   본 증례에서 환자는 코막힘, 비루 및 기침을 호소하였는데 이는 상기도 감염에 따른 증상으로 생각되었고, 평상시에 코막힘과 같은 비증상이나 수술 및 외상 등 특이한 과거력이 없으며 매독과 결핵, 나병과 같은 만성 염증성 질환도 없어 선천적인 서골 결손으로 진단하였다. 선천적인 서골 결손이 코막힘과 같은 비증상 발생에 큰 영향을 주지는 않을 것으로 판단되나 Dogru 등3)의 주장대로 비중격 천공 및 결손의 새로운 한 가지의 원인으로 추가될 수 있을 것으로 생각된다. 향후 자세한 비내시경 검사를 통해 선천적인 서골 결손 증례들을 발견, 분석하여 Dogru 등3)의 기술에 따른 서골의 결손으로 인한 코막힘 등의 임상적 증상을 야기할 수 있을 지에 대한 연구가 필요할 것이라 사료된다.


REFERENCES

  1. Seo SH, Min YG, Na HJ. Perforation of the nasal septum. In: The Korean Rhinologic Society, editor. Clinical rhinology. Seoul: Ilchokak Publishing Co;1997. p.271-5.

  2. Mohri M, Amatsu M. Congenital defects of the vomer. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109:497-9.

  3. Dogru H. Yasan H, Tuz M. Congenital vomeral bone defect in two thalassemia trait cases. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004;261:136-8.

  4. Kim KR, Lee SH, Yoon JH. Anatomy of nasal cavity. In: The Korean Rhinologic Society, editor. Clinical rhinology. Seoul: Ilchokak Publishing Co;1997. p.14-9.

  5. Min YG, Kim YD. Development of nose. In: The Korean Rhinologic Society, editor. Clinical rhinology. Seoul: Ilchokak Publishing Co;1997. p.1-4.

  6. Sandikcioglu M, Molsted K, Kjaer I. The prenatal development of the human nasal and vomeral bones. J Craniofac Genet Dev Biol 1994;14:124-34.

  7. Melsen B. Histological analysis of the postnatal development of the nasal septum. Angle Orthod 1977;42:83-96.

  8. Takahashi R. The formation of the nasal septum and the etiology of septal deformity. The concept of evolutionary paradox. Acta Otolaryngol Suppl 1987;443:1-160.

  9. Lee JH, Yun KJ. Supernumerary tooth in nasal cavity with septal perforation. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2002;45:187-90.

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