교신저자：박기현, 442-791 경기도 수원시 영통구 원천동 산5번지  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   기형종(teratoma)은 외배엽, 중배엽, 내배엽의 3배층으로부터 발생하는 종양으로, 이중 성숙 기형종(mature teratoma)은 이 3배층을 모두 포함하는 보기드문 생식 세포 종양이며, 악성변화가 가능한 진성 종양이다. 기형종은 신체 어느 부위에서나 발생 가능하나, 주로 천미부, 생식선, 종격동의 순으로 호발하며, 두경부 영역에서는 매우 드물고, 전세계적으로도 그 예가 드물다. 특히 중이강 내에 기형종이 발생한 경우는 1866년에 2개의 증례가 발표된 이후로 21개의 추가적인 증례가 선천성 모용종(hairy congenital polyp), 표피유사낭종(epidermoid cyst), 유피낭종(dermoid cyst), 과오종(hamartoma), 피부 기형종(cutaneous teratoma) 등의 다양한 용어로 국내 문헌상 1예,¹⁾ 국외 문헌상 20예²⁾가 보고되었다. 이 중 이관에서 유래된 성숙 기형종에 관한 증례는 5예²⁾³⁾⁴⁾정도가 보고 되었으며, 국내 문헌에서는 아직 보고된 바가 없다.
   저자들은 내원 3개월 전부터의 좌측 이루를 주소로 내원하였던 4세 여자 환아에 있어서 이관 성숙 기형종에 관한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   본 4세 여자 환아는 생후 3개월 경 호흡 곤란이 유발되어 타 병원에 입원하였고 비인강 내를 가득 채우고 있는 종물이 관찰되어 시행한 절제 생검 결과상 양성 성숙 기형종 또는 유피낭종 소견을 보였다. 4개월 후 본원에 3개월간의 좌측 이루를 주소로 내원하였고 내원 당시 시행한 이내시경 사진상 용종형의 분홍색 종물이 외이도내에서 관찰되었다(Fig. 1). 환아는 외래 추적 관찰하며 보존적 치료를 시행하였으나 큰 변화 보이지 않아 측두골 전산화 단층 촬영을 시행하였고, 좌측 중이강 내에 확장하고 있는 양상의 연부조직 종물과 이관의 확장 및 골 파괴 소견이 관찰 되었으나, 비교적 이소골은 정상 소견으로 관찰되었다(Fig. 2).
   전신 마취 하에 경외이도 접근법으로 좌측 외이도를 채우고 있는 분홍색 용종형 종물에 접근하였고, 고형의 피막으로 잘 싸여 있는 종물을 주위 조직과 분리한 뒤 제거할 수 있었다. 수술 후 좌측 이관의 개구부는 정상 소견을 보였다. 종물의 육안적 소견은 약 1.8×1.5×1.0 cm 크기의 단단하고 피막에 둘러싸인 종물이었다. 현미경하 병리조직 소견상 종물의 표면은 각질중층편평상피세포로 싸여 있었고(Fig. 3), 주로 성숙한 지방조직과 섬유성 결체조직, 모낭, 피지선 등으로 구성되어 있는 성숙 기형종의 특징을 가지고 있었다.
   환아의 고막은 술 후 추적 관찰을 위하여 전천공 상태를 유지하였으며, 수술 후 6개월이 경과하여 시행한 자기공명영상 촬영상에서 재발 소견이 보이지 않았고(Fig. 4), 육안적으로도 관찰되지 않았다(Fig. 5).

고     찰

   기형종은 3개의 배세포층인 외배엽, 중배엽, 내배엽 중 1개 이상의 층으로 구성되어 있는데, 이 세가지 배엽을 모두 포함하는 종양이 성숙 기형종(mature teratoma), 악성 기형종(malignant teratoma), 또는 상악체(epignathus)라고 알려져 있다.
   다양한 형태의 발육 기형중의 하나인 기형종은 크게 4가지로 분류하는데,¹⁾ 첫째로, 유피낭종(dermoid cyst)을 들 수 있으며 가장 흔한 형태로 외배엽 및 중배엽으로 구성되어 있고 피부로 싸여 있는 병소 내에 모낭 등의 피부 부속기, 지방조직 등을 함유하고 있다. 둘째로, 기형양종(teratoid cyst)을 들 수 있으며 외배엽, 중배엽, 내배엽의 세가지 배엽에서 유래하고 분화가 불량하다. 셋째로 기형종(teratoma)은 역시 세 종류의 배엽에서 유래되고 세배엽 중 한가지 이상으로 구성되어 있으며 분화가 매우 잘 되어 있어 조직학적으로 치아, 연골 등의 완전 분화된 기관을 관찰할 수 있다. 마지막으로, 상악체(epignathus)는 가장 고등도로 분화된 것으로 육안으로도 구분 가능한 정도의 기관이나 사지를 가지고 있다.
   기형종은 출생 약 4000명 중 1명의 확률로 발생하는 매우 드문 질환으로⁴⁾ 신체의 모든 부위에서 발생가능 하나 대부분은 몸의 중심선상을 중심으로 발생하며 천미부에서 40~60%의 비율로 가장 흔하게 발생하고⁵⁾ 생식선, 종격동의 순으로 발생한다.¹⁾ 두경부 영역에서는 2~10%의 비율로 발생하는데²⁾⁵⁾ 특히 비인강 부위에서 호발하고 중이강이나 이관에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.
   이관에서 발생한 성숙 기형종은 매우 드문 경우로 현재까지 5예가 보고 되었고,²⁾³⁾⁴⁾ 다른 10개의 증례는 이관에서 유래되거나 이관으로 침범된 유피낭종,²⁾ 선천성 모용종들⁶⁾ 이었다. 이관에 발생한 기형종은 위로는 중이, 외이, 유양동까지 확장가능하고, 아래로는 비인강으로 확장될 수 있으며, 보통 주위 조직은 정상적으로 보존되는 소견을 보이고, 특히 중이에서의 작은 이소골들은 파괴 되지 않고 전위되기만 하고 비교적 보존이 잘되는 양상을 보인다.⁵⁾ 위로 중이까지 확장된 경우는 보통 재발성 이루 소견, 이통, 이명, 이폐색감, 청력감소 등을 보이며 드물게는 현훈, 얼굴신경마비 증상이 나타난다.¹⁾ 아래로 확장된 경우는 코골이, 호흡곤란, 질식 등의 기도 폐쇄 증상이 나타나며, 주로 출생 후 1년 내에 나타나게 된다.²⁾³⁾⁵⁾
   기형종의 치료는 전산화 단층촬영을 통해 중이강 내에 발생하는 선천성 진주종과의 감별하고 자기공명영상 촬영상 특징적인 불균질한 종괴등의 소견을 확인하여 수술적 절제를 시행하는 것이 가장 효과적인 치료방법이다.¹⁾ 기형종에 있어서의 악성 변화는 약 20%에서 발생하며,⁵⁾ 진단 즉시 제거하는 것이 종양에 의한 주위 조직 파괴나 악성 변화를 예방할 수 있다고 한다.⁷⁾
   본 증례의 경우는 외이도내 종양을 제거하기 20개월 전에 비인강내 종양을 구강을 통해 제거하였고, 이 두 종양은 세포 병리학상 모두 성숙 기형종으로 판명되었으며 이는 비인강, 이관, 중이, 외이도를 관통하는 아령모양의 기형종이였음을 추정 가능하게 하였다. 이 기형종의 기원이 중이인지 이관인지 규명하기는 쉽지 않지만, 비인강내 기형종이 먼저 발견되었다는 점에서 중이가 아닌 이관 기원일 것이라는데 그 가능성의 무게를 더할 수 있다.
   다른 한 편으로 이 증례는 환자가 유아일지라도 이관과 중이 기원의 비인강 병변의 치료에 있어서 이과적인 검사의 중요성을 보여주는 한 예이기도 하다.

1. Kim YK, Yoon HW, Yoon YJ, Moon WS. A case of teratoma of the middle ear. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42:102-5.

2. Ruah CB, Cohen D, Sade J. Eustachian tube teratoma and its terminological correctness. J Laryngol Otol 1999;113:271-4.

3. Forrest AW, Carr SJ, Beckenham EJ. A middle ear teratoma causing acute airway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;25:183-9.

4. Wasinwong Y, Chaipasithikul S, Kanchanapitak P. Eustachian tube mature teratoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;128:589-91.

5. Navarro Cunchillos M, Bonachera MD, Navarro Cunchillos M, Cassinello E, Ramos Lizana J, Ona Esteban J. Middle ear teratoma in a newborn. J Laryngol Otol 1996;110:875-7.

6. Nicklaus PJ, Forte V, Thomer PS. Hairy polyp of the eustachian tube. J Otolarygol 1991;20:254-7.

7. Parnes LS, Sun AH. Teratoma of the middle ear. J Laryngol 1995;24:165-7.