교신저자：김광현, 463-707 서울 종로구 연건동 28번지  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   악성 섬유조직구종은 성인에서 발생하는 연부조직육종 중 가장 흔하며, 주로 사지와 후복강에 많이 발생한다고 알려져 있다.⁶⁾ 그러나 두경부를 포함한 전신에서 발생할 수 있다. 지금까지 이비인후과 영역에서는 국내에서 비강, 비강과 상악동, 비인강, 흉쇄유돌근, 그리고 익상구개와에 발생한 악성 섬유조직구종에 대한 보고가 있었고,^1)2)3)4)5) 해외에서 이상와, 구강기저부, 후두, 이하선에서 발생한 증례가 발표된 바 있다.^7)8)9)10) 그러나 설기저부에서 발생한 악성 섬유조직구종에 관한 사례는 보고되어 있지 않다. 저자들은 설기저부에서 발생한 악성 섬유조직구종 1예를 경험하고, 경설골접근법을 이용하여 성공적으로 절제하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   환자는 29세 여자환자로 내원 15일전부터 인후불편감, 혈성객담을 주소로 타병원을 거쳐 설기저부의 종괴를 발견하여 조직검사상 방추세포암으로 진단받고 본원 이비인후과로 전원되었다. 과거력에서 특이소견이 없었으며 문진에서 전신쇠약감, 체중감소, 경도의 호흡곤란과 연하곤란을 호소하였다. 신체검진에서 구강내 설기저부에 5×5×4 cm 크기의 표면이 매끈한 둥근 종괴가 관찰되었고, 이하부위에서도 촉지되었다. 경부에서 임파선은 만져지지 않았다. 후두 내시경 검사에서 종괴로 인하여 후두개가 가려져 있는 상태였다. 단순방사선촬영에서 설기저부에 둥근형태의 종괴음영이 관찰되었다. 이 종괴는 후두개를 아래로 밀고 있는 양상이었고(Fig. 1), 외부에서 시행한 경부 전산화단층촬영에서 설기저부에 4 cm 크기의 조영증강이 잘 되는 종괴가 관찰되었으며 경부에 임파선종대는 관찰되지 않았다. 경부 자기공명영상에서도 비슷한 양상으로 T2WI에서 약간 불균등하지만 전반적으로 고신호강도를 보이며(Fig. 2B), T1WI에서 저신호강도를 보이나 조영이 잘되는 종괴가 관찰되었다(Fig. 2A and C). 이상의 방사선 소견을 종합하여 설기저부에서 발생된 악성종양이 의심되었으며, 편평상피암종보다는 평활근 기원종양등 연조직 기원의 종양의 가능성이 높았다. 외부에서 시행한 조직검사 표본을 다시 면역화학염색하여 확인하였을 때 cytokeratin, S-100 단백질, desmin이 음성으로, 평활근 액틴(smooth muscle actin)이 의심수준으로, CD68이 양성으로 나와 악성 섬유성조직구종이 가장 의심되었다. 종양의 전신 전이유무를 판단하기 위해 시행한 양전자단층촬영에서는 전이소견이 없었다. 이상의 결과로 설기저부의 악성 섬유조직구종으로 진단하였다.
   환자의 호흡곤란이 진행하는 양상이어서 국소마취하에 기관절개술을 먼저 시행하였다. 이후 경설골접근법을 통하여 인두를 노출시키고 종괴를 충분한 변연을 가지고 절제하였다(Figs. 3 and 4).
   술후 2일째 발관후에도 호흡곤란이 없고 오연의 증거가 없어 기관튜브를 탈관하였고 이후 기관공이 자연적으로 폐쇄되지 않아 술후 7일째 국소마취하에 봉합을 시행하였다. 환자는 별다른 문제없이 술후 12일째 퇴원하였다.
   이후 계획된 대로 술후 40일부터 7주간 총 6660 cGy 선량으로 방사선 치료를 시행하였다. 환자는 현재까지 20개월간 질병의 증거없이 추적관찰 중이다.

고     찰

   악성 섬유성조직구종은 연부조직 육종 중 가장 흔한 종양이나 두경부에는 3~10% 정도로 발생한다.¹¹⁾ 악성 섬유성조직구종의 치료로는 수술을 통한 절제가 일차적인 방법이다.¹²⁾ 이 종양은 근막을 따라 전파하기 때문에, 광범위한 절제가 이루어져야 한다. 전이는 폐와 림프절 전이, 뼈, 간등이 보고되고 있고, 림프절 전이율은 0~15% 정도이다. 방사선 치료는 종양절제가 불가능 하거나, 환자가 수술을 거부하는 경우 또는 수술 후에 절제연에 종양이 남아있을 경우 시행한다.¹³⁾ 109예의 악성 섬유성조직구종에 대한 연구에서 크기와 조직학적 분류가 예후와 관련되어 있는 것이 알려져 있다. 본 증례에서 종괴가 수술적으로 완전히 절제 되었으나, 크기가 5 cm 이상이고 조직학적 병기가 높아 방사선 치료를 계획하고 시행하였다. 항암요법은 33%의 환자에서만 일부 반응을 보이며 완전관해를 보인 예는 없는 것으로 보고되고 있다.¹¹⁾
   발병연령은 예후에 가장 많이 영향을 미치는 인자로 60대 이후 환자들의사망율이 72%인데 반하여 20~39세 환자들의 사망률은 33%, 19세 이하는 13%였다는 보고가 있다.¹¹⁾ 또한 크기, 절제연의 종양침범여부, 그리고 조직학적 분류가 예후에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 5 cm 이하의 크기, 절제연에 종양침범이 없는 경우, 조직학적으로 점액형과 혈관종형인 경우 예후가 좋은것으로 알려져 있다.¹⁾ 3년 생존율은 60% 정도로 보고되고 있다.¹⁴⁾ 본 증례의 경우 크기를 제외하고는 모두 예후가 좋은 쪽에 속하여 좋은 결과를 예상할 수 있었다.
   본 증례와 비슷하게 하인두와 구인두에서 발생한 악성 섬유조직구종은 몇 예 보고되었으나 설기저부에서 기원한 종양을 보고한 경우는 없었다. 설기저부에 종양을 발견한 경우 다형성종과 같은 타액선 기원 종양, 편평상피암종, 상피-근상피기원종양이나 횡문근육종과 같은 육종, 림프종, 전이암종, 이소갑상선기원 종양등을 감별해야 한다.
   섬유성조직구종은 광학현미경으로 관찰할 때 섬유아세포, 조직구, 교원질 그리고 수레바퀴모양으로 배열된 긴 핵을 가진 방추세포로 이루어져 있다. 따라서 상피기원종양이나 근상피기원종양과 감별해야 하는데 이때 면역조직화학 염색이 필요하다. 섬유성조직구종은 vimentin에 양성을 나타내며 특이적으로 smooth muscle-specific actin에 양성이다. 상피 및 근상피종양은 S-100 protein에 양성반응을 보이지만 섬유성 조직구종은 음성을 보인다. 상피세포들은 상피세포 표지자인 cytokeratin에 양성반응을 보이고 근상피세포는 S-100 protein, smooth muscle actin(SMA)에 양성반응을 보인다. CD68은 myeloid cell에 양성이므로 lymphoid cell 기원의 종양과 감별하는데 이용한다.
   경설골접근법은(Fig. 5) 설기저부의 작은 양성종양의 적출에 이용되는 것으로 생각되었으나, 최근의 연구에서 악성종양의 경우에도 하악골이나 익돌구개근의 침범이 없을때는, 하악절제술을 포함하는 전방접근법과 비교하였을 때 안전한 경계를 얻을 확률과, 술후 기능회복에 있어서 큰 차이를 보이지 않았다.¹⁵⁾ 본 증례에서도 환자는 술후 비위관을 제거하였을 때 흡인없이 정상적인 연하를 할 수 있었으며 수술부위의 절제가 경부에만 이루어져 미용적으로도 만족할 만한 결과를 얻었다.

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