교신저자：이원상, 120-749 서울 서대문구 신촌동 134  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   인구 100,000명당 0.08에서 0.1명의 비율로 발생하는¹⁾ 외이도 악성 종양은 대부분이 원발암이고 전이암은 극히 드문 것으로 알려져 있으며²⁾³⁾ 외이도 악성종양의 82%가 편평상피암종으로 보고되고 있다.¹⁾ 경부 전이는 12%에서 16.5%로 보고되며,⁴⁾⁵⁾ 폐나 간으로 원격전이 될 수 있는 것으로⁶⁾ 알려진 이 종양의 수술적 치료 방법으로서 외이도에서 내측으로의 병의 진행 정도에 따라 국소 외이도 절제술부터 측두골 전절제술을 실시하고 있으나, 질환의 빈도가 낮고 예후가 불량하여 치료 결과에 대한 보고가 적으며 치료 방향의 제시도 한정적이다.⁷⁾⁸⁾ 이런 이유로 이 질환의 치료 계획 수립에 어려움이 많으며, 예후와 연관된 병기 분류법도 확립되어 있지 않은 상태이다.
   저자들은 병의 진행 정도에 따른 치료 결과를 분석하고 이를 바탕으로 예후를 예측할 수 있는 병기 분류법을 검토하여 변형하였으며, 이를 통해 외이도 악성종양의 수술적 치료에 도움이 되고자 하였다.

대상 및 방법

대  상
   1984년 7월부터 2001년 6월까지 연세대학교 세브란스 병원 이비인후과에서 외이도 악성종양으로 수술적 치료를 받은 환자 중 조직병리학적 검사에서 편평상피암종으로 확진된 15명을 대상으로 하였다. 평균 연령은 56세, 분포는 35세에서 67세까지였으며 60대가 8명(53%)으로 가장 많았다. 성별 분포는 남자가 10명, 여자가 5명으로 남자가 많은 양상을 보였다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 40개월(5~138개월)이었으며 연구 시점에서 2개월 이내에 병원에 내원하여 추적관찰을 받은 7예의 경우는 의무기록을 검토하였고, 그렇지 않은 4예는 전화 면담을 통하여 자료를 수집하였으며, 4예는 사망 상태였다(Table 1).

방  법
   후향적으로 의무 기록 및 CT나 MRI 등의 치료 전 방사선학적 소견을 확인하여 발생 부위별 분포, 발생 부위에 따른 치료법과 이의 결과를 살펴보았으며 5년 무병생존율을 SPSS프로그램을 이용한 Kaplan-Meier법으로 분석하였다. 병기의 분류는 기존의 분류법을 검토하였고 본 연구 결과를 적용하여 종양의 병기 분류법을 새로 마련하였다.

종양의 병기(Yonsei staging system for EAC cancer, Table 1, Fig. 1)
   병기 분류는 완벽하지는 않으나 Goodwin의 제안³⁾을 기본으로 하고 Pittsburgh staging system⁹⁾을 변형하여 발생 부위와 주변 조직으로의 확장 상태를 기준으로 기본적으로 세 개 부위로 나누었다. Class Ⅰ은 종양이 연골성 외이도를 침범한 경우로 외이도에 국한되고 주변 조직으로의 침윤이 없는 경우로(Fig. 1A), Class Ⅱ는 골성 외이도를 침범하였으나 외이도의 골 부위가 완전히 파괴되지 않고 외이도에 국한되며 주변 연부 조직의 침윤이 없는 경우로(Fig. 1B) 하였으며, Class Ⅲ는 중이강 침윤을 기준으로 세분하여 Class ⅢA는 종양이 측두골의 심부로 진행하였지만 외이도의 골 부위가 완전히 파괴되지 않고 내이의 침윤없이 중이강에만 국한된 경우로(Fig. 1C), Class ⅢB는 외이도 골 부위의 전층이 파괴되고 중이강을 넘어서 안면신경관, 유양동을 침범하고 뇌경막의 침윤은 없는 경우(Fig. 1D), Class ⅢC는 뇌경막과 S자형정맥동, 와우에 침윤이 있고 외부 조직으로 확장되어 이하선이나 내경동맥관에 침윤이 있는 경우로(Fig. 1E) 분류하였다. 환자들은 술 전에 CT나 MRI를 시행하였으며, 방사선 영상에서의 병의 진행 정도와 수술 소견 상의 침범 정도를 함께 비교하였다(Table 2). 12예에서는 방사선 영상과 실제 수술 소견에서 병의 진행 정도가 대체로 일치하였으며, 1예에서는 기록의 부족으로 확인할 수 없었고, 2예에서는 악관절(증례 10)과 측두하와(증례 11)에 침윤이 있어서 CT와 MRI 영상 소견보다 더 진행되어 있었다.

수술 방법
   Class Ⅰ의 경우, 2예에서 측두골 부분절제술과 1예에서 국소 외이도 절제술을 시행하였다. Class Ⅱ에서는 3예 모두에서 측두골 부분절제술을 시행하였으며, Class Ⅲ의 경우 Class ⅢC의 1예에서 측두골 전절제술을 실시하였고 나머지 8예는 측두골 아전절제술을 시행하였다(Table 2). 수술 전 평가에서 이하선 침범이 확실히 있었던 증례10, 11, 12에서는 이하선 전절제술을 시행하였으며, Class Ⅰ은 이하선 수술을 하지 않았고 그 외의 경우에는 이하선 천엽 절제술을 시행하였다. 전 예에서 술 전 경부 림프절 전이는 없는 상태로 경부 림프절 청소술은 시행하지 않았다.

방사선 치료
   술 후 방사선 치료는 Class Ⅰ과 Class Ⅱ에서는 시행하지 않았으며 재발되었던 증례 6에서는 술 후 방사선 치료를 계획하였으나, 환자의 거부로 진행하지 못하였다. Class Ⅲ의 경우, 환자거부 2예를 제외한 7예 모두에서 시행하였다. 방사선 치료는 창상 치유가 완료되는 5 내지 6주 경부터 이개 부위에 하루 180~200 cGy의 양으로 총 5000~6000 cGy를 조사하였다. 증례10은 방사선 치료 기간 중 첫 2주는 16 MV의 에너지로 하루에 180 Gy씩, 총 1980 cGy를 조사하였고 이어서 6주 동안 6 MV로 4860 cGy를 조사하였다. 증례15는 4MV의 에너지로 하루 180 Gy씩 조사하던 중 환자의 사망으로 총 3240 cGy를 조사하였다. 방사선 치료를 실시한 다른 환자들의 경우 4 MV의 에너지로 하루 200 Gy씩 총 6000 cGy를 조사하였다.

결     과

   종양의 병기는 Class ⅢC가 6예(40%)로 가장 많았으며, Class ⅢA가 2예(13%), Class ⅢB가 1예(7%), Class Ⅰ과 Class Ⅱ가 각각 3예(20%)이었다(Table 2).

치료 결과
   Class Ⅰ의 3예 모두 무병 생존 상태였으며, Class Ⅱ의 3예 중 2예는 무병 생존, 1예는 유양동에서 재발(증례 6)하였다. Class ⅢA의 2예는 무병 생존하고 있으며, Class ⅢB의 1예는 후두개 경막에서 재발(증례 11)하였다. Class ⅢC의 6예 중 3예는 각각 측두하와(증례 9), 유양동(증례 10), 중두개 경막(증례 12)의 재발로 사망하였으며 나머지 3예는 각각 경동맥, 중두개 경막, 후두개 경막의 잔류암으로 사망하였다(Table 2). 

종양의 이하선 침범
   수술 전 검사에서 임상적으로 이하선 림프절 전이를 보인 환자는 없었으나 조직병리학적 검사상 진행된 병기의 3예에서 잠재성의 이하선 림프절 전이가 관찰되었다. 이하선의 직접적인 침범은 임상적으로 3예에서 있었으며 수술 소견에서도 일치하였다(Table 3).

외이도 편평상피암 환자의 생존율
   15예 모두에서 2년 이상 추적 관찰이 가능하였으며 2년 생존을 보면 병기가 진행할수록 2년 무병 생존율이 감소하는 경향이었다(Table 2). Kaplan-Meier법을 이용한 외이도 편평상피암종의 5년 무병생존율은 40.6%이었다(Fig. 3).

치료 실패의 유형
   재발이나 잔류암이 있었던 8예 중 3예에서는 경동맥과 중두개 경막과 후두개 경막에 잔류암이 있었으며 5예에서 재발을 하였는데 유양동에서 2예, 중두개 경막과 측두하와, 후두개 경막에서 각각 1예씩 재발되었다(Table 4). 잔류암이 있던 3예는 모두 6개월 이내에 사망하였다. 재발되었던 5예 중 3예(증례 9, 11, 12)는 완전 절제가 불가능할 것으로 평가되어 보존적 치료를 하였고, 증례 6과 10은 환자가 추가적인 치료를 거부하였다. 전 예에서 경부 전이나 원격 전이는 없었다.

고     찰

   외이도에 발생하는 악성 종양의 발생빈도에 대해 Robinson은 이과 질환 환자 4,000예 중 1예,¹⁰⁾ Towson은 20,000예 중 1예¹¹⁾로 보고 하였다. 저자들의 경우 본원에 내원한 이과 환자를 기준으로 했을 때 22,000예 중 1예로 Towson의 보고와 비슷하였다.
   외이도 악성종양의 치료 방법 선택에 있어서, 가장 중요한 인자는 병의 침습 정도라고 할 수 있다. Crabtree 등¹²⁾은 국소암과 진행암으로 나누어 치료 방법을 결정하고자 하였으며, Goodwin 등³⁾은 Group 1, 2, 3의 5년 생존율을 각각 57, 45, 29%로 보고하였다. Kinney는 외이도에 국한된 경우와 골성 외이도에 침식이 있거나 중이강을 침범한 경우, 경막이나 두개저, 경유돌공을 침범한 경우의 3 부위로 구분하여 각각 85, 83, 40%의 질병 치료율을 보고하였다.¹³⁾ Moody 등은 Pittsburgh tumor staging system⁹⁾을 수정하여 32예의 외이도 악성 종양에서 2년 생존율을 보고하였는데 종양이 중이강이나 유양동에 국한된 경우는 50%, 그 이상 진행하였을 경우에는 7%이었다.¹⁴⁾ 본 연구에서는 증례 수는 적었지만 Class Ⅰ과 Class Ⅱ는 모두 생존 상태이었으나 종양이 중이강을 넘어서는 경우 그 치료 성적이 현격히 나빠지는 것을 경험하였는데, 이는 Kinney¹³⁾와 Moody 등¹⁴⁾의 연구 결과와도 일치하는 것으로 예후에 따라 종양의 병기를 세분화하는 것이 필요하다고 생각이 되었다. 저자들은 Goodwin과 Pittsburgh의 병기 분류법을 기초로 해서 종양이 중이강을 넘어서 진행된 경우에 유양동이나 두개저, 안면신경을 침범한 경우와 그 이상 진행되어 와우나 중이의 내측 벽, 뇌경막, S자형정맥동, 경동맥 등을 침범한 경우로 나누어서 연구하였으며,³⁾⁹⁾ 그 결과 병기가 진행될수록 무병생존율이 감소하는 결과를 얻을 수 있었다.
   외이도 악성 종양에서 방사선 치료는 수술적 치료 후에 변연이 양성이거나, 측두골 심부나 다른 주위 조직을 종양이 침범한 경우에 추가적으로 시행할 것이 권장된다.³⁾¹⁵⁾ 본 연구에서는 Class Ⅲ에 해당하는 9명의 환자 중 환자 거부 2예를 제외한 7예에서 술 후 방사선 치료를 시행하였으며, Class Ⅰ과 Class Ⅱ의 6명의 환자는 모두 변연이 음성이어서 술 후 방사선 치료는 시행하지 않았다.
   본 연구에서 사용한 수술 방법에서 국소 외이도 절제술은 외이도의 피부와 연골부의 전부를 절제한 경우이고, 측두골 부분절제술은 연골성 및 골성 외이도와 고막, 추골, 침골을 절제한 경우로 종양의 일괴절제(en bloc resection)가 가능하였고, 측두골 아전절제술은 이낭까지 포함하여 절제한 경우로 종양을 조각내어(piecemeal) 제거하였으며 내경동맥관을 보존하면서 전방 경계로는 내경동맥, 후방은 후두개 경막과 S자형정맥관, 상방은 중두개 경막, 하방은 경정맥구를 경계로 하였고, 측두골 전절제술은 추체 첨부 까지 제거하고 내경동맥관은 절제하거나 보존한 경우로 하였다(Fig. 2).^1)14)17) 수술 시 3예에서 종양의 완전 절제가 불가능하였고 5예에서는 술 후 11개월에서 19개월 사이에 재발되었다. Class Ⅰ과 Class Ⅱ에서는 가능한 청력을 유지하면서 종양의 일괴 절제를 위해서 국소 외이도 절제술과 측두골 부분절제술을 실시하였고 치료 성적도 좋은 상태로 Class Ⅱ 이하의 종양의 수술로 측두골 부분절제술을 추천할 수 있겠다. 재발되었던 5예 모두 술 장에서의 동결절편 검사나 술 후 영구 조직검사상에서 변연이 음성이었고, 1예(증례 6)를 제외한 나머지는 모두 종양 병기 Class Ⅲ였으며, 특히 증례 10과 11은 술 전 검사에서보다 술 후 종양 병기가 진행된 경우이었고 측두골 아전절제술 후 방사선 치료를 병행했으나 재발이 되었다. 이는 외이도 종양의 치료에서 주된 실패의 원인이 원발 병소의 불완전한 절제 때문이고,³⁾ 또한 종양이 임상적이나 방사선학적 소견 없이 수술 범위를 벗어나서 침윤할 수 있다는 Spector의 연구 결과에서 그 이유를 찾을 수 있겠다.¹⁶⁾ 그리고 측두골 아전절제술 시 종양이 중이강 내에 국한된 경우 종양의 일괴 절제가 가능하지만 Class ⅢB 이상으로 진행된 경우 일괴 절제가 불가능한 것도 하나의 원인이 될 수 있다. 따라서 종양이 중이강을 넘어서 침윤된 경우에는 더욱 적극적인 치료가 필요하고 Class ⅢB에서 종양이 천부에 국한된 경우에는 측두골 아전절제술을 시행하고 그 외의 경우에는 측두골 전절제술을 시행하는 것이 예후 향상에 도움이 될 것으로 판단된다.
   외이도 종양의 전방으로의 침윤은 Santorini fissures를 통해서 이루어지는 것으로 알려져 있으며,¹⁷⁾ 이를 근거로 외이도 종양의 수술 시 이하선 절제술을 포함해서 시행하여 왔다. 본 연구에서 이하선의 직접적인 침범이나 이하선 림프절 전이는 Class Ⅲ 이상의 진행된 종양에서 관찰되었으며 이하선 절제술의 시행 여부가 생존율에 영향을 미치지 않는다는 Moody 등의 보고¹⁴⁾를 근거로 이하선 절제술은 Class Ⅲ 이상에서 시행하는 것이 필요하다고 생각한다.

결     론

   외이도 편평상피암 환자의 경우 면밀한 검사를 통해 병변의 진행 정도를 정확히 파악한 후 Class Ⅰ이나 Class Ⅱ에서는 외이도절제술이나 측두골 부분절제술을, Class ⅢA에서는 측두골 아전절제술을 시행하고 Class ⅢB는 측두골 아전절제술 혹은 전절제술을, Class ⅢC의 경우는 측두골 전절제술을 권장하며, 이하선 절제술은 Class Ⅲ 이상으로 진행된 종양에서 시행함을 원칙으로 제안한다. 수술 후 Class ⅢA와 Class ⅢB, Class ⅢC에서는 술 후 방사선 치료를 병행하며, Class Ⅰ과 Class Ⅱ의 경우 술 후 환자의 상태, 병리조직학적 결과 및 술 후 변연의 양성 여부를 고려하여 방사선치료를 결정할 것을 권장한다(Fig. 4). 

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