Address for correspondence : Ah-Young Kim, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Eulji University College of Medicine, 95 Dunsanseo-ro, Seo-gu, Daejeon 302-799, Korea
Tel : +82-42-611-3129, Fax : +82-42-611-3136, E-mail : kimayong@eulji.ac.kr

서론

혈관종은 주로 어린이, 특히 신생아 시기에 두경부에서 발생하는 양성 혈관성 종물로, 약 95%의 혈관종이 생후 6개월 이내에 발생하고, 5세 이후까지 저절로 소실되지 않고 남는 경우는 약 1.6% 정도로 알려져 있다.1,2,3) 혈관종의 약 50~60%가 두경부에서 발생하며 두경부의 피부, 구순부, 구강 점막, 설부 등이 주된 대상 부위이다.4,5) 비강 내 혈관종은 드물게 발생하며, 주로 비중격, 비강 측벽 및 비전정에 발생하는 것으로 보고되고 있다.6)
임상적으로 비강 내 종물이 혈관성 병변으로 의심되면, 혈관이 풍부한 병변의 특성상 조직검사에 의해 대량 출혈을 일으킬 수 있으므로 외래에서 조직검사는 피해야 하며, 수술 전 전산화단층촬영, 자기공명영상 및 혈관 조영술 등을 통하여 병변의 범위, 정도, 혈관 분포 및 주위 조직과의 관계를 확인하여야 한다.
국내에서 혈관종에 대한 연구는 2000년 Moon 등2)의 성인에서 관찰되는 두경부 혈관종의 임상 양상에 대한 연구 및 Park 등7)의 비강에 발생한 소엽성 모세관 혈관종만을 대상으로 한 연구가 보고된 이후, 비강 내 혈관종에 관한 증례 보고 이상의 임상 연구는 없었다.
저자들은 비강 내에 발생한 혈관종 13예를 치험하였기에 이의 임상 양상 및 치료, 예후 등에 관하여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

대상 및 방법

2005년 1월부터 현재까지 약 10년간 본원 이비인후과를 내원한 환자 중 수술 후 병리 조직학적 검사에서 혈관종으로 진단된 13명의 환자를 대상으로 후향적으로 임상 기록을 조사하였으며, 이 연구는 본원 임상 시험 심사 위원회(Institutional Review Board)의 승인을 받았다. 임상 기록에서 연령 및 성별, 임상 증상, 비강 내시경 소견 및 방사선 소견, 수술 전 추정진단, 종물의 위치, 종물의 크기, 치료 방법 및 예후 등을 조사하였다.

결과

연령 및 성별 분포
혈관종으로 진단된 총 13명의 환자의 연령 분포는 10대가 2명(15.4%), 30대 3명(23.1%), 40대 1명(7.7%), 50대 2명(15.4%), 60대 3명(23.1%), 70대 1명(7.7%), 80대 1명(7.7%)으로 평균 연령은 48.7±21.5세(range, 11~80세)였다. 성별 분포는 남자 7예(53.8%), 여자 6예(46.2%)로 남녀 구성비는 7:6이었다(Table 1).

임신과의 관계 및 기왕력
6명의 여성 중 3명이 가임 여성이었으며, 이 중 임신 5개월과 8개월의 임산부 2명에서 모세상 혈관종(capillary hemangioma)이 발생하였다. 13명의 환자 중 4명(30.8%)이 고혈압의 기왕력이 있었으며, 다결절 갑상선종(multinodular goiter)이나 갑상선 기능 저하증 등의 갑상선 질환의 기왕력은 2명(15.4%)에서 관찰되었다. 당뇨와 만성 B형 간염의 경우 각각 2명(15.4%)의 환자에서 기왕력을 가지고 있었다(Table 1).

임상 양상
내원 시 가장 흔한 주 증상은 비출혈로 총 8예(61.5%)였으며, 비폐색이 3예(23.1%), 비강 종물이 1예(7.7%), 비폐색과 동반된 비출혈이 1예(7.7%)였다(Table 1). 증상 발현 기간은 1일부터 15년까지 다양하였다.

혈관종의 발생 위치
비갑개에서 5예(38.5%)로 가장 많이 발생하였으며, 모두 하비갑개에서 발생하였다. 그 이외에 비강의 측벽에서 3예(23.1%)가 발생하였으며, 비중격에서 3예(23.1%), 비전정에서 2예(15.4%)가 발생하였다(Table 1).
혈관종의 종류에 따라 발생위치를 살펴보면, 모세상 혈관종(capillary hemangioma)의 발생위치는 6예 중 3예가 하비갑개, 2예가 비강 측벽, 1예가 비중격에 관찰되었다. 해면상 혈관종(cavernous hemangioma)의 경우 3예 중 2예가 비중격, 1예가 하비갑개에서 발생하였고, 정맥성 혈관종(venous hemangioma)의 경우 2예 모두 비전정에서, 혼합성 혈관종(mixed hemangioma)의 경우 1예는 하비갑개, 1예는 비강 측벽에서 발생하였다(Fig. 1).

혈관종의 크기
비강 내 혈관종의 크기는 0.3 cm에서 3 cm까지 관찰되었으며, 1 cm에서 2 cm 사이 크기의 종물이 7예(53.8%)로 가장 많았다(Table 2).

수술 전 비강 내시경 검사 및 방사선 검사
13예 중 10예(76.9%)에서 외래에서 시행한 비강 내시경 소견에서 쉽게 출혈하는 양상의 적색의 종물이 관찰되어 수술 전 혈관종이나 혈관성 종물로 추정 진단하였다.
13예 중 2예의 경우 비부비동염과 동반된 비용과 비슷한 양상으로 내시경에서 관찰되어 비용으로 추정 진단하였으나, 수술 후 조직검사는 각각 혼합형(mixed), 모세상(capillary) 혈관종으로 진단되었다.
13예 중 비전정에 발생한 1예의 경우 수술 전 부비동 전산화단층촬영(CT)에서 약한 정도의 부분적인 조영증강을 보이는 종괴로 관찰되어, 방사선 전문의에 의한 판독 결과는 혈관종이 아닌 양성 종물로 수술 전 추정되었으나, 수술 후 정맥성(venous) 혈관종으로 진단되었다.
임신한 환자 2명은 방사선 노출의 위험성으로 CT를 시행하지 않았으며, 2명을 제외한 11명의 환자에서 시행한 CT 결과 저강도에서 고강도까지 다양한 양상의 조영증강이 관찰되었으며, 주변 구조물의 골 파괴나 골 미란은 관찰되지 않았다(Fig. 2).
Table 1의 9번 증례 환자 1예의 경우, 비전정에 발생한 3 cm 가량의 정맥성(venous) 혈관종 환자로, CT, 자기공명영상, 혈관 조영술 및 색전술을 시행하였는데, 부비동 CT에서 반점 형태의 불균질성 조영증강 소견을, 부비동 자기공명영상에서는 T2 영상에서 고신호 강도를 보이는 경계가 뚜렷한 종물로 관찰되었다(Fig. 3). 혈관 조영술에서 우측 내상악 동맥(internal maxillary artery)의 말단분지로부터 혈액 공급을 받는 고혈관성 종물로 고려되어 수술 중 출혈을 줄이기 위해 수술 1일 전 150~250 μm 크기의 polyvinyl alcohol(PVA)(Contour^®, Boston scientific, Boston, MA, USA)을 사용하여 선택적 색전술을 시행하였다(Fig. 4).

혈관종의 병리조직학적 분류
13예 중 6예(46.1%)에서 모세관 혈관종으로 진단되었으며, 3예(23.1%)는 해면상 혈관종으로, 2예(15.4%)는 정맥성 혈관종으로, 2예(15.4%)는 혼합성 혈관종으로 진단되었다(Fig. 5).

치료 및 예후
11예의 경우 내시경을 이용한 비강 종물 제거술을 시행하였으며, 출혈 시 양극성 전기소작술 및 비강 패킹을 이용하여 지혈하였다. 11명 중 임산부 2명을 포함한 6명의 환자는 종물의 크기가 작아 국소 마취 하에 내시경을 이용하여 종물을 제거하였으며, 5명의 환자는 전신 마취 하에 내시경을 이용한 종물 절제술을 시행하였다. 종물 제거 시 정상조직 변연을 포함하여 종물을 완전히 절제하였으며, 비중격에 발생한 경우 subperichondrial plane까지 종물을 제거한 후, 수술 부위를 봉합하지 않고 자연적으로 점막이 재생되도록 남겨두었다.
Table 1의 9번 증례 환자 1예의 경우, 비전정에 3 cm 크기로 수술 1일 전 선택적 동맥 색전술을 시행한 후 전신 마취 하에 외측 비절개 접근법으로 제거하였고 또 다른 비전정의 1예의 경우는 크기가 1.1 cm 정도로 크지 않아 수술 전 색전술 없이 단순절제술을 통하여 제거하였다. 색전술을 시행하였던 9번 증례 환자의 경우, 색전술 시행 후 종물의 크기가 약간 줄어들어 수술 시 제거가 용이하였으며, 수술 중 출혈도 경미하였다.
모든 수술에서 수혈을 필요로 할 정도로 출혈이 있었던 경우는 없었으며, 바셀린 거즈 및 Merocel^®(Medtronic Xomed, Jacksonville, FL, USA)을 이용한 비강 패킹이나 전기 소작술을 이용하여 지혈되었다. 수술 후 평균 외래 경과 관찰 기간은 7.5±10.8개월(range, 3~40개월)이었으며, 수술 후 재발이나 합병증은 없었다.

고찰

혈관종은 주로 영유아기에 발생하는 양성 혈관성 종양으로 95%의 혈관종이 생후 6개월 이내에 발생한다.2) 5세 이후까지 저절로 소실되지 않고 남는 경우는 약 1.6% 정도로 알려져 있으며,1,2,3) 대부분 12세까지 자연 퇴행된다고 보고되고 있다.2,8) 두경부에서 발생하며, 비강 내에서는 비중격, 비측벽, 비전정, 하비갑개, 중비갑개 등에 발생하는 것으로 보고되고 있다.4,6) Osborn9)에 의하면 비강 내 혈관종은 비중격이나 비전정에서 발생된 경우가 가장 많았다고 하였으나, 본 연구에서는 호발 부위가 하비갑개에 발생한 경우가 가장 많았다.
혈관종의 정확한 발생 원인은 밝혀져 있지 않으나, 주로 선천성 요인에 의해 발생하는 것으로 생각되고 있으며, 그 이외에 외상이나 호르몬 등의 내분비적 원인 및 혈관 형성 과정의 이상, 혈류역학적 이상 등에 의해 발생할 수도 있다.1,2,4,7)
임신과의 연관성에 대하여 호르몬의 내분비적 원인 등이 혈관종의 발병 및 크기의 증가 등과 관련될 수 있다는 보고도 있다.7,10) 특히 Sun 등10)은 호르몬 중 에스트로겐이 혈관 신생에 영향을 미칠 가능성을 보고하기도 하였다.
비강 내 혈관종의 임상 양상은 비출혈, 비폐색 등의 증상이 가장 흔하며, 비강 내시경 검사에서 적색의 혈관증식성 종물의 형태로 관찰되는 경우 의심할 수 있다. 혈관종의 진단은 비출혈, 비폐색, 동통 등의 병력을 자세히 청취하고, 철저한 비강 내시경 검사, 전산화단층촬영, 자기공명영상촬영, 혈관 조영검사 등을 통하여 수술 전 추정할 수 있으며, 수술 후 조직검사로 확진할 수 있다.
전산화단층촬영에서 조영증강을 보이는 종괴로 관찰되며, 해면상이나 정맥상 혈관종의 경우 종괴 내 석회화가 관찰될 수 있다.
두경부 혈관종은 2005년 World Health Organization의 두경부 종물의 병리조직학적 분류에 따르면 모세상(capillary), 해면상(cavernous), 정맥성(venous), 혼합성(mixed) 혈관종 등으로 분류된다.11) 대부분의 비강 내 발생한 혈관종은 본 연구에서도 비슷한 양상을 보인 바와 같이 모세상 혈관종이 많으며, 비강 외측에 발생한 일부만이 해면상 혈관종으로 보고되고 있다.12,13) 조직 병리학적 소견으로, 모세상 혈관종은 혈관 주위세포들과 망상 섬유질들로 둘러싸인 모세혈관 크기의 많은 혈관이 서로 엉켜 있는 모양을 보이며,2,11) 해면상 혈관종은 조직학적으로 내피세포층으로 둘러싸여 있는 다수의 혈관통로가 섬유성 중격에 의해 나뉘어 생기는 큰 정맥관이나 동양 혈관(sinusoid blood space)으로 구성된다.4,11,13) 정맥성 혈관종은 불규칙하고 울혈을 보이는 많은 정맥이 관찰되고, 경우에 따라 정맥 내 혈전이나 석회화가 관찰되기도 한다.14) 혼합성 혈관종은 다양한 크기의 혈관 증식성 병변이 동시에 존재하는 형태로 관찰된다.15)
임상적으로 두경부의 모세상 혈관종은 소아에서 많으며, 7세경에는 전체의 30%만이 남고 나머지는 자연 소실되는 것으로 보고되고 있으며, 해면상 혈관종은 비교적 성장 속도가 늦어 오랜 기간에 걸쳐서 발생하며, 동통이 있는 경우가 많고, 소아에서보다는 성인에서 좀 더 잘 발견되며, 완전 퇴화하는 경우가 적으며, 이학적 검사에서 보라색의 부드럽고 경계가 불분명한 종괴로 관찰된다.4,13,15,16)
본 연구에서는 다른 혈관종을 보고하였던 연구들과 달리, 비전정에 발생한 2예의 혈관종은 모두 정맥성 혈관종이었다. 정맥성 혈관종은 그 보고가 많지 않으나, Kang 등14)은 경구개 및 비강을 침범한 상악동의 정맥성 혈관종을 보고한 바 있으며, 그 외에의 국내 보고는 없었다. 일반적으로 정맥성 혈관종은 주로 등, 둔부, 대퇴 같은 사지에 호발하며, 비강 및 부비동에 발생한 경우는 드물다고 보고된다.11,14) 본 연구의 혈관종 환자의 대상 수가 적기 때문에, 본 연구만으로 결론을 내리기는 어려우나, 임상적 특징을 보면, 2명의 환자 모두 3개월이내에 점점 커지는 양상의 비전정의 종물을 주소로 내원하였으므로, 비전정에 발생한 이와 비슷한 임상 양상의 혈관성 종물의 경우 정맥성 혈관종의 경우도 의심해보아야 할 것으로 사료된다.
감별진단으로는 혈관 섬유종, 기질화 혈종, 신경종, 반전성 유두종, 악성 혈관내피종 등이 있다.15)
비강 내 혈관종의 치료는 환자의 연령, 발생 부위, 비출혈 증상의 여부, 조직학적 특성 등을 고려하여 결정하게 되는데, 자연 소실의 속도나 단계 등의 예상이 어려워 치료 방법의 결정이 쉽지 않다.1,2,8) 환자의 연령이 어릴수록 대부분 자연적으로 소실되기 때문에 추적관찰이 주된 치료이나, 반복적으로 출혈이 있는 경우나, 혈관종으로 인한 비폐색, 안와 압박 등의 장애가 발생한 경우, 성인의 경우, 특히 12세 이후까지 존재하는 경우는 자연 퇴행이 드물기 때문에, 적극적인 치료를 고려하게 된다.1,2,8,15)
적극적 치료로는 절제술, 소작술, 방사선 치료, 스테로이드 경화 치료, 레이저 치료 등이 이용되고 있다.7,15) 비수술적 치료방법으로는 고용량의 스테로이드 치료가 종양이 커지는 것을 막는 데 효과가 있다고 알려져 있으나, 주로 소아에서 효과를 보이며 이에 반응을 보이지 않을 경우는 수술적 치료가 필요하다.2,8,15) 수술적 치료 시 발생 부위에 따라 내시경이나 외측 절개술 등의 다양한 접근을 통하여 종물을 제거하며, 수술 시 대량 출혈이 예상되는 경우 혈관 조영술 및 수술 전 색전술도 시행할 수 있다. 색전술에 이용되는 재료로는 gelfoam, PVA, histoacryl, microcoil 등이 많이 사용되고 있다. 수술 전 혈관 조영술 검사를 이용하여 feeding 혈관을 찾아 술 전 색전술을 시행하는 것이 수술 중 출혈을 줄이는 데 도움이 되며, 색전술 후 종물의 크기가 줄어드는 경향이 있어 수술적 제거가 용이해지는 장점이 있다.17,18) 본 연구에서 색전술을 술 전 시행한 1예의 경우 색전술 후 종물의 크기가 줄어들어 수술적으로 제거가 용이하였다.
예후를 결정하는 요인으로서 발생 위치, 병변의 크기, 범위와 깊이, 일차 치료의 선택 및 수술 시 완전 절제 여부 등이다.2,7,8,19) 완전 절제 시 수술 후 재발은 드문 것으로 보고되고 있으며, 불완전한 절제가 재발에 대한 악화 요인으로 불완전하게 절제되었을 경우 약 9% 정도로 수술 후 재발률이 보고되고 있다.8)

1. Pitanguy I, Machado BH, Radwanski HN, Amorim NF. Surgical treatment of hemangiomas of the nose. Ann Plast Surg 1996;36(6):586-92; discussion 592-3.

2. Moon JH, Hwang DJ, Kim JS, No HS, Lee SE, Kim SH, et al. Clinical study of the hemangioma of the head and neck in adult. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(8):878-82.

3. Guarisco JL. Congenital head and neck masses in infants and children. Part II. Ear Nose Throat J 1991;70(2):75-82.

4. Lee JY, Koh ES. A case of cavernous hemangioma originating from the posterior end of inferior turbinate misdiagnosed as the nasopharyngeal angiofibroma. J Rhinol 2007;14(1):60-4.

5. Batsakis JG, Rice DH. The pathology of head and neck tumors: vasoformative tumors, part 9A. Head Neck Surg 1981;3(3):231-9.

6. Takeda K, Takenaka Y, Hashimoto M. Intraosseous hemangioma of the inferior turbinate. Case Rep Med 2010;2010:409429.

7. Park SK, Cho HW, Jang SH, Park CK. Clinical study of lobular capillary hemangioma in nasal cavity. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(4):402-5.

8. Waner M, Suen JY, Dinehart S. Treatment of hemangiomas of the head and neck. Laryngoscope 1992;102(10):1123-32.

9. Osborn DA. Haemangiomas of the nose. J Laryngol Otol 1959;73(3):174-9.

10. Sun ZY, Yang L, Yi CG, Zhao H, Han DL, Yang T, et al. Possibilities and potential roles of estrogen in the pathogenesis of proliferation hemangiomas formation. Med Hypotheses 2008;71(2):286-92.

11. Fanburg-Smith JC, Thompson LDR. Benign soft tissue tumours. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editors. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology & Genetics. Head and Neck Tumours. 3rd ed. Lyon: IARC Press;2005. p.46-50.

12. Jammal H, Barakat F, Hadi U. Maxillary sinus cavernous hemangioma: a rare entity. Acta Otolaryngol 2004;124(3):331-3.

13. Han KH, Kim NG, Kim WH, Son WS. A case of cavernous hemangioma originated from the middle turbinate. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2005;48(7):940-2.

14. Kang CY, Cho SI, Do NY, Lee JH. A case of maxillary venous hemangioma with invasion to hard palate and nasal cavity. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2007;50(10):954-7.

15. Cho EY, Lee JD, Song JW, Kim MG. A mixed hemangioma originated from the middle turbinate. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46(10):882-5.

16. Byun JY, Kim KH, Park DW, Lee JY. A case of subcutaneous cavernous hemangioma presenting as a nasolabial fold mass. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2010;53(6):386-9.

17. Webb CJ, Porter G, Spencer MG, Sissons GR. Cavernous haemangioma of the nasal bones: an alternative management option. J Laryngol Otol 2000;114(4):287-9.

18. Persky MS, Berenstein A, Cohen NL. Combined treatment of head and neck vascular masses with preoperative embolization. Laryngoscope 1984;94(1):20-7.

19. Lee HK, Son SH, Lee KD, Lee JH. A case of cavernous hemangioma of the pyriform sinus. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2002;45(7):730-2.