교신저자：정학현, 136-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   외이도에 발생하는 이구선 종양(ceruminous gland tumor)은 드문 질환으로 국외에서 150예 정도 만이 보고되고 있다. 이전에는 이구종(ceruminoma)으로 불렸던 이 질환은 실제로는 여러 다른 조직형과 악성도 및 예후를 가지는 종양을 포함하는 것이다.¹⁾ 국내에서는 양성 이구선종이 보고되었지만²⁾ 아직 악성 이구선암종이 보고된 바가 없다. 저자들은 외이도에 발생한 이구선암종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   51세 여자 환자가 1개월간 지속된 우측 이통을 주소로 내원하였다. 환자의 과거력 상 4년전부터 고혈압으로 약물치료 중인 것 이외에 특이사항은 없었고, 가족력에서도 특이사항은 없었다. 내원 당시 전신 상태는 비교적 양호하였고, 이학적 검사상 우측 외이도 외측 전벽에서 약 1×1 cm 크기의 불규칙한 표면의 융기가 관찰되었고, 고막은 정상 소견이었으며(Fig. 1), 이통 외에 난청, 이루 및 기타 뇌신경마비의 증상 등은 없었다.
   처음에는 외이도의 염증성 질환에 의한 이통으로 생각되어 6주가량 외래에서 약물치료하였으나 증상의 호전이 없어 조직 검사를 시행한 결과 체형(cribriform)과 고형(solid pattern)이 혼재되어 있으며 고형이 30% 정도 관찰되는 grade 2-3의 선양낭성암종으로 진단되어 전산화단층촬영과 자기공명영상을 시행하였다. 전산화단층촬영에서 우측 외이도 전벽에 조영 증강되는 1.0×0.5 cm 크기의 종괴가 관찰되었고, T2 강조 자기공명영상에서 같은 부위에 동일한 크기로 등신호강도의 종괴가 관찰되었으며, 주변의 중이, 연골, 뇌막, 이하선 등으로 침윤이나 경부 림프절 증대소견은 없었다(Fig. 2). 전산화단층촬영 중에 심각한 조영제 부작용이 발생하여 자기공명영상에서 조영제를 사용하지는 못하였다. 위식도 내시경, 복부 초음파와 흉부 방사선 소견상 원격 전이의 증거는 없었다.
   환자는 수술 전에 180 cGy씩 30회 총 5400 cGy의 방사선 치료를 시행하였고 방사선 치료 종결 2주 후 우측 측두골 외측절제술 및 우측 이하선 전적출술을 시행하였으며 안면신경은 보존하였다. 절개는 Modified Blair 절개를 귀 뒤쪽으로 연장하였으며 안면 신경을 보존하면서 이하선 전적출을 시행하였는데 종괴의 주변과는 이전의 방사선 치료에 의해 잘 박리되지 않는 양상을 보였다. 수술소견 상 종물의 전체크기는 1 cm 정도였으며 외이도 골부 전벽에 침습 소견이 있었다. 경정맥이복근 림프절의 동결절편검사상 종양이 발견되지 않았으며, 우측 측두골 외측절제술을 시행하고 피부를 포함하여 외이도를 절제하여 측두하악관절 공간을 노출시키고 동결절편검사로 절제연에 잔존암이 없음을 확인하였다. 이개의 연골은 이개정(cavum concha) 일부를 제외하고 모두 보존하였으며 결손된 외이도와 유양동에는 우측 둔부로부터 부분층 피부이식술을 시행하였다. 병리조직검사 소견에서 선양낭성암종의 구성을 일부 포함하는 이구선암종으로 진단되었으며 절제변연과 연골 및 이하선에서 종양의 침윤소견은 관찰되지 않았으나 신경침윤 소견이 있었다(Fig. 3). 수술 후 6주에 다시 180 cGy씩 10회 총 1800 cGy의 방사선 치료를 시행하였다.
   수술 3개월 후에 시행한 자기공명영상에서 재발소견은 관찰되지 않았으며(Fig. 4), 수술 10개월 후인 현재 추적관찰 중이고 재발이나 전이의 소견은 관찰되지 않고 있다.

고     찰

   이구선종양은 외이도에 발생하는 드문 종양으로 1894년 Haug에 의해 처음‘이구종’으로 보고되었으며 1972년 Wetli 등³⁾은 광학 및 전자현미경 소견, 임상 양상, 치료반응 등에 따라 1) 선종(adenoma), 2) 다형선종(pleomorphic adenoma), 3) 선양낭포암종(adenoid cystic carcinoma), 4) 선암종(adenocarcinoma)의 4가지 그룹으로 분류하였으며, 이후에 점액상피양암종(mucoepidermoid carcinoma)이 추가로 기술되고 있다.⁴⁾
   1995년에는 Mills 등⁵⁾에 의해 100예의 이구선 종양이 보고되었는데, 악성과 양성의 비가 2.5：1이었고, 악성의 경우 평균연령은 44세, 양성의 경우 평균 연령은 57세였다. 성별에 따른 차이는 없었으며 조직형은 선양낭포암종이 가장 많고, 선종, 다형선종, 선암종, 점액상피양암종 순이었다. 외이도의 연골부가 주로 침범되나 골부를 침범한 경우도 있었다.
   이구선암종은 세포와 구조적인 이형성의 정도에 따라서 악성도의 차이를 보일 수 있으며 조직내에 부분적인 선양낭포암종 또는 다른 형태의 암종을 포함할 수도 있다. Wetli 등³⁾은 이구선암종의 조직학적 구성이 외분비선(eccrine) 기원으로 추정하였으나 최근의 연구에서는 악성도가 낮은 경우 한선(apocine) 기원에 합당하는 경우도 보고되고 있다.⁶⁾ 악성을 판단하는 중요한 기준은 기질침범과 결합조직증식이므로 진단을 위해서는 충분한 조직이 필요하다. 본 증례에서는 조직검사를 시행하여 선양낭성암종으로 진단하였으나 수술 후 선양낭성암종의 구성을 일부 포함하는 이구선암종으로 진단되었는데 선양낭성암종의 형태는 국한된 부위에서만 발견되었다.
   이구선암종은 대개 발병 수년 후에 임상증상이 나타나며, 외이도의 폐색감이 주증상이고 간혹 난청을 보이는 경우도 있다. 통증이나 이명은 복합감염과 침윤을 시사하는 증상이고 이경 소견상에서는 정상 피부로 덮힌 결절의 형태로 보이나 이루, 출혈, 림프절비대, 뇌신경마비를 보이는 경우도 있을 수 있다. 증상이 서서히 나타나고 외견상 뚜렷하지 않은 경우가 많아 진단을 어렵게 한다.⁷⁾⁸⁾ 
   연골부에 발생한 경우 쉽게 연골이나 Santorini 절흔을 통해 이하선이나 주변의 림프관으로 전파될 수 있다.⁷⁾ 전산화단층촬영이 질환의 범위와 골부침범여부, 뇌수막이나 이하선 침범여부를 판단하는데 도움을 주며 폐, 유방, 신장으로부터의 전이를 배제해야 한다.⁸⁾ 하지만 진단에 특이한 임상 증상이나 방사선학적 소견이 없으므로 의심되는 외이도의 병변에 대해서는 반드시 조직검사를 시행해야 한다.
   수술이 주된 치료로 Hicks는 안면신경을 보존하면서 외이도와 주변의 골, 연골, 유양동, 중이, 이하선, 근육, 림프관을 포함하는 광범위 절제를 제안하였고, 중이와 측두골을 침범한 경우에는 측두골 아전절제술과 신경이식을 권유하였다.⁷⁾ 필요한 경우에는 뇌경막과 하악골의 일부도 수술에 포함될 수 있다. 폐, 간, 신장 등으로 전이가 있는 경우 단일결절 전이의 경우에는 이 부분에 대한 절제술도 고려될 수 있다.⁵⁾ 
   앞서 언급한 바와 같이 초기에는 증상이 뚜렷하지 않기 때문에 간과하거나 진행된 이후에 내원하는 경우가 많은데 수술을 할 수 없는 경우에는 고식적 방사선 치료만 시행하기도 한다.⁹⁾ 방사선 치료는 효과적인 것은 아니지만 대개의 경우 수술과 함께 시행한다.¹⁰⁾
   병기에 대해서는 통일된 체계가 확립되어 있지 않다. Modified Pittsburgh staging system¹¹⁾에 따르면 본 증례의 경우 외이도의 골부를 침습하였으나 전층을 관통한 것은 아니고 중이나 유양동을 침습하지 않았으며 주변 연부조직의 침습이 0.5 cm 이내이므로 2기(T2N0M0)에 해당되지만 이는 비교적 증례가 많은 편평상피암종의 예후에 기초한 분류이므로 이구선 종양의 경우 독립적인 병기의 분류가 필요할 것으로 생각된다.
   1983년 Hicks가 보고한 15예의 이구선암종 중 5예는 1개월에서 10년 사이에 재발하였고 3예가 2년에서 5년 사이에 본 질환으로 사망하였으며 2예는 추적관찰이 이루어지지 않았고 7예는 3개월에서 8년의 추적관찰 동안 재발없이 추적관찰되었다.⁷⁾
   본 증례에서는 난청, 폐색감이나 이루없이 이통을 주증상으로 내원하였으며 약간의 외이도 융기만 관찰되어 추적관찰 중에 시행한 조직검사에서 선양낭성암종으로 진단되고 수술 전 방사선 치료와 충분한 범위의 절제술을 시행한 뒤에 이구선암종으로 진단되었으며 술 후 방사선치료를 추가한 경우이다. 이와 같이 간과하기 쉬운 외이도 증상으로 내원한 환자의 경우에도 실제로 다양한 악성도와 예후를 보여 의심되는 경우에는 조직검사나 수술적 절제에 의한 확진이 필수적이다.

1. Lassaletta L, Patron M, Oloriz J, Perez R, Gavilan J. Avoiding misdiagnosis in ceruminous gland tumours. Auris Nasus Larynx 2003;30:287-90.

2. Kim SC, Lee HK, Ahn SY, Lee JH. Two cases of ceruminous adenoma arising from the external auditory canal. Korean J Otolaryngol 1982;25:543-6.

3. Wetli CV, Pardo V, Millard M. Tumors of ceruminous glands. Cancer 1972;29:1169-78.

4. Pulec JL. Glandular tumors of the external auditory canal. Laryngoscope 1977;87:1601-12.

5. Mills RG, Douglas-Jones T, Williams RG. Ceruminoma-a defunct diagnosis. J Laryngol Otol 1995;109:180-8.

6. Nadasy T, Kemeny E, Gyongy M. Adenocarcinoma of the ceruminous glands: Ultrastructural ,immunohistochemical and lectin histochemical studies. Acta Morphol Hung 1991;39:157-65.

7. Hicks GW. Tumors arising from the glandular structures of the external auditory canal. Laryngoscope 1983;3:326-40.

8. Dehner LP, Chen KT. Primary tumours of the external and middle ear. Arch Otolaryngol 1980;106:13-9.

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11. Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: An evaluation of a staging system. Am J Otol 2000;21:582-8.