교신저자：김철호, 442-791 경기도 수원시 팔달구 원천동 산 5번지  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   진균성 부비동염은 비교적 흔한 질환으로서, 원인 균주로서 국균(Aspergillus), 모균(Mucor), 캔디다, 히스토플라즈마, 콕시디오이데스 등이 있고,¹⁾ 이 중 90% 이상이 국균에 의한다고 알려져 있다.²⁾ 이러한 진균성 부비동염은 상악동을 가장 잘 침범하며, 사골동, 전두동, 접형동순서의 빈도로 감염되는데,¹⁾ 접형동에만 국한되어 나타나는 경우는 극히 드물다.³⁾ Lew 등⁵⁾⁶⁾은 전체 부비동염 중 접형동에만 국한되어 나타나는 빈도를 1% 미만으로 보고한 바 있다. 문헌상으로도 접형동 진균성 부비동염은 1995년까지 전세계적으로 34예가 보고되어 있고,⁷⁾ 우리나라에서는 1996년에 Min 등⁸⁾이 2예, 1998년에 Dhong 등⁹⁾이 5예, Choi 등²⁾이 2예, 2002년에 Lee 등¹⁰⁾이 4예를 보고한 바 있다. 이 중 접형동에만 국한된 진균성 부비동염이 시신경염을 유발한 예는 더욱 드물다.¹¹⁾¹²⁾
   부비동염에 발생하는 진균 감염 중 접형동은 그 해부학적 위치상 주변 구조물에 대한 병변의 침범여부에 따라 여러 안증상이나 내분비 장애 등의 합병증을 유발할 수 있다. 그 중 한 가지인 시신경염은 염증성, 감염성, 탈수질과정(demyelination) 등이 시신경을 침범하여 생기는 질환으로, 다발성 경화증이 가장 흔한 원인이며 그 외 감염, 종양, 육아종, 혈관성 질환 등도 시신경염의 원인이 될 수 있다. 시신경염은 해부학적 위치 및 검안경(ophthalmoscope) 검사 소견에 따라 구후 신경염(retrobulbar neuritis), 유두염(papillitis), 시신경망막염(neuroretinitis) 등으로 분류되며, 시신경의 탈수질 과정과 변성이 일어나 결국 시력손실을 초래할 수 있다.¹³⁾¹⁴⁾
   저자들은 접형동내에 국한된 진균성 부비동염이 시신경염을 유발하였던 환자 1예를 내시경 수술 및 항진균제 등을 사용하여 치료할 수 있었다.

증     례

   60세 된 여자환자로 10일전 갑자기 발생한 우측 시력 감소를 주소로 신경과 외래를 방문하여 입원하였다. 15년전 당뇨병으로 진단 받고 인슐린 주사로 치료 받고 있었고, 신경과 입원 후 안구자기공명 촬영 및 부비동 단층촬영을 시행 후 우측 접형동에 종괴로 의심되는 병변이 발견되어 조직 검사 위해 이비인후과에 전과되었다.
   환자의 우안은 우측 1 m에서 손가락 수를 헤아릴 정도의 시력감소가 있었으며 안구통, 두통을 호소하였으나, 외안근 마비 등의 소견은 없었다. 시유발전위검사(visual evoked potential；VEP)상 우측의 p100 value가 관찰되지 않아 시력소실의 소견을 뒷받침 하였다(Fig. 1). 비내시경 검사상 특이소견은 관찰되지 않았다. 신경과 입원당시 시행한 안구자기공명촬영상 T1 강조 영상에서 중간 정도의 음영, T2 강조 영상에서 저음영 소견이 우측 접형동에 국한되어 나타났으며(Fig. 2), 부비동 컴퓨터단층촬영상 연조직 음영 소견을 보였다.
   환자는 입원하여 항생제를 투여 받았으나 시력 호전 없었고, 방사선 검사상 접형동 종괴 소견이 의심되어, 입원 7일째 내시경 수술을 시행하였다. 우측 사골동절제술을 시행한 후 접사함요(sphenoethmoidal recess)을 통하여 접형동의 입구를 넓히면서 접형동의 전벽을 제거하니 농성 분비물 및 진균종으로 의심되는 적갈색의 물질이 관찰되어 전벽을 충분히 열어 동내에 남아있는 물질을 완전히 제거하였다(Fig. 3). 술 후 병리 조직학적 검사상 국균증으로 진단되었고(Fig. 4) 술 후 8일째 퇴원시까지 시력 호전은 없었다.
   술 후 15일째 외래 내원시 환자는 시력이 호전되었다고 말하였으며, 술 후 32일째 외래 내원시 혈당수치가 351 mg/dl로 조절이 잘 되지 않는 상태였고, 비내시경 검사상 1차 수술시 확장시킨 접형동내 하측에 국소적으로 진균증이 재발된 소견이 관찰되었으며, 시력은 손의 움직임을 감지할 정도로 다시 악화되었다. 환자는 다시 입원하여 2차로 내시경을 이용하여 접형동내에 재발된 병변을 제거하는 수술을 시행하였고 침습형 진균성 접형동염의 가능성을 배제할 수 없어, 감염내과와의 협의진료하에 amphotericin을 사용하기로 하고 술 후 amphotericin B을 매일 50 mg씩 13일간 투여하였으나, 환자가 amphotericin B 투여시 오심, 구토 등으로 많이 힘들어 하였고 폐부종으로 호흡곤란이 발생하여 12일만에 중단하였다. 비내시경으로 병변을 추적 관찰한 결과 악화되는 소견은 관찰되지 않아 amphotericin B를 추후에 다시 투여하지는 않았으며 환자는 2차 수술 후 29일째 전신상태 호전되어 퇴원하였다. 2차 수술 후 77일째 외래 내원 당시 우측 시력은 30 cm내에서 손의 움직임을 감지하는 상태였고, 그 후 재발 소견은 없었다(Fig. 5).

고     찰

   진균성 부비동염은 최근 들어 당뇨, 항암요법의 사용, 부신피질 호르몬 제제의 사용, 장기 이식, 악성 종양 등의 선행 질환의 증가로 점차 늘어나는 추세인데¹⁵⁾ 본 증례의 환자도 장기간 당뇨와 관절염으로 약물치료를 받던 분으로 인슐린 치료를 받고 있었으나 혈당 조절이 잘 되지 않았던 경우였으며 아마도 이러한 선행 질환에 의한 진균성 부비동염이라고 추정된다.
   진균성 부비동염의 증상은 주로 콧물, 코막힘, 두통, 안구 후방의 통증 등이 가장 흔한 증상이나 최근들어 본 증례에서와 같이 첫 증상으로 복시, 시력장애, 안검하수, 안근마비 등의 안와 합병증을 보여 신경학적인 질환과 감별을 요한다는 보고가 점차 증가하고 있다.¹⁵⁾¹⁶⁾
   시신경염은 시신경의 급성 혹은 아급성 염증으로 해부학적 위치 및 검안경 검사 소견에 따라 구후신경염, 유두염, 시신경 망막염 등으로 분류되며, 이 중 구후신경염(retrobulbar neuritis)이 가장 흔한 형태이고 다른 형태의 시신경염과 달리 시신경 유두(optic disc)가 정상 소견을 보인다. 본 증례에서도 안저 검사상 당뇨에 의한 시신경 안저 변화 외에는 특이 소견이 없는 구후 신경염이었다.
   시신경염의 원인으로는 다발성 경화증이 가장 흔하고 약 50%에서는 원인을 모르는 경우도 있으며, 부비동염에 의한 경우는 드문 것으로 알려져 있다.^12)13)14)17) 진균성 부비동염이 시신경염을 일으키는 기전으로 주위 부비동내의 급성 염증에 의한 직접적인 전파가 가장 흔한 경로이며, 부비동의 골벽 결손이 있을 때 더 흔히 일어날 수 있다.⁵⁾ 그 외에도 사골동이나 접형동의 점액 낭종, 농종 등이 시신경을 압박하는 경우,¹⁷⁾ 세균 감염 후 발생한 면역 염증 부산물이 정맥이나 림프관을 통해 시신경으로 유입되는 경우,¹⁸⁾ 바이러스성 발진 같은 바이러스 감염 후에 나타나는 parainfection 등이 그 원인으로 알려져 있다.¹³⁾¹⁷⁾ 특히 한쪽 눈의 실명은 대개 안와나 시신경공의 국균에 의해서 주로 일어난다고 한다.¹⁶⁾ 본 증례에서도 시신경염을 유발한 가장 가능성 있는 기전으로는 접형동의 염증이 해부학적으로 가까운 위치에 있는 시신경관에 파급되어 골염을 유발시키고 이로 인해 시신경내로 염증이 전파된 경우로 생각할 수 있다.
   시신경염은 정상적인 초자방(vitreous chamber)의 소견을 보이고 대개 1주 이상 지속되지 않은 비교적 급작스러운 시력감소, 구심성 동공 장애, 안구운동시의 동통 등의 소견이 있을 때 진단이 가능하며, 시유발전위검사(visual evoked potential；VEP), 뇌 자기공명 영상, 루푸스나 매독진단을 위한 혈청학적 검사, 요추 천자 등이 진단에 도움이 될 수 있으나, 확진의 방법으로써는 유용성이 낮은 것으로 알려져 있다.
   세균성 부비동염을 포함한 일반적인 부비동염에 속발한 시신경염의 치료로는 항생제, 스테로이드, 부비동 수술 등을 단독 혹은 적절히 병합하여 사용되어져 왔으며, 이 중 수술적 처치가 가장 중요한 부분을 차지한다고 생각되어져 왔고, 단순한 배액술¹⁸⁾ 혹은 접형-사골동 절제술¹⁷⁾¹⁹⁾ 등이 시행되어져 왔다. 진균성 부비동염의 치료는 일차적으로 수술에 의해 감염된 부비동의 균구의 제거와 환기와 배출이 가장 중요하며 조직 검사상 침습성 병변으로 나올 경우 Amphotericin B를 투여하는 내과적 치료를 병행해야 한다.¹⁶⁾ 본 증례에서도 내시경을 이용하여 국균구만을 제거하여 접형동내의 점막조직에 침습여부를 확인할 수 없었던 아쉬움이 남는데 초기에 조직검사를 통해 침습적인 국균증인지를 확인하는 것이 중요하다고 생각이 된다. 본 증례에서 항진균제를 사용한 것은 재발한 것과 술 후 일부 호전되었던 시력이 다시 악화되어 감염내과 협의하에 사용하였다. 물론 amphotericin 투여 후 부작용으로 폐부종이 생겨 충분한 기간을 투여하지 않고도 국균은 재발되지 않아 침습적인 국균증은 아니라고 생각이 되며 앞서 전술한 대로 수술적 치료가 가장 중요하다는 것을 말한다고 할 수 있다.
   시신경염의 예후는 유발 원인에 따라 다르지만, 일반적으로 예후는 좋은 것으로 알려져 있다. 탈수질과정에 의한 시신경염은 75%에서 시력이 회복가능하며, 이환기간 중 광감응이 없을 경우에도 회복될 수 있다.²⁰⁾ 그러나, 색, 명도에 대한 민감도, 불의 밝기를 인지하는 정도 등은 종종 비정상으로 남는 경우도 있다.²⁰⁾ 감염에 의한 시신경염은 원인을 치료할 때 대부분 회복된다.²⁰⁾ 시신경염의 치료결과로 Newton 등⁴⁾은 양측 접형-사골동 절제술로 시신경 감압술을 시행한 이후 시력이 회복된 예를 보고하였고, Rothstein 등¹⁷⁾은 부비동염과 동반된 4예의 시신경염 환자에서 약물과 수술 치료를 병용함으로써 3예에서 시력 호전이 있었고, 1예에서는 시력호전이 없었다고 보고하였고, Awerbuch 등¹⁸⁾은 3예 중 1예는 약물만으로, 2예는 약물과 수술 치료를 병용함으로써 시력호전이 있었다고 보고하였다. Kountakis 등⁵⁾은 2예의 환자 중 1예는 약물과 내시경적 접형동 절제술로 시력호전이 있었고, 1예의 무광각 환자에선 약물과 내시경적 부비동 수술 및 시신경 감압술을 시행하여 시력호전을 보였다고 하였다. 그러나 이들 환자의 시신경에 관하여는 안저 검사의 소견만 기술되어 있고 시신경관 혹은 시신경의 상태에 관하여는 정확한 기술이 없는 상태이다. 본 증례에서도 이환 기간 중에는 무광각 상태였던 시력이 술 후 회복되었으나, 다시 재발함으로써 수지 감지가 가능한 정도로 회복되었던 경우였다. 따라서, 방사선 검사에서 진균성 부비동염에 의한 시신경염이 의심된다면, 즉시 수술적 치료를 시행하는 것이 필요하며 치료 후 지속적인 추적관찰과 당뇨와 같은 선행질환에 대한 적절한 치료가 함께 이루어지는 것이 중요하다고 생각된다.

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