Address for correspondence : Sang Joon Lee, MD, PhD, Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, Dankook University College of Medicine, 201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 31116, Korea
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서론

림프관종(lymphangioma)은 림프관계에 발생하는 드문 선천성 질환으로 두경부에 호발하며 주로 후경부삼각 및 구강 내에서 발생한다. 대부분 2세 이전에 진단이 되며, 조직학적으로 림프관 내강의 크기에 따라 모세관(capillary) 림프관종, 해면상 림프관종(cavernous), 낭성 림프관종(cystic hygroma)으로 구분된다.1) 두경부가 림프관종이 호발하는 부위이지만 후두 부위의 림프관종은 드물며, 주로 경부에 발생한 림프관종이 후두를 침범하는 경우이다.2) 특히 후두에 단독으로 발생하는 후두 림프관종은 전 세계적으로 10예 이하로 보고될 정도로 희귀하며 국내에서는 보고된 바가 없다.3,4,5) 본 증례는 임상적으로 매우 드문 성인에서 발견된 원발성 후두 해면상 림프관종으로 형태학상 후두개 낭종으로 오인할 수 있는 소견을 보여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

36세 남자 환자가 후두개 종물을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 2주 전 위내시경 검사에서 우연히 2×2 cm 크기의 후두개 종물이 발견되어 의뢰되었다. 내원 당시 연하통, 이물감, 연하곤란 등의 증상은 호소하지 않았으며 이학적 검사상 경부에 촉지되는 종물은 없었다. 환자는 과거력상 2년 5개월 전 본원 건강검진센터에서 위내시경을 시행받았으나, 당시에는 특이 소견이 발견되지 않았다. 기타 수술이나 외상병력은 없었으며 가족력에서도 특이한 소견은 없었다. 후두내시경 소견상 후두개의 설측면(lingual surface)에 부착되어 있는 후두개 종물이 관찰되었고(Fig. 1), 혈액검사는 모두 정상범위였다. 후두개 낭종 진단하에 경구강 후두 미세수술을 계획하였다. 전신마취하에 Weerda 후두경을 이용하여 종양을 노출시키고 흡인기(suction) 및 겸자(forceps)로 종양을 당기면서 CO₂ 레이저를 이용하여 4 W의 세기로 종양을 제거하였다. 술 중 출혈은 응고겸자(coagulation forceps)와 전기소작기를 이용하여 지혈하였으며 수술 도중 주변조직과 유착 없이 잘 분리되었다(Fig. 2). 술 후 출혈이나 호흡곤란은 없었으며, 수술 후 2일째 퇴원하였다. 조직검사상 낭종은 편평상피세포로 덮여 있었으며, 다양한 크기의 확장된 림프관으로 구성되어 있었다. 확장된 림프관 공간은 얇은 내피세포로 둘러싸여 있으며, 내부에는 비세포성 호산성 물질과 림프구가 관찰되어 해면상 림프관종으로 진단되었다(Fig. 3). 환자는 외래추적관찰 중이며 술 후 3개월까지 특별한 증상 없이 구강식이 양호하며 재발 소견은 없는 상태이다.

고찰

림프관종은 림프관계의 드문 양성종양으로 주로 유소아에서 호발하며 1세 이전에 50%, 2세 이전에 90%가 진단이 되고 일부에서만 성인에서 발견된다.3) 전체 림프관종의 약 75%는 두경부에 발생하며 주로 후경부나 혀를 포함한 구강에 많이 발생하지만, 두경부의 어느 부위에도 발생 가능하여 국내에서는 이하선, 비강 및 측두골에 발생된 예가 보고되었다.6,7,8) 림프관종은 최근에는 신생물보다는 맥관기형(vascular anomaly)으로 간주되고 있지만, 아직까지 병리학적 진단으로 많이 사용된다. 전통적으로 모세관, 해면상, 낭성 림프관종으로 분류되며, 같은 병변 내에 두 가지 이상이 혼재되어 있는 경우도 있다.1) 림프관종의 조직학적 특징은 단층의 내피세포로 둘러싸인 확장된 림프관이 존재하며, 내부에는 호산성의 림프액이 차있고 혈관종과는 달리 적혈구는 거의 없는 소견을 보인다. 후두개 낭종은 상피낭종(epithelial cyst), 편도낭종(tonsillar cyst), 호산성 낭종(oncocytic cyst)으로 구분되는데 낭종벽이 편평상피나 호산성상피로 되어 있는 점에서 림프관종과는 조직학적으로 구분이 된다. 면역조직화학염색에서 내피세포는 VIII 인자, CD31, CD34에 양성을 보이지만 혈관종에서도 위의 항원에 양성 반응을 보일 수 있다.5)
후두림프관종의 증상은 종괴의 위치와 크기에 따라 다양하여, 무증상일 수도 있고 인두이물감, 연하곤란, 연하통, 음성변화, 호흡곤란을 유발할 수도 있다. 또한 감염이 동반되면 종괴가 커져서 갑작스러운 증상의 악화가 발생할 수도 있다. Selz와 Arjmand3)는 신생아에서 호흡곤란을 보인 후두림프관종의 증례를 보고하였으며, Seven 등4)은 성인에서 급성후두염과 유사한 소견을 보인 환자에서 발견된 경우를 보고하였다. Kenton 등9)은 후두에 발생한 7예의 림프관종을 분석하였는데 대부분은 2세 이전에 발현한 경우였고, 늦게 발견된 경우도 13세 및 16세에 발견된 경우였으며 천명이나 호흡곤란 같은 증상을 동반하였다. 본 증례의 경우 무증상으로 위내시경 도중 우연히 발견되었으며, 내원 2년 5개월 전 위내시경을 시행할 때에는 병변에 대한 기술이 없기 때문에 이전부터 종괴가 존재하였는지 여부와 이후에 갑자기 커졌는지 여부는 불확실하다. 후두개 낭종 중 특히 상피낭종은 외래 내시경 검사나 수술 시 유피낭종처럼 노란 각질조직이 차 있는 모습으로 보이는 경우가 많은 데 반하여, 후두림프관종은 내부에 액체인 림프액이 차 있기 때문에 푸르스름한 낭종성 병변으로 보인다. 하지만 소낭성 병변의 경우에는 다양하게 보일 수 있다.
영상검사로는 MRI와 CT가 주로 사용되며, 소아의 경우에는 초음파도 이용이 된다. 림프관종은 공급 또는 배출되는 혈관이 없어 MRI 소견상 조영증강되지 않으며 T1 영상에서는 근육과 비슷한 신호강도를 보이며, T2 영상에서는 높은 신호강도를 보인다. CT에서도 조영증강이 안되며 저음영도로 관찰이 된다.10,11) 초음파에서는 림프관종의 종류에 따라 여러 크기의 얇은 저에코의 낭종성 병변으로 관찰된다.12) 영상검사를 통해 림프관종의 내강의 크기에 따라 대낭성(macrocystic), 소낭성(microcystic), 혼합성(mixed)으로 분류할 수 있다.13) 후두림프관종의 영상학적 감별 진단에는 후두개 낭종, 혈관종, 갑상설관 낭종 등이 포함될 수 있다. 후두개 낭종은 영상검사상 저음영의 단일 낭종으로 관찰되는 데 반하여, 림프관종은 초음파에서 내강에 얇은 막을 지닌 다양한 크기의 소낭이 관찰될 수 있으며, MRI상 낭종 내부에 조영증강되는 얇은 막이 보이는 경우도 있다. 영상검사를 통해 병변이 대낭성, 소낭성, 또는 혼합성인지 구별할 수 있으며, 특히 MRI는 병변의 범위 및 주변조직과의 관계를 명확히 보여줄 수 있다. 이러한 정보는 감별진단에 유용할 뿐만 아니라 치료방법을 정하는 데도 도움이 될 수 있다.10,11,12,13)
림프관종의 치료로는 수술이 일차적인 치료이며 현재까지도 가장 많이 사용되는 방법이다. 수술의 목적은 중요 구조물을 보존하면서 종양을 완전히 제거하는 것이다. 이외에도 OK-432 (Picibanil Chugai Pharmaceutical Co. Ltd., Tokyo, Japan), doxycycline, ethanol 등을 이용한 경화요법(sclerotherapy) 또한 효과적이다.14) 하지만 설골하부에 위치한 대낭성 병변에는 효과적이지만, 설골상부에 위치하고 소낭성이나 혼합성 병변은 치료가 어렵다.
본 증례는 기존의 후두림프관종의 보고와는 다르게 성인에서 무증상으로 후두에서 단독으로 발생한 경우였으며, 후두내시경 검사상 후두개 낭종의 모양과 위치였고 유경성으로 보여 임상적으로 술 전에 의심하기 어려웠다. 그러나 비록 드문 질환이지만 후두개 종물로 나타나는 경우 후두개 낭종뿐만 아니라 림프관종, 혈관종, 갑상설관낭종, 이소성 갑상선 등을 감별진단으로 고려해야 하며 세심한 후두내시경 검사뿐만 아니라 CT나 MRI 같은 영상검사를 술 전에 시행하는 것이 좋을 것으로 사료된다.

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