교신저자：김철호, 000-000 경기도 수원시 팔달구 원천동 산5  아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   근상피종에 대한 진단은 1943년에 처음으로 기술되었으나 별다른 보고가 없다가 1972년에 WHO에서 공식적인 분류기준에 포함된 후 세계적으로 100여편 이상의 증례보고와 다양한 연구논문이 보고되었다.¹⁾²⁾
   근상피종은 선조직의 근상피세포에서 발생하는 질환으로 전체 타액선 종양의 1% 미만으로 발생하는 것으로 알려져 있다. 조직병리소견상 다형선종과 유사한 부분이 많아 일부에서는 잘못 분류되는 경우도 있어 보다 광범위한 기준에 의해 진단할 경우 2.9%를 차지한다는 보고도 있다.³⁾ 근상피종의 특징 중의 하나는 드물지만 다형선종 혹은 양성 근상피종에서 악성 근상피종이 될 수도 있다는 것으로 Yoshizaki와 McCluggage 등은 수술 후 반복적인 재발을 통해 점차 악성화가 되는 것으로 기술되어 있다.⁴⁾⁵⁾ 본 증례는 타 병원에서 협부의 다형선종으로 2차례 수술을 받았던 환자가 재발되어 본원에서 세 번째 수술을 한 후 다시 부이하선과 협부에 다발성으로 재발된 증례이다.
   저자들은 재발성 근상피종 1예의 병리적 소견과 수술적 치료에 대해 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   83세 여자환자로 좌측 협부에 2년 전부터 서서히 커지는 무통성의 다발성 종괴를 주소로 2002년 6월 본원에 내원하였다. 과거력상 1989년 좌측 협부 종괴로 타 병원에서 제거술을 시행받았으나 1년 후부터 원발부위에서 다시 종괴가 촉지되기 시작하여, 서서히 자라는 양상을 보였으며, 1996년 다시 타 병원에서 외측비절개술(lateral rhinotomy incision)을 통해 제거술을 시행받았다. 1999년 같은 증상을 주소로 본원에 내원하여 외래에서 시행한 세침흡입술을 통한 세포검사에서 다형선종으로 진단되어 구강내 접근을 통하여 종괴 제거술을 시행하였으며 병리조직 검사상, 다형선종으로 보고되었으나 후에 재검사에 의해 근상피종으로 진단되었다.
   이학적 검사상 좌측 협부에 무통성의 서서히 자라는 두 개의 종물이 3cm 크기로 합해져 있고 일부에서는 낭성변화로 인한 기복(fluctuation)이 관찰되었으며 좌측 이하선 전방부위에 무통성의 단단하며 서서히 자라는 3 cm 크기의 종물이 촉지되었으나, 안면신경 마비는 관찰되지 않았다.
   방사선 소견상 좌측 협부와 이하선전방부위의 저작근(masseter muscle)위에 경계가 잘 지워지며, 주변이 조영증강이 되는 다발성의 종물이 관찰되었다(Fig. 1).
   환자는 2002년 7월 24일 전신마취하에서 통상의 이하선절제술에 사용하는 modified Blair incision을 이용하였으며, 좌측구순의 측면부까지 이르는 협부종물을 제거하기 위해 협부 피판을 보통의 이하선절제술보다 광범위하게 박리하기 위해 피부절개의 하단을 설골 외측연에서 1 cm정도 앞부분에 이르도록 하였으며(Fig. 2A), 이하선 천엽절제술을 진행하여, 안면신경의 분지를 박리 후 피판을 부이하선을 지나 협부의 종괴의 전연까지 충분히 박리하였다. 이하선 전방부에 이하선과는 경계가 지워지는 부이하선 부위의 종물을 절제하였다. 종물은 저작근에 일부 유착되어 있어 저작근의 일부를 함께 절제하였다. 전방 협부에 있는 종물은 앞서 광범위하게 박리한 피판을 이용하여 절제하였는데 두 개의 종물은 앞서 광범위하게 박리한 피판을 이용하여 절제하였는데 두 개의 종물이 합해진 양상의 종물이였다(Fig. 2B). 육안적 소견상 부이하선의 종물은 3.4×2×3 cm 크기였고 협부의 종물은 4.5×3×2.5 cm의 크기로 두 개의 종물로 이루어져 있었다. 세 개의 종물 모두 비교적 경계가 잘 지워졌고 절단면은 회백색의 고형의 단단한 종괴로, 내부에는 출혈의 소견이 관찰되었다(Fig. 2C). 광학현미경 소견상, 저배율 소견에서 종괴는 피막을 형성하고 있으며, 주변 조직으로의 침윤 양상은 관찰되지 않았다(Fig. 3C). 고배율에서 clear type의 세포가 주로 관찰되었고 유사 분열상이 10개의 고배율 시야에서 6~7개 이상 관찰되고 핵 대 세포질비가 증가되어 약간의 악성화변화를(low grade malignancy potential) 동반한 근상피종으로 진단되었다(Fig. 3D). 이러한 변화는 기존의 1996년과 1999년의 조직병리소견에서 보이지 않던 유사분열상이나 이형성증을 나타낸 것으로 확인되었다(Fig. 3A, B). 면역 조직화학 염색상, S-100단백, 평활근육 액틴(actin)에 미만성으로 양성소견을 보였고 cytokeratin에 대한 항체에는 국소적인 양성소견을 보여 근상피성 분화임을 보여 주었다(Fig. 4).
   환자는 안면신경마비 등의 합병증없이 술 후 7일째 퇴원하였으며, 현재 술 후 7개월째 재발의 증후없이 추적 관찰중이다(Fig. 2D).

고     찰

   근상피종은 선조직의 근상피에서 발생하는 것으로 정상 근상피세포는 타액선의 선포상피(acinar epithelium)와 관상피(ductal epithelium)아래 놓여있고, 수축할 수 있는 구조물을 갖고 있으며 타액선 외에도 구개, 유방, 누선 및 땀샘 같은 선조직에서도 발견된다.^6)7)8)9)
   근상피종의 발생빈도는 일반적으로 전체 타액선 종양의 1%이하를 차지하는 것으로 알려져 있으나 근상피종의 전체 세포변형(full range of cellular modification)이 알려지면서 일부의 근상피종이 특징적인 혼합종양의 범주내에 포함되거나 혼합종양으로 잘못 진단되는 등의 이유로 실제 빈도는 이보다 높은 것이라 추측되고 있다.⁸⁾¹⁰⁾ 본 증례의 경우도 재검사가 가능했던 96년, 99년의 조직병리소견을 다시 검사해본 결과 다형선종이 아닌 근상피종으로 진단되었다. 89년 타 병원에서 시행한 수술의 병리소견은 확인해 볼 수 없었지만 다형선종에서 양성 근상피종으로 변환되었을 가능성보다는 잘못 분류된 것이 아닌가 하는 생각이 든다.
   지금까지 국내보고에서는 양성 근상피종과 악성 근상피종에 대한 보고가 있었으나^10)11)12) 본 증례와 같이 재발된 근상피종에서 악성화되어 가는 단계에 대한 보고는 없었다. 일반적으로 악성 근상피종의 발생은 선행질환 없이 발생하지만 드물게 기존의 양성 근상피종이나 다형선종에서 발생한다고 알려져 있다.⁵⁾⁸⁾ 본 증례에서와 같이 양성 근상피종에서 악성 근상피종으로 이행되는 것의 증거가 될 수 있는 흥미로운 연구로 Savera 등¹³⁾은 25예의 악성 근상피종중 2예의 조직병리소견에서 양성근상피종과 악성 근상피종이 혼재해 있는 양상이 있음을 보고하였고 일부 환자에서는 다형선종으로 수술했던 환자에서 악성 근상피종으로 재발된 예를 보고하였다. 다형선종으로부터 발생하는 악성 근상피종은 다형선종내의 근상피구조물(myoepithelial elements)이 악성화단계를 거치면서 발생하는 것으로 알려져 있고⁴⁾⁵⁾ 선행질환없이 발생한 악성 근상피종에 비해서는 덜 공격적이고 전이될 가능성이 낮은 것으로 알려져 있다.¹⁴⁾
   근상피종의 분류에 대해서 Dardick 등은 조직학적인 형태에 따라 두가지 방법으로 분류하였으며 구성형태(architectural pattern)에 따라 nonmyxoid(solid), myxoid(pleomorphic adenoma-like), reticular(canalicular-like), mixed type으로 분류하였는데 이중 solid type이 가장 많다고 알려져 있다. 세포분화도(cellular differentiation)에 따라 spindle, hyaline(plasmacytoid), epithelial, clear, mixed cell type으로 분류하였고 이중 epithelial type이 가장 많은 것으로 알려져 있다.⁶⁾ 본 증례는 clear cell type의 근상피종이였다.
   양성 근상피종의 치료는 외과적 절제술을 시행하며 다형선종에 비해 보다 공격적인 특징을 갖고 있으나 두 질환간의 예후에는 큰 차이가 없는 것으로 알려져 있다.²⁾ Sciubba 등¹⁵⁾의 보고에 의하면 16예의 양성 근상피종을 수술적으로 절제한 후 1예에서만 재발하였고 악성으로의 변화나 전이 등은 없었다고 보고하였다. 본 증례의 경우 협부와 부이하선 등에 다발성으로 재발한 것은 새롭게 여러 곳에서 발생했다기보다는 비록 종양사이에 거리가 있기는 하지만 전에 시행한 수술시 잔존 종양이 산재되면서 발생한 것이 아닌가 한다. 기존의 종물이 주로 협부에 발생하여 외측비절개술과 구강내 접근 등을 이용하여 제거하였으나 이러한 접근법은 안면신경을 손상시킬 가능성이 있고 충분한 절제연을 확인하기 어렵다는 문제가 있다. 따라서 본 증례에서는 modified Blair incision의 하단 절개만을 연장하여 Shah가 이용한 상단의 수평연장에 비해 안면부의 반흔(surgical scar)을 적게 남기면서 부이하선 위치와 협부에 발생한 종물을 안전하게 제거할 수 있었다.¹⁶⁾¹⁷⁾ 일반적으로 부이하선에 발생한 종물이라도 이하선에 닿아 있으면 이하선의 천엽절제술을 함께 시행해야 한다.¹⁶⁾
   본 증례는 협부라는 위치로 인해 수술적 접근상의 문제와 안면신경손상이라는 우려로 충분한 절제연을 확보하지 못해 세차례 재발된 것이 아닌가 하며 재발로 인해 악성화가 될 수 있으므로 적절한 접근법을 통해 충분한 절제연을 갖고 절제하는 것이 중요하다는 것을 보여주었다.
   또한 진단상에 있어서도 다형선종과의 감별에 유의하여야 한다. 일반적으로 혼합종과의 감별은 chondroid matrix가 없어야 하며 관(duct)이 5%이하 이어야 하며¹⁰⁾ 필요시 S-100단백, vimentin, cytokeratin에 대한 항체, 평활근육 액틴(actin) 등 근상피기원의 종양임을 알 수 있는 물질에 대한 면역조직화학검사가 감별진단에 도움이 된다.¹¹⁾

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