교신저자：조중생, 130-702 서울 동대문구 회기동 1  경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   기저양 편평상피세포암(Basaloid squamous cell carcinoma, BSCC)은 1986년 Wain 등¹⁾에 의해서 처음 보고된 이후 편평상피암의 변종으로 생각되어 왔으며 주로 두경부에서 호발하는 경향을 보인다.²⁾ BSCC는 표면 상피의 기저층에 존재하는 원시세포나 타액선을 덮고 있는 상피에서 기원하는 것으로 알려져 있으며 종종 질병이 진행된 상태나 원격전이가 동반된 상태에서 발견되어 약 반수의 환자들이 진단 후 1년에서 4년 사이에 사망한다.
   세계적으로 보고된 100여 예의 BSCC 중 대부분은 성문상 후두, 하인두, 설기저부 등을 침범한 것들인데³⁾ 그 외에도 구강, 비인강, 식도, 기관 등에서도 발생하고 있어 상부 기도 및 소화기관에 호발하는 경향이 뚜렷하다. 그러나 두경부에만 국한되지 않고 항문, 자궁경부, 폐, 흉선 등에서 발생한 예들도 보고되었다. 두경부에서 발생한 BSCC 가운데서도 비강에서 발생한 예는 드물며 국내에서는 1997년 Kim 등⁴⁾이 우측 비강에서 발생하여 자연 관해된 BSCC 1예를 보고한 바가 있다.
   저자들은 일측 비폐색을 주소로 내원한 70세 남자에서 비강에서 발생한 기저양 편평상피세포암 1예의 치험을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   70세 남자 환자로 1개월 전부터 발생한 우측 비폐색을 주소로 본원 이비인후과 외래로 내원하였다. 54년간 하루 한 갑의 흡연경력을 가진 환자는 2001년 9월 방광암으로 타병원에서 경요도방광암절제술 시행받은 후 항암요법을 받던 중 거부하고 추가적으로 방사선 치료를 받은 병력이 있었으며 현재까지 재발 및 합병증이 없는 상태로 추적관찰 중이었다.
   신체 검사상 우측 비강 내에서 대략 1.5×1.5 cm 크기의 불규칙하고 미란된 표면을 가진 쉽게 출혈되는 종물이 관찰되었다. 이는 하비갑개의 하연에 붙어 있었으나 비중격과 비강 기저부와의 유착은 없었다. 구강 및 비인강에는 특이 소견이 없었으며 경부에서는 종물이 촉지되지 않았다. 내원 당일 조직의 일부를 생검하여 병리조직검사를 의뢰하였고 기저양 편평상피세포의 가능성을 시사하는 악성종양의 소견을 보고받았다. 비부비동 전산화단층촬영 및 자기공명영상에서 우측 비강을 채우고 있는 용종성 종괴가 우측 하비갑개에 붙어 있는 것이 관찰되었으며 이는 조영증강한 T1WI 상에서 비점막보다 낮은 정도로 조영증강 되었고 골침범 소견이나 부비동을 포함한 주변 구조물로 침습된 소견은 없었다(Fig. 1). 경부전산화단층촬영상 우측의 경정맥이복근 림프절군(jugulodigastric chain)에 1 cm 미만의 작은 임파절이 보였으나 경부 임파절 전이의 증거는 없었다. 골스캔상 활동성 골병변은 없었으며, 복부초음파검사상 우측 간과 신장에 작은 다발성 낭종이 관찰되었고, 위식도내시경검사상 경도의 미란성 위염 및 십이지장의 궤양만이 관찰되어 원격전이의 증거는 없었다. 
   전신마취하에 내시경적 종양제거술을 시행하였다. 수술 소견상 종괴는 1.3×1.5×1.3 cm의 크기로 불규칙한 표면을 보였으며 내원 당시에 비해 미란과 출혈성 경향은 감소된 소견을 보였다. 종괴는 우측 하비갑개의 하연에 붙어 있었으나 비중격, 비강 기저부, 하비도 측벽 등 주변 점막과의 유착소견은 없었다(Fig. 2). 내시경하에서 우측 하비갑개와 함께 종괴를 적출하였으며(Fig. 3) 종괴와 우측 하비갑개의 하연 및 우측 하비갑개의 점막에 대해 병리조직검사를 의뢰하였다.
   병리조직검사상 기저양 편평상피세포암으로 확진되었고(Fig. 4) 함께 적출하였던 하비갑개에서는 단순 염증 소견만이 관찰되었다. 술후 환자는 치료방사선과로 의뢰되어 비강에 대하여 총 5000 cGy의 방사선 치료를 받았다. 외래 추적관찰에서 하비갑개의 제거로 인하여 가피형성이 많아진 문제가 있었으나 기타 환자의 상태는 양호하였고 추적관찰 10개월째인 현재까지 재발의 소견은 없다. 

고     찰

   BSCC는 조직학적으로 구별이 가능한 편평상피세포암의 변이이다. 두경부 영역이 가장 호발하는 부위이며 특히 성문상후두, 하인두, 편도, 설기저부 등에서 자주 발생한다. 여자보다는 남자에게서 더 호발하고 고령층에서 나타난다. 대부분 깊고 넓은 부위로 침습하는 경향이 있고, 다발성으로 나타날 수 있으며, 증상 발현시에 이미 전이가 일어나 있는 경향이 있다. 원격전이는 약 2/3의 환자에서 주로 국소 임파절에 발생하지만 전신적으로 폐, 뼈, 피부, 뇌 등에서 나타나기도 한다.¹⁾⁵⁾⁶⁾
   BSCC의 전형적인 환자는 과도한 흡연과 음주의 과거력이 있는 고령의 남자로 Banks 등²⁾은 흡연이나 알콜 섭취가 BSCC 발생의 위험 요소로 작용한다고 하였다. Wieneke 등⁷⁾은 부비동과 비강에 발생한 BSCC 14예 중 6예에서 상당한 흡연이나 음주의 경력이 있었음을 보고하였고 본 증례의 환자의 경우 54년간 하루 한 갑의 흡연 경력이 있었다. 
   방사선 조사의 과거력 또한 BSCC 발생의 가능한 원인으로 추정된다. Wan 등⁸⁾은 비인강암으로 방사선 치료를 받은 과거력이 있는 환자의 비강에서 발생한 BSCC를 보고함으로써 방사선 조사가 BSCC의 발생의 원인이 될 수 있음을 시사하였다. 본 증례의 경우 방사선 조사의 과거력이 있었지만 조사부위가 하복부에 국한되어 있었던 바 BSCC의 비강내 발생에 직접적인 영향을 미친 것으로 생각되지 않는다.
   그 밖에 Epstein-Barr virus(EBV)와 Human pailloma virus(HPV)가 종양의 발생에 있어 원인적인 또는 부가적인 요소로 작용하는지에 대한 연구가 있지만 아직 불분명하다. EBV는 비인강에 발생한 BSCC 3예에서 검출되었고⁹⁾ HPV 16과 HPV 18은 음경과 항문에서 발생한 BSCC에서 검출되었다.¹⁰⁾¹¹⁾
   BSCC의 기원세포로는 표면상피의 기저층내 또는 점막하의 소타액선내에 있는 원시세포라는 설이 제기되었는데¹⁾ 암세포와 그것을 덮고 있는 상피가 직접 닿아있는 점과 표면상피에 심한 이형성이나 상피내암종이 존재하는 점을 고려할 때 표면상피로부터의 기원이 가장 유력하다. 
   BSCC의 병리학적인 특징은 과염색되는 핵과 적은 양의 세포질을 지닌 기저양 세포가 광범위하게 존재한다는 것이다. 핵의 형태가 다양하게 나타나며 비전형적인 유사분열을 포함한 증가된 유사분열 활동을 볼 수 있다. 대개 신생 간엽들의 주변부에 있는 핵들은 소위 책상배열(nuclear palisading)로 불리는 직선상의 배열을 하고 있다. 기저양 세포 성분들과 함께 BSCC는 편평세포의 분화 구역들을 볼 수 있는데 이러한 편평세포의 분화 구역은 소규모의 세포성분들로서 각질화, 표면상피의 이형성, 상피내암종 또는 침습적인 편평상피세포암 등을 포함하고 있다. 중심성 또는 여드름형 괴사는 흔하게 볼 수 있는 소견이다.⁷⁾
   일반적으로 BSCC의 조직학적인 감별 진단에는 선양낭성암과 소세포 미분화 신경내분비암이 포함되어야 하며 비부비강의 경우에는 후각신경아세포종과 비부비동 미분화암까지 감별진단이 확대되어야 한다.³⁾ 이러한 문제는 특히 매우 적은 양의 세포학적 또는 조직학적 검체를 다루어야 할 때 더욱 어려워질 수 있다. Hoang 등¹²⁾은 세침흡인을 통한 생검으로는 BSCC를 선양낭성암, 다형선암, 기저세포선종 또는 기저세포선암 그리고 미분화 신경내분비암종 등과 거의 구별할 수 없다고 하였다. 이러한 경우에는 면역조직화학 연구기법들이 도움을 줄 수 있다.³⁾¹³⁾
   BSCC의 대부분이 진행된 병기의 종양으로 나타났기 때문에, 초기에는 그 조직학적 특징들로 인해 이 신생물이 침습적인 임상적 행태를 보이는 것으로 생각되었지만 이후 진행된 몇몇 연구에서 병기별로 비교한 BSCC의 예후가 통상적인 편평상피세포암의 예후와 크게 다르지 않다고 하였다.⁵⁾¹³⁾ 그러나 최근의 한 연구에서는 이러한 결론을 반박하고 편평암종의 대조군과 비교하였을 때 BSCC의 예후가 더욱 불량함을 주장하였다.¹⁴⁾
   임상적으로 이미 진행된 병기로 나타나는 경향으로 인해 BSCC와 관련한 예후는 대체로 나쁜 편으로 BSCC에 이환된 환자가 진단 후 1년 내에 사망하는 비율이 매우 높은 것으로 보고되어 왔다.¹⁵⁾ 그러나 Paulino 등¹⁶⁾이 20명의 BSCC 환자들을 후향적으로 조사한 바에 따르면 그 중 5명이 3년 내에 사망하였지만 대조적으로 11명의 환자가 적어도 2년의 추적 기간동안 이환된 증거가 없었다. 이중 1명의 환자는 치료 후 8년 동안 이환된 소견이 없어 BSCC가 악성도가 높은 종양임에도 불구하고 한결같이 치명적이지 않음을 보고하면서 이는 다양한 형태의 치료 방식을 적용한 것에 일부 기인할 수 있다고 하였다. 이러한 이견들이 존재하는 것은 보고된 예가 적기 때문으로 생각된다.
   BSCC는 치료를 위해 광범위한 외과적 절제, 경부임파절 절제, 방사선 치료 그리고 때에 따라 항암요법 등 적극적이고 다양한 형태의 치료방식을 필요로 한다. 현재 추천되고 있는 치료는 외과적 절제와 추가적인 방사선 치료이다.¹⁾²⁾⁵⁾ 항암화학요법은 그 장기적인 효과가 아직 확립되지 못하였지만 BSCC에서 원격전이의 발생률이 높기 때문에(60%) 몇몇 저자들은 보조적 항암화학요법을 권유하고 있다.⁶⁾¹⁷⁾ 본 증례의 경우 내시경적 절제와 함께 방사선 치료를 시행하였으나 현재까지의 추적관찰기간이 짧아 향후 철저한 추적관찰이 필요하다고 하겠다.

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