교신저자：박헌수, 603-102 부산광역시 서구 동대신동 3가 1  동아대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   타액선에 발생하는 암육종은 매우 드문 악성 혼합종양으로 타액선 악성 종양의 0.16% 정도를 차지한다.¹⁾²⁾³⁾ 타액선의 암육종은 1967년 King⁴⁾에 의해 암육종이 처음 보고되었으나, 1951년 Kirklin 등⁵⁾이 암종과 육종를 동시에 가지고 있는 이하선 악성 종양 4예를 보고한 바 있다. 암육종의 호발 연령은 60대이며, 대부분은 이하선에 발생하는 것으로 보고되어 있다. 이 종양의 임상 양상은 공격적이며 재발과 전이가 흔하여 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾⁶⁾
   최근 저자들은 좌측 악하선에 발생한 암육종 1예를 국내에서는 처음 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 27세 남자 환자로 4년전부터 지속된 좌측 악하선 종물을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 좌측 악하선에 2 cm 크기의 무통성 종물이 만져졌으며, 림프절 종대는 관찰되지 않았다. 경부 전산화 단층 촬영상 좌측 악하선 상부에 종물이 관찰되었는데, 이 종물의 주변부는 불균질인 조영 증강을 보이고 내부는 저음영을 보였다. 내경정맥 림프절이 약간 커져 있기는 하나 조영양상은 정상으로 보였다(Fig. 1).
   세침흡인검사상 다형성 선종이 의심되어 2002년 1월 좌측 악하선 절제술을 시행하였다. 수술소견상 3×2 cm 크기의 비교적 표면이 매끄럽고 주변조직과 잘 경계지어지는 회백색종물로 유착없이 잘 제거되었다.
   술 후 조직검사에서 대부분의 종양성분은 양성 다형성 종양의 성분으로 구성되어 있었으며, 일부분에서 두가지 종류의 악성종양 성분이 관찰되었다. 그 중 상피세포 성분은 고분화 편평상피세포암으로 다형성의 농염된 핵을 보유한 편평상피세포의 증식이 관찰되었고 드물게 세포분열도 보였다(Fig. 2A). 간엽 조직성분은 핵소체가 뚜렷한 비정형적인 방추형세포의 과증식과 빈번한 세포분열이 나타났는데, 고배율 시야에서 최고 4개의 세포분열이 관찰되기도 하였다(Fig. 2B). 또한 일부 다형성 선종 조직은 종양의 피막밖에 있는 여러 개의 중간 크기의 혈관을 침범하여 종양혈전을 형성하는 소견도 관찰되었다(Fig. 3). 술 후에 실시한 복부초음파 및 골스캔상 전이 소견은 관찰되지 않았다. 술 후 6주간 59.4 Gy의 방사선 치료를 시행하였으며, 방사선 치료 3개월 후 시행한 이학적 검사와 경부 전산화 단층 촬영에서 국소 재발 및 림프절 전이 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 4). 술 후 17개월 현재 재발은 없는 상태이며 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

   타액선에 발생하는 악성 혼합종양은 임상병리적으로 다형성 선종기시암종, 전이성 다형성 선종, 암육종의 3가지의 형태가 있고, 이 중 대부분은 다형성 선종에서 유래하여 상피세포가 악성변화를 한 다형성 선종기시암종이며, 전이성 다형성 선종은 가장 드물다. 암육종은 상피세포 및 간엽 조직세포에서 각각 악성변화를 하여 발생한 것으로, 진정한 악성 혼합종(true malignant mixed tumor)이라 하기도 한다.^6)7)8)9)
   암육종은 전 타액선 종양의 0.1%이하 및 악성 종양의 1%이하로 매우 드문 질환이다.^1)6)7)8)9) 대부분 이하선(65%)에 발생하나 악하선 및 구개의 소타액선에서 발생하기도 한다.¹⁾⁸⁾
   전산화 단층촬영 소견에서 악성을 시사하는 소견으로 King 등¹⁾은 피막외로 종양의 확장, 종양의 경계에 조영증강, 중심 괴사, 주위 림프절 종대 등을 제시하였다. 본 증례에서는 경부 전산화 단층촬영상 좌측 악하선 상부에 주변부가 불균질적으로 조영증강을 보이고 내부가 저음영을 보이는 종물이 관찰되었으며, 비정상적 림프절 종대는 보이지 않았다.
   암육종은 조직학적으로 상피세포과 중간엽 조직세포의 2가지 종류의 악성세포로 구성되며, 상피세포 성분에서는 선암, 편평세포암, 미분화암종이 발생할수 있는데, 이 중 선암이 흔하다.^3)9)10) 간엽 조직세포 성분에서는 연골육종, 골육종, 거대세포종양, 섬유성육종, 미분화육종, 지방육종, 섬유성조직구종 등이 발생할 수 있으며, 연골육종이 흔하다.^1)3)9)10)11) 전체적으로는 연골육종과 선암 조합이 가장 흔하다.⁹⁾¹⁰⁾ 본 증례에서는 상피세포는 고분화 편평상피세포암, 간엽 조직세포는 방추형 세포로 구성된 섬유성육종의 성분으로 구성되어 있었다.
   또한 암육종은 기존의 다형성 선종의 존재유무에 따라 carcinosarcoma ex pleomorphic adenoma, de novo carcinosarcoma의 두 가지 아형으로 나눌 수 있으며, 대부분의 암육종형은 기존의 다형성선종이 존재하는 carcinosarcoma ex pleomorphic adenoma 이다.²⁾³⁾⁹⁾ 본 증례에서 세침흡인검사에서 다형성 선종이 의심되고 조직검사에서 다형성 선종 성분이 대부분의 종양을 구성하고 있었으며, 일부 다형성 선종 성분이 혈관을 침범한 소견이 보인 바 기존의 다형성 선종에서 발생한 carcinosarcoma ex pleomorphic adenoma로 생각된다.
   암육종의 임상 양상은 상당히 공격적이며 치명적이다.^1)2)10) 치료는 완전한 외과적 절제와 술 후 방사선치료 및 항암치료가 보조적으로 사용될 수 있으나 예후가 불량하다.¹⁰⁾ 국소재발과 혈행성 및 림프절전이가 일어날 수 있으며, 혈행성 전이는 주로 폐, 골에 흔하다.¹⁾²⁾ Bhalla 등⁶⁾은 악하선에 발생한 암육종을 수술과 술 후 방사선으로 치료한 결과를 보고하였다. Gnepp¹²⁾은 43예의 암육종 중 26예를 추적 관찰하여 54%에서 국소재발 혹은 전이가 있었고, 58%가 사망하였으며, 평균 생존기간은 29.3개월이었다고 보고하였다.
   본 예는 악하선에서 드물게 발생하는 암육종의 외과적 절제와 술 후 방사선 치료를 시행한 경우로 현재 국소 재발 및 전이의 소견은 관찰되지 않았지만 향후 지속적인 추적관찰이 필요하리라 생각된다.

1. King AD, Ahuja AT, To EW, Chan EC, Allen PW. Carcinosarcoma of the parotid gland: Ultrasound and computed tomography findings. Australas Radiol 1999;43:520-2.

2. Gotte K, Riedel F, Spahn V, Coy JF, Hormann K. Salivary gland carcinosarcoma: Immunohistochemical, molecular, genetic and electron microscopic findings. Oral Oncol 2000;36:360-4.

3. Sironi M, Isimbaldi G, Claren R, Delpiano C, Di Nuovo F, Spinelli M. Carcinosarcoma of the parotid gland: Cytological, clinicopathological and immunohistochemical study of a case. Pathol Res Pract 2000;196:511-7.

4. King O Jr. Carcinosarcoma of accessory salivary gland: First report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1967;23:651-9.

5. Kirklin JW, McDonald JR, Harrington SW, New GB. Parotid tumors: Histopathology, clinical behaviour, and end results. Surg Gynecol Obstet 1951;92:721-33.

6. Bhalla RK, Jones TM, Yaylor W, Roland NJ. Carcinosarcoma (malignant mixed tumor) of the submandibular gland: A case report and review the literature. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:1067-9.

7. Kwon MY, Gu M. True malignant mixed tumor (carcinosarcoma) of parotid gland with unusual mesenchymal component: A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2001;125:812-5.

8. Alvarez-Canas C, Rodilla IG. True malignant mixed tumor (carcinosarcoma) of parotid gland: Report of a case with immunohistochemical study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1996;81:454-8.

9. Latkovich P, Johnson RL. Carcinosarcoma of the parotid gland: Report of a case with cytohistologic and immunohistochemical findings. Arch Pathol Lab Med 1998;122:743-6.

10. Carson HJ, Tojo DP, Chow JM, Hammadeh R, Raslan WF. Carcinosarcoma of salivary glands with unusual stromal components: Report of two cases and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1995;79:738-46.

11. de la Torre M, Larsson E. Fine-needle aspiration cytology of carcinosarcoma of the parotid gland: Cytohistological and immunohistochemical findings. Diagn Cytopathol 1995;12:350-3.

12. Gnepp DR. Malignant mixed tumors of the salivary gland: A review. Patho Ann 1993;28:279-328.