교신저자：노영수, 134-701 서울 강동구 길동 445  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   혈관섬유종은 주로 청소년기의 남자에서 호발하는 비교적 드문 질환으로 주위 조직으로 국소적 침윤성, 강한 출혈 경향 및 불완전한 제거시 높은 재발율 등으로 인해 병리조직학적으로는 양성이나 임상적으로는 악성으로 취급되고 있다. 발생빈도는 비교적 낮아 두경부 전 신생물의 약 0.05~ 0.5%를 차지한다.¹⁾
   거의 모든 혈관섬유종은 비인두의 익돌구개와 주변의 후비공조직과 접형구개공에서 기시하는 것으로 알려져 있는데 저자들은 최근 비인강이나 익돌구개와 및 접형구개공의 침범없이 부인두강에 국한되어 발생한 혈관섬유종을 경험하였고 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례 

   환자는 23세 남자로 내원 2개월 전부터 발생한 인후통으로 개인 이비인후과의원에서 좌측 편도주위염 진단하에 약물치료 후 인후통은 호전되었으나 좌측 편도주위종창이 점차로 진행되어 경부 전산화단층촬영상 부인두강에 종괴 관찰되어 정확한 진단과 치료를 위해 본원 이비인후과로 전원되었다. 과거력 및 가족력상 특이소견은 없었다. 전신 소견상 좌측 귀의 이명과 이충만감이 있었고 그 밖의 특이소견은 없었다. 이학적 검사상 구강내의 좌측 편도주위가 팽륜되어 있으나 발적은 없었다(Fig. 1). 그 외 비강, 경부에 종괴 등은 관찰되지 않았다. 일반혈액 검사는 정상이었고 흉부방사선 검사도 정상이었다. 경부 자기공명촬영상 좌측 부인두강에 중등도의 신호 강도를 보이고 조영증강이 잘 되는 경계가 비교적 명확한 6×5 cm 크기의 종물이 관찰되었고, 비인강은 정상소견을 보였으며 경부 림프절 비대는 없었다(Fig. 2). 
   개구장애가 없는 점이 염증성 병변과 감별진단할 수 있고 좌측 부인두강에 조영증강이 잘되고 비교적 경계가 명확한 종괴로 나타나 양성 타액선 종양, 혈관성 종양, 신경성 종양을 의심하였다. 신경마비 증상이 없고 두통, 개구장애, 애성을 보이지 않았다. 감별진단을 위해 혈관조영술을 시행하였으며 조영술상 좌측 내상악동맥(internal maxillary artery)이 종양에 혈류공급을 하고 있었다(Fig. 3). 수술 전처지로 좌측 내상악동맥에 gelfoam과 ultravist 5 cc를 혼합하여 색전술을 시행하였다(Fig. 4). 색전술 후 촬영한 경부 전산화단층촬영상 좌측 부인두강에 위치한 종괴의 크기는 변화가 없었지만 조영 증강을 보이면서 종괴 내부에 조영 증강이 되지 않는 많은 수의 작은 부위가 관찰되었다(Fig. 5). 
   색전술 시행 후 2일 뒤 수술을 시행했다. 수술은 전신마취하에 경이하선-경부(transparotid-cervical) 접근법을 이용하여 수술시야의 확보를 위해 안면신경을 보존하면서 이하선 천엽 부분절제술 후 종양을 제거하였다. 종물은 6×5 cm으로 주변 조직과의 유착이 없이 비교적 쉽게 제거되었다(Fig. 6). 종양은 비교적 표면이 매끄럽고 잘 경계지워지는 회백색 종물로 병리학적 소견상 혈관성분이 풍부한 특징적인 혈관섬유종 소견으로 혈관의 크기는 다양하였고, 혈관벽은 단층의 내피세포로 형성되어 있었으며 간질내에는 증식된 섬유세포와 부분적으로 침윤된 림프구가 있었으나 악성세포는 관찰되지 않았다(Fig. 7).
   술후 9일째 출혈이나 기타 합병증없이 퇴원하였다. 

고     찰

   혈관섬유종은 두경부 종양중 0.5% 미만을 차지하는 비교적 드문 종양으로 주로 청소년기의 남자에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 성별빈도는 Martin²⁾은 29：0, 조³⁾는 43：3의 비율로 남자에게 절대적으로 많다.
   대부분은 비인강에 발생하며 주증상은 비폐색, 비출혈, 안면기형, 안구돌출증, 비루, 종양에 의한 이관폐쇄로 발생한 이충만감, 청력감퇴, 두통, 후각장애 등으로 저자들의 경우는 인후통, 이명, 이충만감이 있었다. 
   부인두강에 생긴 종괴는 환자 자신 또는 우연한 검사에서 발견되는 경우가 많고 종창이 구인두와 경부, 때로는 이하선 부위에서도 나타날 수 있다. 그 외 동측의 연구개, 구개편도 및 연구개궁을 부풀어 오르게 하며, 구강내 종창을 경과가 나쁜 편도주위농양으로 오인하는 경우가 있을 수 있으나 개구장애가 없는 점이 염증성 병변과 감별진단할 수 있다. 
   거의 모든 비인강 혈관섬유종은 익돌구개와 주변의 후비공 조직과 접형구개공에서 기시하고 그 크기가 점차 자라남에 따라 비강의 뒤쪽과 비인강을 채우게 된다. 대개는 비대칭으로 커지며 89%에서는 익돌구개와로 자라 들어가서 익돌구개와를 넓히게 되고, 동측의 상악동 후벽을 앞쪽으로 밀어내게 된다.⁴⁾ 종괴는 상부 비인강을 통해 접형동(61%), 상악동(43%), 사골동(35%)으로 퍼진다.⁴⁾ 종괴는 모든 방향으로 퍼질 수 있으므로 종괴의 기시부를 확인하는 것이 필요하다. 민 등⁵⁾의 보고에서는 12명의 혈관섬유종 환자 중 모든 환자에서 비강과 비인두강을 모두 점유하였고, 50%에서 익돌구개와를, 33%에서 하부측두와를, 58%에서 접형동을, 17%에서 상악동과 사골동을, 그리고 8%에서 두개내 침범이 있다고 하였다.
   Chandler 등¹⁾의 병기분류에 의하면 제 1 병기는 비인강내에 국한되고, 제 2 병기는 비강 혹은 접형동을 침범하며, 제 3 병기는 상악동, 사골동, 익구개와, 안와, 안면부위를 한 곳 이상 침범하는 경우이고, 제 4 병기는 두개내 침범한 경우로 정의하고 있다. Fisch 등⁶⁾에 의하면 제 1 병기는 골조직 침범없이 비강이나 비인강에 국한되고, 제 2 병기는 골조직 침범없이 상악동, 사골동 및 접형동을 침범하며, 제 3 병기는 cavernous sinus를 침범하지 않고 익돌구개와, 하부측두와, 안와, 안장옆 부위(parasellar region)를 침범하는 경우이고 제 4 병기는 cavernous sinus, 시각 교차(optic chiasm) 혹은 뇌하수체와(pituitary fossa)를 침범한 경우로 정의하고 있다. 그러나 본 증례에서는 부인두강에 국한된 종괴로 비인강이나 익돌구개와 및 접형구개공의 침범이 없어 일반적인 비인강 혈관섬유종 병기분류에 의해 병기를 결정할 수는 없었다. 부인두강에 흔히 발생하는 종괴로는 심부 이하선 종양, 신경성(신경 기원) 종양이 있고 그 외 화학 감수체종, 림프절, 및 혈관종 등이 있는데 본 증례의 방사선 및 동맥조영술 소견이 혈관종과 유사한 소견을 보였고 술 후 조직 병리검사상 혈관섬유종으로 확진되어 부인두강에 발생하는 종괴의 감별진단에 혈관섬유종의 가능성도 염두에 두어야 할 것으로 생각된다. 
   부인두강에 발생한 혈관섬유종에 대한 보고는 거의 찾아보기가 힘들며 혈관섬유종이 생길 수 있는 부위로는 부비동이 가장 많고 그 중 상악동이 가장 많다.⁷⁾ Juul 등⁸⁾은 비인강 외의 부위에 생기는 혈관섬유종 14환자 중 상악동이 8명의 환자로 가장 많고 사골동이 2명의 환자에서 보고됐다고 설명했으며 Maniglia 등⁹⁾도 비인강이 정상이면서 상악동에서 기원한 혈관섬유종이 문헌고찰 결과 6명의 환자가 있었다고 보고하였다. 그 외 Cejas 등¹⁰⁾은 편도선에 발생한 혈관섬유종을 보고하였으며, 그 성상은 비인강에 발생하는 혈관섬유종과 유사하다고 하였다. Curry 등¹¹⁾은 비뇨생식기관 특히 외음부에 발생한 혈관섬유종을 보고했으며 Yazici 등¹²⁾은 비루관에 혈관섬유종을 보고하면서 비루관 종양의 감별진단에 포함되어야 한다고 하였다. 또한 Kintarak 등¹³⁾은 안검을 포함한 안와 부위와 안와 외의 부위로 협 근막(buccinator fascia), 악하부위, 견갑골 주위, 종격동, 넓적다리(thigh), 구강에도 혈관섬유종이 생겼다고 보고하였고 Rousseau 등¹⁴⁾은 등, 서혜부, 가슴 벽(chest wall), 구강에 혈관섬유종이 발생했다고 보고했다. Tisa 등¹⁵⁾은 손톱주위 피부에 생긴 혈관섬유종을, Jaffe 등¹⁶⁾은 신경섬유종증을 가지고 있는 환자에서 외이에 생긴 혈관섬유종을 보고하였다. Wu 등¹⁷⁾은 발의 건초(tendon sheath)에 생긴 혈관섬유종을 보고하면서 건윤활 섬유종(tenosynovial fibroma)과 감별진단해야 한다고 하였으며 그 외의 부위로 뇌, 기관지에 생긴 경우가 있었다.¹⁸⁾¹⁹⁾ 
   진단은 호발연령이 청년기이고 남자에서 대부분 발생한다는 특징적 임상소견이 도움이 되고 경동맥 혈관조영술로 종양의 확대정도와 영양혈관을 확인할 수 있으며 전산화단층촬영은 종양의 위치 확인 및 타조직과의 관계 등에 도움을 준다. 자기공명촬영은 두개강내 침범유무를 알 수 있고, 확진은 조직검사로 하나 과다한 출혈의 가능성이 있기 때문에 수술 전에는 시행하지 않는 것이 원칙이다. 
   종양의 발생기전 및 원인에 대해서는 명확하지 않으나 기저후두와 익상골와의 연골막에서 발생하고 20대에는 골화되어 자연퇴화한다고 하며, 그 외 비인강 림프조직의 알레르기질환, 염증에 따른 골막변이설, 면역, 외상, 유전 및 선천성 기형 등이 원인적 요인으로 제기되고 있으나 확실하지는 않다. 또한 남자에 호발하고 청소년기에 발생하여 성적성숙이 완성된 후에는 소실하는 경향이 있어 남성호르몬 감수체의 증가와 관계가 있다고 보고되고 있다.²⁰⁾ 
   치료는 수술요법, 방사선요법, 호르몬요법으로 나눌 수 있는데, 증례에 따라 상기 요법을 병용하기도 한다. 그 외 국소 화학부식요법, 전기 소작법 등이 있고 드물게는 자연치유를 기대하기도 하나, 수술요법으로 완전 절제하는 것이 원칙이다. 수술시 많은 출혈량을 감소시키기 위하여 수술 전 방사선요법을 시행하거나 diethylstilbesterol을 투여하여 혈관을 수축시키거나, 냉동법, 전기소작법 및 동맥 조영술로써 분포 혈관을 확인하여 종양의 영양 혈관에 대하여 색전 형성을 유발시켜 수술 중 대량 출혈을 방지하고 보다 짧은 시간내에 용이하게 절제할 수 있게 하는 방법 등이 있다. 선택적 동맥색전술은 최근에 발달된 중재적 방사선 기법으로서 이비인후과에서는 1974년 Sokoloff 등에 의하여 처음 방법이 소개된 이후 보존적인 방법으로는 조절되지 않는 난치성의 비출혈의 치료와 혈관기형, 안면부 혈관종, 혈관섬유종 등 종양의 치료에 이용되고 있다.
   부인강 종양의 수술적 접근법은 종양의 크기, 위치, 확대의 정도, 주요 혈관과의 관계, 종류, 악성 의심도 등에 따라 경구(transoral)접근법, 경경부(transcervical)접근법, 경경부악하(transcervical-submandibular)접근법, 경이하선(transparotid)접근법과 경이하선악하(transparotid-submandibular)접근법, 그리고 경하악(transmandibular)접근법 등이 있으며 본 증례의 경우는 종괴의 크기가 크고 다량의 출혈가능성이 의심되어 넓은 시야확보를 위해 경이하선-경부 접근법을 사용하였고 수술시 비교적 많은 출혈없이 박리가 잘 되어 쉽게 제거할 수 있었다. 
   저자들은 현재까지 세계적으로 희귀한 부인두강에 발생한 혈관섬유종을 보고하며, 젊은 남자에서 본 증례와 같은 임상적 혹은 방사선학적 특징을 가질 경우 혈관섬유종의 가능성도 염두에 두어야 할 것으로 사료된다. 또한 수술적으로 치험하고, 현재까지 재발하지 않았기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

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