교신저자：홍성화, 135-710 서울 강남구 일원동 50번지  성균관대학교 의과대학 이비인후과학교실
              전화：(02) 3410-3579 · 전송：(02) 3410-3879 · E-mail：shhong@smc.samsung.co.kr

서     론

   Synkinesis는 syn(＝together)과 kinesis(＝movement)의 합성어로 수의근의 수축(voluntary muscle contraction)시 그 근육과는 공동 수축을 할 수 없는 근육의 불수의적인 수축(incoordinated involuntary contraction)을 의미하며, 안면신경 마비 후에도 생길 수 있는 합병증이다. 안면신경 마비 후 synkinesis가 발생하는 빈도는 저자들마다 상이하여 대략 9%에서 55%로 보고되고 있으며,¹⁾²⁾ 발생 시점은 Yamamoto 등²⁾에 의하면 안면신경 마비 이후 24주에서 39주 사이가 가장 많은 것으로 보고되고 있다. 안면신경 마비 후에 synkinesis는 안면신경이 지배하는 여러 근육들 사이에 발생할 수 있으며, 대표적인 예가 눈을 감는 경우 불수의적으로 입이 움직이는 증상 등이다.
   큰 소리로부터 내이를 보호하는 기능을 하는 등골근 또한 안면신경의 지배를 받는 근육으로 눈을 감는 경우에 등골근이 공동수축하는 것을 oculostapedial synkinesis라 정의하며, 이는 환자들에게 다양한 이과적 증상을 유발한다. 원인질환으로 특발성 안면신경 마비,³⁾ Ramsay Hunt 증후군,⁴⁾ 반측 안면연축⁵⁾⁶⁾ 등이 보고되고 있으며, 현재까지 국내에서 oculostapedial synkinesis에 대해 보고된 바는 없다. 이에 저자들은 특발성 안면신경 마비 이후에 발생한 oculostapedial synkinesis 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   51세 여자 환자가 내원 1개월 전부터 지속되는 좌측 눈을 감을 때와 좌측 입을 움직일 때 발생하는 좌측 이명과 좌측 귀의 막힌 느낌을 주소로 본원 이비인후과를 내원하였다. 이 증상은 내원 1개월 전 갑자기 좌측에서 큰 소리가 들린 후에 발생하였으며, 환자가 호소하는 이명은 눈을 감을 때와 입을 움직일 때 동반되는 심한 천둥소리로 표현되었으며 생활하는데 심한 불편함을 야기하였다. 과거력 상 내원 3개월 전 특발성 안면신경 마비로(당시 House-Brackmann grade V) 타 병원에서 1달간 입원 치료를 받은 것 외에 특이소견은 없었다. 현병력 상 상기 증상이외에 청력 감소나 어지러움 등의 다른 증상은 없었다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상 소견이었고, 안면신경 마비는 House-Brackmann grade II였다.
   본원 신경외과에서 시행한 내이도 자기공명영상 검사 상 조영증강 T1 강조영상에서 좌측 안면신경의 미로분절과 고실분절에서 조영증강이 되어 특발성 안면신경 마비에 합당하였으며(Fig. 1), 근전도 검사 상 좌측 불완전 다중 안면신경 병증으로 입증되었다. 본과에서 시행한 순음 청력검사, 어음명료도 검사와 고막 운동성 계측검사 상 양측 모두 정상이었다.
   환자가 호소하는 좌측 눈을 감을 때와 좌측 입을 움직일 때 발생하는 이명을 객관적으로 증명하기 위해 외부 자극음에 의한 등골근 반사 측정검사 대신 같은 방법으로 등골근 수축을 측정하되 외부 자극음은 가하지 않고 85 dB SPL의 probe tone만 가한 상태에서 눈의 움직임이나 입의 움직임이 있을 때 등골근의 수축을 보기로 하였다. Virtual 310 Impedance Audiometer(Virtual Corp., Denver, USA)를 이용하여 226 Hz의 probe tone만 가한 상태에서 좌측 눈을 감을 때와 좌측 입을 내밀 때의 좌측 admittance를 측정한 결과 각각의 경우에 있어서 등골근의 수축을 객관적으로 입증할 수 있었다(Fig. 2). 또한 고막의 움직임을 용이하게 관찰하기 위하여 630 Hz의 probe tone을 가했을 경우에는 각각의 경우에 있어서 admittance의 변화가 226 Hz의 probe tone을 가한 경우보다 더 뚜렷해짐을 관찰할 수 있었다(Fig. 3).
   환자는 oculostapedial synkinesis 증상이 발생한 지 6주 만에 국소마취 하에 좌측 경외이도 접근법을 통한 등골근 건 절제술을 시행받았으며, 수술 직후에 증상의 소실을 볼 수 있었다. 수술 후 4주에 시행한 순음청력검사 상 정상 소견이었으며, 수술 후 6개월까지 불편 없이 지내고 있다.

고     찰

   안면신경은 7번째 뇌신경으로 안면근육 수축의 조절, 눈물샘, 악하선, 설하선 등의 분비를 지배하는 부교감 신경의 역할, 혀의 앞부분 2/3의 미각, 외이도와 고막의 일부분의 감각, 등골근의 수축 등을 담당하며 약 10,000개 이상의 신경섬유로 이루어진다.
   축삭의 손상, 신경내피의 손상과 주위 간질조직의 손상 등의 의미있는 안면신경 손상 이후에 안면신경의 synkinesis가 발생할 수 있으며, 이의 발생기전은 크게 말초성 기전과 중추성 기전으로 나눌 수 있다.⁷⁾⁸⁾ 말초성 기전에 의한 synkinesis의 발생은 비정상적 경로로의 신경섬유의 재생(aberrant regeneration of facial nerve fiber), 신경 축삭들 간의 변연부 인공시냅스 전도(ephaptic transmission of impulses between axons), 운동종판에서의 여러 근육으로의 축삭의 재생(axon sprouting at the motor end plate with excessive intermuscular innervation) 등으로 설명되며, 중추성 기전에 의한 synkinesis의 발생은 안면신경 핵의 과흥분성(hyperexcitability of the facial nucleus)으로 설명된다. 이러한 여러 기전 중 특히 인공시냅스 전도는 반측 안면연축 환자에 있어서의 synkinesis를 잘 설명해준다.
   등골근은 중이의 후벽에 위치하며, 피라미드 융기로 원형의 건을 내어 등골의 머리나 등골의 후각 또는 드물게는 침등골 관절낭에 부착하는 근육으로 인체에 존재하는 가장 작은 근육이다. 이 근육은 큰 소리에 반응하여 반사적으로 수축함으로써 등골의 움직임을 제한하여 큰 소리가 내이에 직접적으로 전달되는 것을 억제하는 등골반사를 통해 내이를 보호하는 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 등골반사 경로는 동측 반사의 경우에는 동측 와우핵과 동측 안면신경핵, 그리고 동측 안면신경을 거치는 3 neuron pathway를 통하여 이루어지며, 반대측 반사의 경우에는 동측 와우핵과 동측 상 올리브 복합체로 전도된 뒤에 뇌간에서 교차하여 반대측 안면신경핵과 반대측 안면신경을 거치는 4 neuron pathway를 통하여 이루어진다.⁹⁾
   등골근이 큰 소리의 자극이 없이 synkinesis에 의해 수축하는 경우에는 생리적인 반사기전을 통해 수축하는 것이 아니므로, 일측의 등골근 만이 수축하게 되며 이는 여러가지 이과적 증상을 유발한다. 본 증례에서는 눈을 감을 때와 입을 움직일 때 귀의 막힌 느낌과 천둥소리와 비슷한 이명을 호소하였으며, Schwarze 등⁵⁾은 반측 안면연축 환자에서의 stapedial synkinesis에 의한 증상에는 저주파의 우르릉 거리는 소리, 귀의 충만감, 주관적인 청력감소 등이 있다고 보고하였고, Fukushima 등⁶⁾은 반측 안면연축 환자에서의 이러한 특징적인 이명을 tympanic sound라 명명하였다.
   본 증례에서는 특발성 안면신경 마비 이후에 발생한 oculostapedial synkinesis를 impedance 청력검사기를 이용하여 226 Hz와 630 Hz의 probe tone(85 dB SPL)만을 가한 상태에서 눈을 감는 동작과 입을 내미는 동작 시에 admittance의 감소를 관찰함으로써 객관적으로 입증하였고, 국소마취 하에 경외이도 접근법을 통한 등골근 건 절제술로 이명의 완전한 소실을 가져올 수 있었다. Impedance 청력검사 중 630 Hz를 이용하게 되면 226 Hz를 이용한 경우보다 admittance의 변화가 크게 나타나므로(약 3배) 이의 변화를 더욱 용이하게 관찰할 수 있다. Donne 등³⁾은 특발성 안면신경 마비 이후에 발생한 oculostapedial synkinesis의 증례 1예에서 환자가 눈을 감을 때에 중이의 compliance가 감소함을 impedance 청력검사기를 이용하여 객관적으로 입증하였고, 본 증례와 같이 국소마취 하에 경외이도 접근법을 통한 등골근 건 절제술로 치료를 하여 증상의 소실을 보고하였다. Schwarze 등⁵⁾은 반측 안면연축 환자에서의 oculostapedial synkinesis의 증례 1예에서 후두개 접근법을 통한 미세혈관 감압술을 시행 후에도 oculostapedial synkinesis에 의한 증상이 남아있음을 보고하였고, 등골근 건 절제술로 치료를 하여 이의 소실을 보고하였다.
   특발성 안면신경 마비 이후에 발생한 또는 반측 안면연축 환자에 있어서의 oculostapedial synkinesis는 상기에 명시한 등골근 수축유발검사로 객관적으로 입증할 수 있고, 국소마취 하에 경외이도 접근법을 통한 등골근 건 절제술로 완전히 치료될 수 있기에 여러 문헌 고찰과 함께 저자들이 경험한 증례를 보고하는 바이다.

1. Maeyama H, Aoyagi M, Tojima H, Inamura H, Kohsyu H, Koike Y. Electrophysiological study on the pathology of synkinesis after facial nerve paralysis. Acta Otolaryngol (Stockh) 1994;suppl 551:161-4.

2. Yamamoto E, Nishimura H, Hirono Y. Occurrence of sequelae in Bell' palsy. Acta Otolaryngol (Stockh) 1988;suppl 446:93-6.

3. Donne AJ, Homer JJ, Woodhead CJ. Oculostapedial synkinesis following Bell's palsy. J Laryngol Otol 2000;114:135-6.

4. McFerran DJ, Baguley D, Moffat DA. Aberrant reinnervation of the stapedius muscle following facial palsy. J Laryngol Otol 1989;103:205-6.

5. Schwarze HP, Hirsch BE, Johnson PC. Oculostapedial synkinesis. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113:802-6.

6. Kim P, Fukushima T. Observation on synkinesis in patients with hemifacial spasm. J Neurosurg 1984;60:821-7.

7. Montserrat L, Benito M. Facial synkinesis and aberrant regeneration of facial nerve. In: Jankovic J, Tolosa E, editors. Advances in neurology. Vol. 49. New York: Raven Press;1988. p.211-24.

8. Crumley RL. Mechanisms of synkinesis. Laryngoscope 1979;89:1847-54.

9. Borg E. On the neuronal organization of the acoustic middle ear reflex: a physiological and anatomical study. Brain Res 1973;49:101-23.