교신저자：박성용, 510-717 광주광역시 동구 서석동 375  조선대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   기저양 편평상피세포암은 1986년 Wain 등에 의해 혀, 하인두, 후두에서 발생한 편평세포암의 고도의 조직학적 변이로 처음 보고되었다.¹⁾ 기저양 편평상피세포암은 표면상피 기저층의 원시세포로부터 또는 타액선 상피로부터 기원한다고 알려져 있고 편평세포암의 공격적인 형태로 경부전이, 원격전이의 발생률 또한 높은 것으로 알려져 있다.¹⁾ 이러한 첫 발표 이후로 구개, 협강, 구강저, 비인두, 기관, 부비강 같은 다른 두경부 에서도 발표 되었으며^2)3)4)5)6) 두경부 이외에 식도, 폐, 흉선, 항문, 자궁경부 등에서도 발생이 보고되었다.^7)8)9)10) 저자들은 측두골을 침범한 기저양 편평세포암을 치험 하였으며 이는 두경부 에서는 드물게 발생하지만 측두골을 침범한 경우는 보고 된 바가 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   63세 여자로 내원 1년 전부터 나타난 우측 이개의 궤양을 주소로 본원에 내원 하였다. 환자는 초진 약 1년 전부터 상기 주소로 간혹 인근 개인의원에서 투약하였으나 증상 호전 없이 악화되었다. 과거력과 가족력상 특이 사항 없었으며, 내원 당시 우측 이개부위와 측두부에 종물과 괴사소견을 볼 수 있었다(Fig. 1). 측두골의 전산화 단층 촬영상 우측 외이도를 채우고 있는 연부조직 양상의 종괴를 보였고 이곳에서 조직검사를 시행하였다(Fig. 2). 조직 검사 결과 기저양 편평상피세포암(Basaloid squamous cell carcinoma, BSCC)으로 진단되었으며 경부전산화단층촬영, 단순흉부촬영 및 골주사(bone scan) 검사상 경부전이나 원격전이소견은 관찰되지 않았다. 조직학적 진단 후 전신마취 하에 이개 전체를 제거하였으며 외이도를 채우는 종괴가 측두골의 협골부와 이하선의 일부를 침범한 소견이 관찰되어 아전 측두골 절제술 및 이하선절제술을 시행 후 전완피판술(forearm free flap) 및 복부지방과 측두근을 이용하여 재건술을 실시하였다(Fig. 3). 술 후 조직 검사상 이개와 측두골에 기저양 편평세포암의 소견이 관찰되었다. 국소 재발을 막기 위해 상처가 완전히 나은 후 2개월간 32회에 걸쳐 총 5760 cG의 방사선 치료를 시행하였다. 이후 18개월간 외래를 통한 추적 검사상 재발한 소견은 보이지 않고 있다. 병리 조직학적 검사 결과, 기저양 편평상피세포암의 특징적인 소견인 과염색성핵(hyperchromatic nucleus)과 소량의 세포질(scanty cytoplasm)을 지닌 기저양 세포가 모여 소엽(lobule)을 이루고 있고, 주변부에서는 핵들이 책상배열로 늘어서는 양상의 편평상피성분을 볼 수 있었다(Fig. 4). 기저양 편평상피세포암을 소세포암, 선양낭포암과 감별하기 위해 Cytokeratin, S-100단백, Vimentin, CEA(carcinoembrionic antigen)으로 면역조직화학염색을 시행하였다. 그 결과 본 증례에서는 Cytokeratin에 양성이고, S-100단백, Vimentin과 CEA에는 음성으로 나와 소세포암, 선양낭포암과 감별할 수 있었다.

고     찰

   기저양 편평세포암은 1986년 Wain 등에 의해 처음 보고되었고,¹⁾ 두경부에서 가장 빈번하게 발견되었으며 특히 성문상후두, 하인두, 편도, 혀 기저부에서 많이 발생한다고 알려져 왔다.^{11)12)13)14)15)} 이외에도 구개, 구강저, 비인두, 기관, 협강, 부비강에서도 발생하며,^2)3)4)5)6) 두경부에 국한되지 않고 식도, 폐, 흉선, 항문, 자궁경부 등에서도 발견된다.^7)8)9)10) 기저양 편평세포암의 발생에 있어 Epstein-Barr virus(EBV)와 인유두종 바이러스(HPV)와의 상관관계는 아직 불명확하지만 비인두에 발생한 기저양 편평세포암에서 EBV가 검출되었고⁴⁾ 음경과 항문에 발생한 경우에서도 HPV16과 HPV18이 검출되어¹⁶⁾¹⁷⁾ 이들 바이러스가 기저양 편평세포암의 발생 원인이 될 수 있음을 시사한다. 처음에는 기저양 편평세포암의 병기에 따른 예후가 편평세포암과 유사하다고 보고되기도 했으나,¹²⁾ 최근의 연구에서는 이 결론은 부인되고 기저양 편평세포암은 조직학적 검사상 편평세포암의 고도 변이를 보이며 크기가 크고, 깊게 침범하며, 다발성이고, 처음부터 원격전이가 많이 발생하여 진행된 병기를 가지기 때문에 편평세포암에 비해 나쁜 예후를 갖으며 치사율은 진단 후 첫 1년 이내에 매우 높다고 하였다.¹⁾¹¹⁾ 전이는 주로 환자의 약 2/3에서 국소 림프절을 침범하고 폐, 골, 피부, 뇌에 발생한다.^1)11)12) 기저양 편평세포암의 조직학적 특징은 핵의 다형성, 과염색성, 유사분열능, 괴사성을 보이며 특히, 이들이 모두 나타나면 고도의 악성을 의미한다. 기저양 편평세포암은 선형낭성종양과 소세포암과 조직학적으로 감별 진단하여야 하는데 이러한 감별에 면역조직화학적 연구가 도움이 된다.¹²⁾ 기저양 편평세포암은 cytokeratin과 epithelial membrane antigen에 양성반응을 보이고 CEA와 S-100단백에 대해서는 음성반응을 보이며,¹⁸⁾¹⁹⁾ 선형낭성종양은 smooth muscle actin과 vimentin에 강한 반응성을 보이고 synaptophysin과 chromogranin은 소세포암에서 양성이지만 기저양 편평세포암에서는 음성을 보여 감별 진단할 수 있다.¹⁸⁾ 치료는 완전 절제를 함으로서 재발을 방지하고 주기적인 추적 관찰을 통해 국소재발 및 원격전이를 조기에 발견할 수 있도록 지속적인 관찰이 필요하다.

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