교신저자：이원상, 서울 서대문구 신촌동 134번지  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   연골모세포종은 골에서 발생하는 모든 양성 종양의 약 1% 미만을 차지하는 드문 종양으로 주로 장골의 골단에 생기는 중배엽 기원의 양성 종양이다.¹⁾ 골에 생긴 연골모세포종은 1931년 Codman이 처음 보고한 이래 1942년에 Jaffe와 Lichtenstein이 연골모세포종을 명명하였다.²⁾ 측두골에서 생기는 경우는, VandenBerg와 Conley가 1950년에 처음 보고한 이후에 전 세계적으로 약 34예가 보고되어 있다.¹⁾ 연골모세포종은 양성 종양이지만 주변 조직으로 침습을 잘 하고 전이를 하는 등 임상적으론 악성의 성질을 가지고 있어 완전 절제를 요한다.³⁾ 저자들은 측두골에 생긴 연골모세포종 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증  례 1：
   48세의 여자환자가 20일전 발생한 우측 안면신경 마비를 주소로 2000년 11월 내원하였다. 과거력상 1999년 타병원에서 시험적 고실개방술 및 조직검사 시행 받았고 당시 조직 소견상 연골모세포종으로 진단 받았다. 전신 문진 소견에서 우측 난청, 어지러움, 개구장애와 교합부전이 있었다. 고막은 정상이었으며, House-Brackmann Grade II의 안면 마비 소견을 보였다. 이학적 검사상 우측 전이개 부위에 4×4 cm 크기의 고정된 견고하고 통증을 유발하지 않는 종괴가 촉지되었다. 순음청력검사에서 우측은 기도 80 dB, 기골도차 45 dB의 혼합성 난청 소견을 보였고, 냉온 교차 반응 검사에서는 100%의 우측 반규관 마비를 보였다. 내원 당일 시행한 ENoG 검사에서 88.7%의 변성 비를 보였다. 측두골 전산화 단층 촬영상 우측 측두골 내에 중심을 두고 인접한 접형골의 불규칙한 미란, 파괴를 동반한 형태의 4×5 cm 크기의 종괴가 있고, 그 내부에는 점상 또는 활(arc)형의 신생골 형성에 의한 석회화가 산재되어있고, 내경동맥 추체부의 앞쪽 벽의 미란을 동반하며 주변 정상 두개 기저골과의 불규칙한 경계를 이루고 있다(Fig. 1A). 측두 자기 공명 영상에서는 T1 조영 증강 영상에서 우측 측두엽의 아래쪽에 있는 종괴가 측두엽을 위쪽으로 압박하는 신경축외 종괴의 소견을 보였다. 종괴의 위쪽 부분은 낭 변성이 관찰되며 측두엽과의 경계는 비교적 잘 유지되고 있었고, 종괴의 아래쪽 부분은 작은 종괴들이 뭉쳐있는 형태를 띄며 우측 이하선과 하악골 근육돌기(coronoid process), 측두하와(infratemporal fossa) 쪽으로 일부 확대된 양상을 보였다(Fig. 1B).
   2000년 12월 26일에 이하선 천엽 절제술과 유양돌기 절제술 시행후 C형 측두하와 접근법을 이용하여 종양 절제를 시행하였다. 안면신경은 보존하였으며 삼차신경의 하악 분지는 제거하였다. 종양절제 후 대뇌허탈(cerebral herniation)을 방지하기 위해 두개관(calvarium)과 측두근(temporalis muscle)을 사용하여 재건한 후 복부 지방을 이용해 보강해 주었다. 절제 조직 광학 현미경 검사상 타원형의 핵과 풍부한 호산구성 세포질을 가진 연골모세포와 ‘chicken-wire’ 양식의 세포간 석회화 소견을 보이고 있었으며 다핵형 거대세포와 헤모시데린 함유 대식세포 등이 관찰되었다(Fig. 2A). 수술 후 환자는 15일 째 안면신경마비는 회복되었고, 6개월 째에 교합부전이 남아있는 상태로 자기공명영상상 종물의 재발 소견은 관찰되지 않으며 압박 되었던 측두엽은 정상 뇌소견으로 환원되었다(Fig. 3).


증  례 2：
   33세의 남자환자가 18개월전부터 발생한 우측 이루를 주소로 2001년 6월 내원하였다. 전신 문진 소견에서 우측 난청, 이통과 개구시 통증이 있었으나 이명, 어지러움, 안면 마비 등은 없었다. 이경 검사상 우측 외이도내 종물 소견 관찰되었고 종물로 인해 고막은 관찰할 수 없었다. 순음청력검사에서 우측은 기도 20 dB과 기골도차 5 dB이었다. 측두골 전산화 단층 촬영상 우측 측두골의 유양부에 2×3.5 cm 크기의 측두골을 파괴시키고 있는 종괴가 측두골 앞쪽으로 접형골의 일부를 미란시키고 있으며, 그 경계는 불규칙 하였다. 또한 종괴는 중이강내로 침범하여 이소골과 접촉하고 있지만, 이소골 파괴의 소견은 뚜렷하지 않고, 종괴의 내부에는 점상의 석회화가 일부 관찰되었다(Fig. 4A). 종괴는 측두 자기 공명 영상의 T1 영상에서 비균질적으로 벌집 모양을 보였고 T2 영상에서 증가된 신호강도를 나타내었다. T1 조영 증강 영상에서 종괴는 측두골의 유양부에 반점 형태로 조영 증강되고 있으며, 측두골의 피질골 파괴를 시사하고 있었다(Fig. 4B). 우측 외이도내 종물에서 조직 생검 실시하였으며 S-100 단백 염색 실시하여 연골모세포종으로 진단하였다.
   2001년 8월 7일에 측두골 부분 절제술을 이용하여 종양 절제를 시행하였다. 종괴는 협골궁, 측두하악관절, 유양골의 고실부, 중두개와를 침윤한 상태로 경막으로의 유착이 있었다. 이소골은 정상이었으나 추골병만 남기고 제거했으며, 안면신경의 침범은 없었다. 넓게 노출된 중두개와 경막은 측두근의 앞부분을 중심으로 두 갈래로 나누어 그 중 일부를 이용하여 재건하였으며, 외이도 후벽과 유양동은 골분(bone dust)과 복부지방을 이용하여 보강하였다. 종괴를 완전 절제한 후 측두하악관절의 피막이 개방되어 경막과 근육돌기(coronoid process) 사이를 측두근을 이용하여 보강해 주었다. 조직 검사 상 다핵형 거식세포와 세포 간 chicken-wire 형태의 석회화소견을 보이는 연골모세포종으로 진단되었다(Fig. 2B). 술 후 1개월째 시행한 컴퓨터 단층 촬영에서 수술로 인한 측두골의 결손이 골분과 복부지방으로 보강되어 있는 소견 관찰 되었다(Fig. 5).

고     찰

   장골에서 생긴 연골모세포종은 10대에 생긴 경우가 대부분이나, 측두골 연골모세포종 환자들의 평균 연령은 4~50대로 장골에 생긴 연골모세포종보다 더 늦은 나이에 발생한다.²⁾ 본 증례의 경우 48세와 33세로 장골에 생긴 연골모세포종의 호발 연령인 10대보다 늦은 나이에 발생한다는 것과 일치하였다. 측두골 연골모세포종은 대부분 이과적인 증상을 호소하는데,⁴⁾ 이 증상들은 연골모세포종의 특징적인 증상이기보다는 종괴의 침윤정도에 따른 변화라 해야 할 것이다. 이소골을 주로 침범하고 외이도를 폐쇄시킴으로써 측두골 연골모세포종의 약 71%에서 난청, 이명과 이충만감이 주요 증상으로 나타나며,¹⁾ 그외 이통, 이루, 어지러움 그리고 전정신경과 안면 신경관으로의 종양 침범에 의해 안면마비가 동반될 수 있으나 드물다. 본 증례 1의 경우 난청과 안면마비, 어지러움, 개구 장애와 교합부전, 반규관 마비 소견을 보였으며, 증례 2의 경우는 난청과 이루 소견을 보였다. 측두골 연골모세포종의 전산화 단층 촬영 소견의 특징은 골파괴를 동반한 분엽성 팽창성 종괴가 관찰되고 그 중 종괴내 반점성 석회화 소견을 동반하기도 한다는 것이다.⁵⁾ 이러한 종괴 내의 석회화는 연골양 기원의 종괴라는 것을 나타낸다. 이는 병리 소견상의 석회화와 관련이 있다고 할 것이다. 연골모세포종은 주로 특징적인 병리 소견으로 다각형 세포, 거대세포, 연골원 등과 ‘chicken-wire’ 양식의 석회화 등으로 진단할 수 있다. 감별해야할 종양으로는 진주종, 거세포종양, 동맥류성 골낭, 연골육종 등과 같은 골성 및 연골성 종양과 감별하여야 하나, 방사선학적으로는 감별이 쉽지 않다. 따라서 병리학적인 진단이 중요하고 병리학적으로 감별이 어려운 종양으로는 거세포종양이 있다. 거세포종양과의 감별 진단이 어려운 경우 연골양 조직(chondroid tissue)형성에 관계가 있는 S-100 단백질을 이용한 면역염색을 시행하여 연골모세포종에서만 발현이 되는 점으로 감별 진단할 수 있다.⁴⁾ 치료는 완전 절제가 원칙이며 방사선 치료는 연골모세포종을 연골육종화 시킨다고 알려져 있기 때문에 수술이 불가능한 경우 등에서만 제한적으로 사용되어야 한다.⁶⁾ 또한, 측두골 연골모세포종에서 폐 전이가 1예 보고되어 있지만,⁷⁾ 악성 전이가 아닌 양성 종양이 폐에 이식(implantation)된 것으로 수술적으로 제거 가능하다. 따라서 측두골 연골모세포종은 본 증례들의 경우와 같이 완전 절제를 함으로써 종양의 재발을 방지하고, 주기적인 추적 관찰을 통해 적절한 치료에 이를 수 있다고 사료된다.

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