교신저자：채성원, 152-050 서울 구로구 구로동 80번지  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 
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서     론

   백혈병, 다발성골수종, 왈덴스트롬 고분자글로불린혈증(Waldenstrom hyperglobulinemia) 등의 혈액질환 환자 중 드물게 돌발성 난청을 주증상으로 내원하게 된다.¹⁾²⁾ 이들 혈액질환에서 돌발성 난청을 유발하는 원인 중 하나로 혈액내 혈구수의 과도한 증가로 혈액점도가 높아져 여러 증상을 유발하는 고점도 증후군(hyperviscosity syndrome)이 있다.³⁾ 혈구의 비정상적인 증가로 고점도 증후군이 발생하여 와우내의 혈관에 허혈이 일어나며 이에 따라 청력이 감소하는 것으로 추정되고 있다. 혈구수를 낮추어 혈액점도를 떨어뜨리는 것이 가장 중요한 치료방법으로 알려져 있으나, 백혈병에 동반되어 나타난 돌발성 난청에서 청력의 회복이 이루어진 보고는 드물었다.^4)5)6)7)8) 
   저자들은 우측 귀의 갑작스러운 청력감소를 주소로 내원하여 원인 질환이 만성 골수성 백혈병인 것이 확인되었던 49세 남자에서 스테로이드 투여 없이 항암화학요법과 백혈구 치환술로 청력이 호전되는 것을 경험하였다. 따라서 만성 골수성 백혈병에서 돌발성 난청이 발생하는 경우 혈구수의 증가로 인한 고점도 증후군이 주원인일 가능성이 높을 것으로 사료되며, 이는 조기에 백혈구 치환술을 시행함으로서 치료가 가능할 것으로 생각된다.

증     례

   49세 남자 환자가 1일전 갑자기 시작된 우측의 청력감소를 주소로 내원하였다. 동반 증상으로는 우측의 이명, 이충만감 및 전신 쇄약감이 있었으나 과거력과 가족력에서 특이 사항은 없었다. 신체 검사상 양측 모두 정상 외이도 및 고막 소견이었으며, 그 외 이비인후과적 검사에서도 이상 소견은 없었다． 순음청력검사에서 좌측은 정상이였으나 우측은 기도청력 69 dB, 골도청력 56 dB로 중등도의 청력소실이 있었다(Fig. 1).
   환자는 돌발성 난청 진단하에 입원 후 시행한 측두골 단순촬영 및 자기공명영상촬영에서 양측 모두 이상소견이 없었다. 어음청취역치는 우측 75 dB, 좌측 25 dB이였으며 어음명료도치는 우측 85%, 좌측 100% 였다. 웨버검사에서는 좌측으로 편위되었고 린네검사에서는 양측 모두 양성이였다. 혈액검사상 매독, 풍진, 사이토메갈로바이러스(cytomegalovirus), 톡소프라스마 곤디이(toxoplasma gondi), 허피스바이러스(herpesvirus)에 대한 혈청검사는 모두 음성이었다.
   입원시 시행한 검사상 혈구수치는 백혈구 485,100/mm³, 적혈구 3,430,000/mm³, 혈색소 11.0 g/dl, 헤마토크리트 32.5%, 혈소판 365000/mm³으로 백혈구 수치가 현저히 증가했고 적혈구, 혈색소, 헤마토크리트는 감소해 있었다. 백혈구 감별계산에서 분절호중구 7%, 대상핵호중구 20%, 임파구 0%, 단핵구 0%, 호산구 0%, 호염기성구 1%, 후골수구 57%, 골수구 11%, 전골수구 1%, 아세포 3%, 유핵 적혈구 1%로 분절호중구는 감소했고, 후골수구, 골수구, 전골수구, 아세포가 증가했다. 혈액 응고검사에서는 APTT 41.5초, PT 13.5초, BT 2분으로 APTT가 약간 증가했고, LDH가 1521 IU/L로 증가하였다. 이상의 결과에서 진행된 백혈병 의심하에 혈액종양내과에 의뢰되었고 골수검사에서 만성 골수성 백혈병으로 진단되었다.
   백혈구 치환술을 3일간 시행하였으며, Interferon alpha(300~600만 IU/day)와 hydroxurea(0.3~4 g/day)를 이용한 23일간의 항암화학요법을 함께 사용하였다. 스테로이드를 제외한 항암화학요법과 백혈구 치환술을 시행한 5일 후 백혈구 수치는 485,100/mm³에서 294,200/mm³로 감소하였으며 순음청력검사상 기도청력 35 dB, 골도청력 28 dB로 저음역 및 중간음역의 청력이 급격히 호전되었다(Fig. 1). 환자는 최초 백혈구 치환술 이후 청력의 개선이 있었다고 하였다. 우측의 청력이 호전됨과 함께 이충만감, 이명도 함께 소실되었다. 항암화학요법 치료 8일째 백혈구 수치는 40,800/mm³으로 더욱 감소되었으나 더 이상의 청력의 개선은 없었다(Fig. 1). 23일간 항암화학요법을 시행한 이후 퇴원하였으며, 치료 4개월째 외래 추적 관찰 중 시행한 검사상 백혈구 수치는 5,800/mm³로 정상 범위내였으나, 우측 기도청력 38 dB, 골도청력 28 dB로 이전에 시행한 순음청력검사와 큰 차이가 없었다.

고     찰

   백혈병 환자의 경우 16%에서 40%에서 이비인후과적 증상이 있는 것으로 알려져 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 이비인후과적 증상으로는 돌발성 난청, 현훈, 이명, 안면마비, 염증 등이 있으며, 본 증례의 경우에서도 돌발성 난청과 더불어 이충만감과 이명이 동반되었다. 백혈병 중에 이비인후과적 증상을 가장 흔히 유발하는 아형으로는 급성 임파구성 백혈병으로, 초기에는 급성 백혈병에서만 난청과 같은 이비인후과적 증상을 유발할 것이라 생각되었으나 최근에는 급성 및 만성 백혈병 모두에서 증상을 나타나는 것으로 알려져 있다.^9)11)12)
   백혈병 환자 측두골의 조직병리학적 변화에 대한 연구로 감각신경성 난청이 유발되는 원인에 대하여 여러가지 가설이 추측되고 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 백혈병에서 유발되는 난청의 원인은 와우가 종양세포에 의하여 침윤되는 경우, 와우에 출혈이 발생한 경우, 와우의 염증이 있는 경우와 고점도 증후군과 같이 혈구가 증가한 4가지 범주로 분류될 수 있다.^{3)9)10)11)13)} 혈액의 고점도 증후군에 의한 감각신경성난청은 급, 만성 백혈병 이외에도 다발성골수종, 왈덴스트롬 고분자글로불린혈증 등 혈액의 점도가 증가할 수 있는 다른 혈액질환에서도 발생하는 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾ 이러한 혈액의 고점도 증후군은 백혈구 수치가 500,000/mm³ 이상인 경우 호발하는 것으로 알려져 있으며, 이 경우 두통, 현훈, 청력소실, 시력감퇴, 안구진탕, 망막출혈, 점막출혈, 울혈성 심부전 등의 증상을 유발할 수도 있다.⁶⁾ 본 증례의 경우에서도 백혈구 수치가 485,100/mm³로 500,000/mm³에 근접한 상태로 고점도증후군에 의하여 발생한 돌발성 난청으로 생각된다. 백혈구 수치의 증가로 인한 고점도 증후군의 치료 방법으로는 우선 백혈구 치환술을 시행해야 하며, 이는 항암화학요법으로 백혈구수를 감소 시키는데는 6~12주가 소요되는 경우도 있기 때문이다.⁶⁾ 급, 만성 백혈병에 있어 돌발성 난청이 발생한 경우 백혈구 치환술과 항암화학요법을 이용한 치료에도 불구하고 청력호전이 이루어진 경우는 드문 것으로 알려져 있으나,⁴⁾⁵⁾ 본 증례의 경우 백혈구 치환술을 청력감소가 발생한 이후 48시간 이내에 시행함으로써 청력 개선을 얻을 수 있었던 것으로 생각된다. 만성 백혈병에서 발생한 돌발성 난청의 경우 청력 호전이 없는 이유로는 종양세포 침윤, 출혈 등의 다른 원인이 동시에 존재하는 경우와 내이가 이미 경색에 빠진 경우가 있을 것으로 추측되고 있으나,⁶⁾ 만약 경색에 의한 원인이 중요하다면 청력의 회복에는 신속한 치료가 중요할 것으로 생각된다. 본 환자의 경우 난청 발생 2일만에 백혈구 치환술을 시행하였으며 치료 5일째 백혈구 수치의 감소와 일치하여 청력이 일부 호전된 것으로 보아 혈액 점도 감소로 와우내 혈류 순환이 회복되어 허혈상태에 있던 와우를 회복시킨 것으로 추측된다. 또한 환자의 항암화학요법에는 스테로이드가 포함되지 않아 스테로이드에 의한 돌발성 난청 호전의 가능성은 배제할 수 있었으며, 백혈구 수의 감소에 따라 청력 개선이 나타나는 것으로 보아 고점도증후군에 의하여 발생한 돌발성 난청일 것으로 생각된다.
   결론적으로 돌발성 난청이 초기 증상으로 나타난 만성 골수성 백혈병 환자에서 백혈구 치환술로 청력 호전을 경혐하였기에 이러한 경우 고점도 증후군에 의하여 난청이 발생할 가능성이 높으며 신속한 백혈구 치환술로 청력이 개선 될 수 있음을 확인할 수 있었다.

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