서     론

   시신경염은 염증성 시신경병증으로 다발성 경화증이 가장 흔한 원인이며 그 외 감염, 종양, 육아종, 혈관성 질환 등이 원인이 될 수 있다. 시신경염은 해부학적 위치에 따라 구후신경염(retrobulbar neuritis), 유두염(papillitis), 시신경망막염(neuroretinitis) 등으로 분류되며 탈수질(demyelination)과 변성이 일어나 결국 시력손실이 일어날 수 있다.¹⁾²⁾

   그 간 부비동 질환과 안와 합병증에 관해서는 많은 보고가 있어왔지만³⁾⁴⁾ 안와 합병증 없이 부비동염에 속발한 시신경염 특히 구후신경염에 관한 보고는 매우 드물며,^5-7) 그 치료방법에 관해 논란의 여지가 있고 치료방법 중 하나로서 시신경 감압술에 관해 일부 보고가 있어왔다.^7-9)
   저자들은 진균성 부비동염이나 부비동내의 점액낭종이 아닌 세균성 부비동염(이하 부비동염이라 칭함)을 동반한 구후신경염 환자 1예를 내시경을 이용한 부비동 수술 및 시신경 감압술, 항생제, 스테로이드 등을 사용하여 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   49세 여자 환자가 10일 전부터 발생된 좌측 시력 감소와 좌측의 두통을 주소로 안과 경유하여 내원하였다. 과거력상 10여년 전부터 간헐적으로 비폐색과 전반적 두통이 있어 인근 병원에서 간헐적으로 치료 받아왔다.
   전비경 검사와 비내시경 검사상 좌측 중비도와 상비도에서 점액성 분비물이 관찰되었다. 안과적 소견상 안구돌출의 소견 없었고 안구운동은 양측 모두 정상이었다. 동공반사검사상 좌측은 구심성 동공장애(relative afferent pupillary defect)가 있었고 우측은 정상이었으며 안저소견은 양측 모두 정상이었다. 시야검사상 좌안의 전반적 시야협착을 보였고, 좌측 시력은 안전수동(hand movement) 정도였으며 우측은 정상이었다. 안과에서 시행한 뇌 자기공명영상상 정상소견을 보였고, 부비동 전산화단층촬영상 좌측 상악동내에 점막의 비후 소견과 좌측 사골동 및 접형동내에 연조직 음영으로 가득 찬 소견을 보였으나 지판 등 주위의 골벽파괴 소견은 보이지 않았다(Fig. 1A). 시신경의 상태를 잘 관찰하기 위해 window width와 window level을 좁게하여 촬영한 사진에서 안와내 혹은 안와첨부에서의 시신경 압박소견은 관찰되지 않았으며(Fig. 1B), 우측의 부비동은 정상 소견을 보였다.
   환자는 입원하여 항생제와 dexamethasone 20 mg을 2일간 투여하였으나 시력 호전 없어 입원 3일째 전신마취하에 내시경을 이용하여 사골동절제술을 시행한 후 접형동의 전벽을 제거하니 농성 분비물이 관찰되었고 전벽이 매우 얇아져 있었다. 접형동의 점막은 전반적으로 부종성이었고 비후되어 있었다. 시신경관의 상태는 골벽이 일부 결손되어 있으면서 시신경초가 노출되어 있었고 특히 안륜(optic ring)부위 주위로 육아종이 많이 덮혀있었다(Fig. 2A). 시신경 감압술의 시작은 먼저 시신경관의 원위부 즉 안륜 주위의 골 결손 부위에서 적절한 큐렛을 이용하여 안륜 방향으로 진행하면서 남은 골벽과 육아종을 제거하였으며, 후상방 즉 시신경관의 근위부 쪽으로 진행하면서 남은 골벽과 일부의 육아종을 제거하였고 이를 시신경관과 내경동맥관이 만나는 바로 앞까지 진행하였으며(Fig. 2B), 시신경초에 절개는 가하지 않았다(Fig. 2C). 상악동 자연개구부 확장술을 시행하고 접형동내에 항생제 연고를 묻힌 거즈를 가볍게 팩킹하고 수술을 마쳤다.

   접형동 점막의 병리조직학적 검사상 만성 염증의 소견 보였고 균 배양 검사상 Klebsiella ozaena와 Streptococcus pneumoniae가 배양되었다. 술 후 항생제와 dexamethasone 20 mg 3일, 10 mg 2일, 5 mg 1일 사용 후 퇴원 하였다. 시력은 술 후 1일째 0.3으로 호전되었고 이후 계속 호전되었으나 좌측의 구심성 동공장애는 계속 남아있었으며, 술후 17일째 시력이 술전 건강한 상태로 호전되었고 구심성 동공장애도 소실되었다.

고     찰

   시신경염은 시신경의 급성 혹은 아급성 염증으로 해부학적 위치에 따라 안구후신경염, 유두염, 시신경망막염 등으로 분류되며 이 중 구후신경염이 가장 흔한 형태이고 다른 형태의 시신경염과 달리 시신경 유두(optic disc)가 정상 소견을 보인다. 시신경염의 진단은 정상적인 초자방(vitreous chamber)의 소견을 보이면서 대개 1주 이상 지속되지 않은 비교적 급작스런 시력감소, 구심성 동공장애, 안구운동시의 동통 등의 소견이 있을 때 가능하며 VEP, 뇌 자기공명영상, 루푸스나 매독 진단을 위한 혈청학적 검사, 요추천자 등은 진단에 도움은 되나 그 유용성은 낮은 것으로 알려져있다.¹⁾²⁾
   시신경염의 원인으로는 다발성경화증이 가장 흔하고 약 50%에서는 원인을 모르는 경우도 있으며 부비동염에 의한 경우는 드문 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾⁵⁾
   부비동염에 속발한 시신경염의 병태생리학적 기전으로는 부비동의 염증이 직접 시신경으로 전파되는 경우, 사골동이나 접형동의 점액낭종, 농종 등에 의한 시신경 압박,⁵⁾ 세균 감염 후 발생한 면역 염증 부산물이 정맥이나 임파관을 통한 시신경으로의 유입,⁶⁾ 바이러스성 발진같은 바이러스 감염 후에 나타나는 parainfection¹⁾⁵⁾ 등이 있다. 이 중 부비동내의 염증이 직접 시신경으로 전파되는 경우가 가장 흔한 경로로 알려져 있으며,⁷⁾ 본 증례에서도 구후신경염을 유발한 가장 가능성 있는 기전으로는 접형동의 염증이 해부학적으로 가까운 위치에 있는 시신경관에 파급되어 골염을 유발시키고 이로인한 육아종 형성 및 시신경내로 염증이 전파된 경우로 생각할 수 있겠다.
   부비동염에 속발한 시신경염의 치료로는 항생제, 스테로이드, 부비동 수술 등을 단독 혹은 적절히 병합하여 사용되어져 왔으며, 이 중 수술적 처치가 가장 중요한 부분을 차지한다고 생각되어져 왔고 수술적 처치로는 단순한 배액술⁶⁾ 혹은 접형-사골동절제술⁵⁾ 등이 시행되어져 왔다. Rothstein 등⁵⁾은 부비동염과 동반된 4예의 시신경염 환자에서 약물요법과 수술로서 3예에서 시력 호전이 있었고 1예에서는 시력 호전이 없었다고 하였으며, Awerbuch 등⁶⁾은 3예 중 1예는 약물만으로 2예는 약물과 수술로서 시력 호전이 있었다고 하였다. Kountakis⁷⁾ 등은 2예의 환자 중 1예는 약물과 내시경적 접형동절제술로 시력호전이 있었고, 1예의 무광각 환자에선 약물과 내시경적 부비동 수술 및 시신경 감압술을 시행하여 시력 호전을 보였다고 하였다. 그러나 이들 환자의 시신경에 관하여는 안저검사의 소견만 기술되어 있고 시신경관 혹은 시신경의 상태에 관하여는 정확한 기술이 없는 상태이다. 시신경은 해부학적으로 시신경 교차에서 시신경관 입구까지의 두개내 분절, 시신경관내 부위인 소관내(intracanalicular) 분절, 안와내 부위인 안와내 분절 등 3부위로 나눌 수 있으며¹⁰⁾ 내시경을 이용한 시신경 감압술은 소관내 분절을 감압하는 것이다. 시신경관 내로는 시신경과 안동맥이 지나가고 있으며, 시신경관은 길이 5.5~11.5 mm, 직경 4.0~9.5 mm의 골성 구조물로서 접형동의 후측벽에 위치하고 두께는 안와첨부 즉 안륜부위가 0.75 mm로 가장 두꺼우며 이보다 근위부위는 약 0.21 mm로 비교적 얇다.¹¹⁾ 그러나 4%에서는¹²⁾ 시신경관의 골부에 결손이 있어 점막으로만 싸여있는 경우가 있어 수술시 주의를 요한다.
   시신경 감압술은 주로 외상성 시신경병증 환자에서 시행되어졌으며, 시신경에 접근하는 방법으로 과거에는 경전두 개두술, Lynch 절개 후 비외 경사골동으로의 접근,¹³⁾ 경상악동-사골동 접근법,¹⁴⁾ 수술현미경을 이용한 비내 접근법,¹⁵⁾ 경상악동, 비내 및 비외 경사골동 접근법¹⁶⁾ 등을 사용하였으나 최근 수술기구와 수술기법의 발달로 내시경적 접근이 가능하게 되었다.¹⁷⁾
   부비동염과 관련된 시신경염의 치료에 있어 시신경 감압술은 Maniglia 등⁸⁾이 처음 보고한 이래 일부 보고가 있을 뿐이다. Maniglia 등⁸⁾은 범부비동염 후에 발생한 안와 합병증 환자 1예에서 시신경 감압술을 시행하여 무광각 상태에서 안전 수지로 호전되었다고 하였으며, Li 등⁹⁾은 범부비동염 환자 2예에서 시신경 감압술을 시행하여 2예 모두 시력 호전을 보였다고 하였다. Kountakis 등⁷⁾은 범부비동염 후 안와 합병증 없이 발생한 무광각 상태의 시신경염 환자 1예에서 항생제, 내시경적 부비동 수술 및 내시경적 시신경 감압술을 시행하여 상당한 시력 호전을 보였다고 하였으나 이들 역시 시신경관이나 시신경의 상태에 대해서는 언급이 없다.
   이와 같이 증례의 희박성 때문에 부비동염에 속발한 혹은 부비동염과 동반된 시신경염의 치료에 있어 표준적인 치료법이 확립되지 못한 상태이며, 더욱이 시신경 감압술의 적응증 또한 언급하기 어려운 실정이다. 한편 저자들의 경우 부비동 수술만 시행하고 약물요법을 사용하면서 기다려 볼 것인지 아니면 좀 더 적극적인 방법으로 육아조직을 제거하고 시신경 감압술을 시행하는 것이 좋은 지는 논란의 여지가 있겠으나, Li 등⁹⁾이 언급 한 대로 비 외상성(non traumatic) 시신경병증(optic neuropathy)의 치료에서 그 병인에 따라 스테로이드, 항생제, 방사선 치료 등을 사용한 후 시신경 감압술을 마지막 수단으로 시행하기 보다는 다른 치료와 더불어 하나의 치료선택으로 생각해야 한다고 주장한 점과 Kountakis 등⁷⁾이 언급한 대로 시신경 감압술은 임상적 경과에 영향을 미쳐 시력회복의 속도를 증가 시킨다고 한 바에 근거를 둔다면 본 증례에서의 시신경 감압술은 적절한 조치가 아닌가 생각된다.
   시신경 감압술시 시신경초에 절개를 가하는 문제는 아직 논란의 여지가 있으나 신경초내 혈종, 시신경관의 골절, 전이된 골편이 시신경을 압박하고 있는 경우 등에서는 절개를 가하여 감압하는 것이 좋은 것으로 알려져 있다.¹⁰⁾ 시신경초에 절개를 가하지 않는 경우에서 내시경을 이용한 시신경 감압술 후 합병증으로 특별히 보고된 바는 없으며¹⁰⁾ 본 증례에 있어서도 별 다른 합병증이 없었다.

1. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology. 4th ed. Butterworth-Heinemann: Reed Educational and Professional Publishing;1999. p.590-3.

2. Beck RW. Inflammatory optic neuropathies and neuroretinitis. In: Janoff M, Duker JS editors. Opthalmology. 2nd ed. London: Mosby;1999. p.11.6.1-4

3. Chawla HS, Goodwin JA, Ticho BH, Feist RM. Orbital and sinus inflammation with secondary optic neuropathy. Ann Ophthalmol 1991;23:231-3.

4. Patt BS, Manning SC. Blindness resulting from orbital complication of sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;104:789-95.

5. Rothstein J, Maisel RH, Berlinger NT, Wirtschafter JD. Relationship of optic neuritis to disease of the paranasal sinuses. Laryngoscope 1984;94:1501-8.

6. Awerbuch G, Ladadie EL, Van Dalen JTW. Reversible optic neuritis secondary to paranasal sinusitis. Eur Neurol 1989;29:189-93.

7. Kountakis SE, Maillard AA, Steinberg CM. Optic neuritis secondary to sphenoethmoiditis: Surgical treatment. Am J Otolaryngol 1995;16:422-7.

8. Maniglia AJ, Kronberg FG, Culbertson W. Visual loss associated with orbital and sinus disease. Laryngoscope 1984;94:1050-9.

9. Li KK, Teknos TN, Lauretano A, Terrell J, Josep MP. Extracranial optic nerve decompression: A 10-year review of 92 patients. J Craniofac Surg 1999;10:454-9.

10. Luxenberger W, Stammberger H, Jebeles JA, Walch C. Endoscopic optic nerve decompression: The Graz experience. Laryngoscope 1998;108:873-82.

11. Silberman SJ, Chow JM. Endoscopic optic nerve decompression for the treatment of traumatic optic neuropathy. In: Stankiewicz JA. Advanced endoscopic sinus surgery. St. Louis: Mosby Year Book;1995. p.115-20.

12. Fujii K, Chambers S, Rhoton A. Neurovascular relationships of the sphenoid sinus. J Neurosurg 1979;50:31-9.

13. Niho S, Yasuda K, Sato T, Sugita S, Murayama K, Ogino N. Decompression of the optic canal by the transethmoidal route. Am J Ophthalmol 1961;51:659-65.

14. Kennerdell JS, Amsbaugh GA, Myers EN. Transantral-ethmoidal decompression of optic canal fracture. Arch Ophthalmol 1976;94:1040-3.

15. Takahashi M, Itoh M, Kaneko M, Ishii J, Yoshida A. Microscopic intranasal decompression of the optic nerve. Arch Otolaryngol 1989;246:113-6.

16. Niho M. Rhinologic approach to optic nerve decompression. Oper Techn Otolaryngol Head Neck Surg 1991;2:167-72.

17. Kuppersmith RB, Alford EL, Patrinely JR, Lee AG, Parke RB, Holds JB. Combined transconjuntival/intranasal endoscopic approach to the optic canal in traumatic optic neuropathy. Laryngoscope 1997;107:311-5.