서     론

   Wegener씨 육아종증은 1936년 Wegener에 의해 상, 하기도의 혈관염, 괴사성 육아종, 전신적인 혈관염, 국소적인 괴사성 신우신염 등의 증상을 나타내는 질환으로 처음 기술되었다. Wegener씨 육아종증은 어떤 장기에도 침범할 수 있는 전신 질환으로 크게 전신성과 국한성 Wegener씨 육아종증으로 나눌 수 있다. 국한성 Wegener씨 육아종증은 호흡기는 침범을 하지만 신장을 침범하지 않는다.¹⁾ 두경부에서는 코에서 가장 흔히 발견되나 두경부의 피부, 안와, 비강질환이 안와로 침범되거나 또는 안구 위종양의 양상을 보이기도 한다.
   Wegener씨 육아종증의 국내보고는 흔하지 않고^2-5) 더욱이 국한성 Wegener씨 육아종증의 보고는 거의 없다.⁶⁾ 저자들은 최근 상악동에 발생한 국한성 Wegener씨 육아종증 1예를 체험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   50세 남자환자(김O용)는 수 년간 지속된 비폐색, 후비루, 잦은 비출혈을 주소로 하여 1998년 4월 본원 외래로 내원하여 비중격 만곡증, 만성 부비동염으로 진단하에 1998년 5월 비중격 점막하 절제술 및 양측 부비동 내시경수술을 시행받았다. 그러나 증상이 지속되어 1999년 3월 양측 부비동 내시경수술을 재시행하며 시행한 양측 상악동 조직 생검상 만성염증 소견 외에 특이한 소견은 확인되지 않았으며(Fig. 1), 수술 후 증상의 호전은 없었다. 1999년 7월에는 원인 불명의 고열과 혈소판 감소로 본원 내과에 입원하였고, 계속되는 비증상으로 1999년 11월에는 양측 상악동 근치술을 시행받았다. 과거력 및 가족력은 특이사항이 없었으며 비교적 영양상태는 양호하였다. 국소 소견상 양측 하비갑개는 회백색의 가피로 덮여 있었고, 0.2×0.3 cm 크기의 1~2개의 육아조직이 주위조직과 불규칙한 경계를 형성하고 있었다. 심전도, 일반 혈액 검사, 간기능검사, 뇨검사, AIDS 혈청검사 모두에서 정상소견을 보였다. 단순 흉부 촬영상 폐의 침범소견은 보이지 않았고, BUN/Cr검사상 13/0.7 mg/dl로 신장을 침범한 소견은 없었다. 부비동 전산화단층촬영은 좌측 상악동과 사골동이 연조직 음영으로 가득 차있던 이전의 것과 비교할 때, 불규칙한 석회화를 동반한 연조직 음영이 좌측 상악동에만 있었다(Fig. 2). 양측 상악동 근치술 도중 양측 상악동 심부에서 육아조직 유사물질이 발견되어 이를 생검한 결과 혈관벽에 염증성 세포가 침윤되어 있고, 괴저성 혈관염 및 육아종을 보이며(Fig. 3), 주위조직에 현저한 염증성 세포의 침윤과 다핵성 거대핵 세포가 보였다(Fig. 4). 혈침강 속도(ESR)가 50 mm/hr로 증가되어 있었고 c-ANCA 양성(3＋), Gallium scan상 부비동내에 강한 섭취 소견 보였으나 폐와 신장에 섭취 소견은 보이지 않았다(Fig. 5). 병리소견과 c-ANCA 양성으로 Wegener씨 육아종증으로 진단되었다. 퇴원 후 안구통을 호소하여 공막염과 녹내장으로 진단되었고 공막염은 Wegener씨 육아종증이 안구까지 침범한 것으로 사료되었다. 입원후 cyclophosphamide 100 mg과 prednisolone 10 mg을 매일 경구 투여하여 안구통과 관절통은 호전되었다. 퇴원 후 cyclophosphamide와 prednisolone을 매일 경구 복용중이며 현재 비증상 및 안구증상의 재발 소견없이 6개월째 외래 추적 관찰중이다.

고     찰

   전신성 Wegener씨 육아종증은 전신을 침범하기 때문에 다양한 임상양상을 보인다. 전신으로 진행되어 호흡기, 신장뿐만 아니라 눈, 관절, 귀, 피부, 심장, 신경조직등 거의 모든 기관을 침범하고, 대부분 환자에서 치료에 잘 반응하지 않는 비염이나 후두염 같은 상기도 증세가 처음 나타난다.⁷⁾⁸⁾ 반면 국한성 Wegener씨 육아종증 경우에는 호흡기는 침범하지만, 신장의 침범이 없이 예후가 좋고 만성 경과를 가진다.¹⁾ 이비인후과 영역에서는 비강이 가장 흔히 침범되는 부위로서 비폐색과 장액 및 혈액성 비루, 가피형성과 비중격 천공이 있을 수 있고 부비동염을 유발하기도 한다.⁹⁾¹⁰⁾ 부서지기 쉬운 비점막의 가피형성은 가장 흔한 증상이며, 비갑개의 육아종 형성은 비폐색을 일으키고 상악동, 사골동, 전두동, 접형동 순서로 침범되어 범발성 부비동염이 흔히 나타나기도 한다.¹¹⁾ 또한 이차적 감염증에 의해 육아종의 파괴를 일으켜 혈성비루, 비중격 천공 및 안장코 등을 일으킬 수 있으나,^8)12)13) 구개천공은 거의 없다.⁷⁾
   본 증례는 먼저 비증상이 시작되었으며 비강내 육아종이나 하비갑개의 육아종 소견없이 비폐색, 후비루의 증상이 지속되었고, 신장 및 폐의 침범 없이 비증상 및 안구증상만을 일으킨 국한성 Wegener씨 육아종증으로 진단할 수 있다. 일반적으로 비강을 먼저 침범하여 하비갑개의 육아조직에 의한 상악동 부비동염으로의 발전을 보이는데 반하여, 본 증례는 비강보다는 상악동을 먼저 침범하여서 전형적인 비강소견을 발견할 수 없었고, 외래 진찰시 단순 만성 부비동염으로 진단된 경우이다.
   Wegener씨 육아종증은 조기 진단에는 ESR, ANCA가 유용한 검사로 이용되고 있다. ESR은 이 질환의 활동기에 30~60 mm/hr까지 상승하나 증상이 호전되면 감소하기 때문에 진단과 치료의 결과 판정, 재발 여부를 판정하는데 중요한 가치가 있다.¹⁴⁾ c-ANCA는 1982년 Davies¹⁵⁾ 등이 처음 보고한 후 특이도가 99%¹⁶⁾까지 보고되고 있어 ESR과 함께 혈관염의 전신적 형태로 진행하기 전, 국한적 병변일 때 조기 진단을 가능하게 해 준다.¹⁷⁾ 감별하여야 할 것으로 안면 중앙부를 침범하는 T세포 림프종이나 그 외 림프종, 악성 종양, 결핵 및 진균감염 등이 있다.
   본 증례는 비강내에서 육아종의 소견 없이, 수년간 지속된 비폐색, 후비루 증상으로 단순 만성 비부비동염으로 진단되어 수술을 시행하였고, 증상의 재발후에 재수술을 하여서 상악동내에서 육아조직을 생검한 결과로 Wegener씨 육아종증을 진단하게 된 경우이다. ESR상 50 mm/hr로 상승되어 있었고, c-ANCA는 양성(3+)으로 나타났다. 재발되는 상악동의 만성 부비동염이 있는 경우 육아종성 질환을 의심하여야 하며, 그 경우 ESR, c-ANCA 등의 혈액검사와 의심되는 부위의 조직검사를 시행하는 것이 Wegener씨 육아종증 등의 다른 육아종성 질환을 감별하는데 도움이 되겠다.
   Wegener씨 육아종증의 치료는 1973년 Fauci⁷⁾은 cyclophosphamide를 치료에 도입한 이래 좋은 결과를 얻었고 1983년에는 85명의 환자를 추적하여 93%의 치유율을 보고 하였으며, 최근에는 cyclophosphamide가 선택된 치료제가 되고 있다.⁸⁾ Fauci등⁷⁾은 cyclophosphamide 2 mg/kg/day, prednisolone은 cyclophosphamide의 면역억제작용이 나타나는 2~4주 까지는 매일 1 mg/kg을 경구 투여하고 이후엔 1~2개월에 걸쳐 격일 요법으로 바꿔 점차 감량시킨다고 했다. Cyclophosphamide는 완해가 나타난 후 12개월 동안 투여후 감량시킨다. Trimethoprim-sulfamethoxazole은 무통성 Wegener씨 육아종증이나 국한성 Wegener씨 육아종증의 치료에 유지요법과, 활동기에 cyclophosphamide과 corticosteroid의 예비 치료제로 사용되고 있다.¹⁸⁾ 그러나 Trimethoprim-sulfamethoxazole이 Wegener씨 육아종증의 치료는 면역억제제로서의 효과인지 항생제로서의 효과인지는 명확하지는 않다.
   본 증례는 Wegener씨 육아종증이 진단된 후 cyclo-phosphamide 100 mg과 prednisolone 10 mg을 투여하였으며 점차로 증세의 호전됨에 따라 용량을 감량하여 cyclo-phosphamide 50 mg과 prednisolone 5 mg을 투여하고 있다.

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