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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 43(1); 2000 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2000;43(1): 110-113.
Chondrosarcoma of the Temporal Bone.
Hyun Ho Lim, Woo Jeong Kim, Byung Sun Jun, Hak Hyun Jung
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea.
두개내 침범을 동반한 측두골 연골육종
임현호 · 김우정 · 전병선 · 정학현
고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
주제어: 연골육종측두골.
ABSTRACT
Chondrosarcoma of the temporal bone is a rare neoplasm constituting only 0.16% of intracranial tumors. Type of cranial nerve involvement in chondrosarcoma of the temporal bone is related to the specific anatomic location of the tumor. Clinically it has been confused with multiple sclerosis, glomus jugulare tumors, meningiomas, and chordomas. Ablative surgical treatment seems to be the procedure of choice and the value of irradiation or chemotherapy is still under debate and long term follow up is necessary. The authors experienced a case of chondrosarcoma of the temporal bone in a 27 year-old female with facial palsy. The patient underwent wide excision via transmastoid and suboccipital approach and then postoperative radiotherapy. She is free of local recurrence or metastasis for postoperative 18 months.
Keywords: Chondrosarcoma temporal bone

서     론

   

   두경부에 발생하는 연골육종은 드물며1-4) 주로 후두, 상악, 비강, 하악 등에 발생하고, 드물게 비인강, 경구개, 측두골, 악관절5) 등에 발생한다. 이중 측두골에 발생하는 연골육종은 매우 드물어 두개내 종양 중 약 0.16%로 보고되고 있고,6)7) 두개내 침범을 동반한 측두골 연골육종은 국내문헌에는 아직 보고된 바 없다. 저자들은 측두골에 발생하여 후두개와내로 침범한 연골육종을 경유양동접근법과 하후두접근법으로 완전 절제 후 술후 방사선치료를 시행하고 18개월간 무병생존상태로 외래관찰 중인 1예를 보고하는 바이다.

증     례

   27세 여자환자가 2년전부터 발생한 좌측의 안면신경마비를 주증상으로 내원하였다. 환자는 간헐적인 두통과 이통의 증상을 동반하였으나 치료없이 지내왔고, 과거력과 가족력에서 특이사항은 없었다. 진찰소견에서 좌측 안면신경마비(House-Brackmann Grade V)를 보이고. 외이도 후하벽에 0.7 cm 크기의 폴립양 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 신경학적 검사에서 안면신경마비를 제외하고 특이 소견은 없었다. 순음청력검사에서 우측은 22/3 dB, 좌측은 10/8 dB이었고, 어음명료도, 어음청취역치검사는 양측 정상 소견을 보였다. 신경전도검사에서 완전 만성 신경병변 소견을 보였으며, 근전도검사에서 소진폭의 다형성 근전위(motor unit potential)를 보였다. 전산화 단층촬영결과 좌측 측두골에 골파괴의 소견을 보이는 연조직 음영의 종물이 후두개와(posterior cranial fossa)로 팽윤된 소견과 석회화 소견을 보이고 있었다(Fig. 2). 자기공명 T1WI영상에서는 비교적 균일한 저신호강도, T2WI영상에서는 고신호강도를 나타내고, Gadolinium조영증강의 T1WI영상에서는 조영증강이 잘되는 병변이 유양동과 후두개와에 관찰되었다(Fig. 3). 혈관조영술에서 좌측 S자형 정맥동이 압박되어 혈류가 보이지 않았다(Fig. 4). 99m Technetium MDP 골주사 검사결과 측두골부위의 흡수가 증가되는 소견을 보였다.
   환자는 전신마취하에 광범위 이개후부절개술을 시행한 후 이개후부의 연조직과 골막을 들어올려 고막과 유양동을 노출한 후 개방형 유양동삭개술을 시행 하였다. 외이도, 유양동의 이복능, S자형 정맥동 전방의 골조직, 경정맥구 주위, 후두개와(posterior cranial fossa) 전방의 골조직이 점액양 성분의 종양으로 대체되어 있었다(Fig. 5). S자형 정맥동 후방의 후두개와(posterior cranial fossa) 골조직을 제거 후 경막을 노출시켰으며, 경막과 종양의 일부 유착이 관찰되었다. 노출된 후두개와(posterior cranial fossa) 경막을 절개하여 S자형 정맥동과 소뇌를 내후방으로 밀고 있는 종양이 경막내로 침범하지 않은 것을 확인한 후, 후두개와(posterior cranial fossa) 전방의 골조직과 유양돌기 첨부까지 위치한 종물을 완전히 제거하였으며, 종양으로 압박되어 있던 안면신경의 유양동절을 관찰할 수 있었다. 안면신경감압술을 시행하였으며, 종양의 안면신경내 침범은 관찰되지 않았다. 술 후 중이강의 이관 입구부를 골편으로 막고, 측두골의 결손 부위는 지방조직과 측두근 조직으로 채운 후 외이도를 봉합하였다.
   병리학적 소견은 엽상의 연골조직에 고염색질의 핵을 갖는 이형성의 세포들이 관찰되었고, Grade II로 분류되었다 (Fig. 6).
   별다른 합병증없이 수술 후 15일째 퇴원하였으며 총 6500 cGy의 방사선을 30회에 나누어 조사받았다. 술 후 18개월간 재발은 관찰되지 않았으며(Fig. 7), 안면신경마비의 변화는 없어 치골경골근 전이술(Gracillis muscle transfer)을 받고 경과 관찰중이다.

고     찰


   두경부에 발생하는 연골육종은 전체 연골육종의 약 12%를 차지하며,1-3) 이중 측두골 연골육종은 두개내 종양중 약 0.16%를 차지하는6)7) 매우 드문 질환이다. 주로 골반, 견갑골, 장골 등에 호발하며, 두경부에서는 후두, 상악골, 하악골, 비강, 악관절5) 등에 발생한다. Myron등8)은 18예중 10예가 상악골에, Burkey등9)은 14예중 8예가 비강에 발생하였다고 보고하였다. 국내에서는 설골,1) 비강,2) 부비동3) 등에 발생한 보고가 있다. 남녀간의 발생빈도는 1:1에서 10:1까지8)9) 다양하게 보고되고 있으며, 호발연령은 40대로 다른부위에 발생하는 연골육종에 비하여 호발연령이10~20년 정도 빠르다.4) 발생원인은 측두골 추체부의 연골속골화과정중 잔류연골부위에서 유래된다고 생각되고 있으며,2)7) 방사선노출, 파제트병, 섬유성 이형성증, Ollier병, Maffucci병 등이 유발인자로 제시되고 있다.4)
   임상증상은 종양 자체로 인한 통증 등은 드물고, 종양의 위치와 크기에 따라 주위조직과 연관된 증상으로 나타나는데 두개저를 침범하면 여러 뇌신경증상이나 압박통 등을 호소할 수 있다. 측두골에 발생한 연골육종은 6번 뇌신경을 압박하는 증상을 유발하는 경우가 가장 많다고 Coltrera등11)은 보고하였으나 본예에서는 안면신경마비외에 특이 뇌신경이상은 없었다. 연골육종은 국소 침윤성이며 국소 재발을 잘 하고 혈행성전이가 임파절 전이보다 흔하며, 진행된 경우 드물게 폐나 골 등으로 원격전이를 할 수 있다.
   진찰소견, 단순 방사선 촬영, 방사선동위원소 검사 등을 통한 전이여부의 파악이 필요하며, 종양의 정확한 침범부위의 진단을 위해 전산화단층촬영, 자기공명영상, 혈관조영술 등이 이용되며, 최종진단은 조직검사에 의한다. 전산화단층촬영에서는 골파괴와 미란소견이 관찰되나 골막염증반응은 관찰되지 않는다.9) 혈관조영술로 혈관성 기원의 종양을 감별할 수 있다. 조직학적으로 미분화된 간엽세포들이 퍼져있는 사이에 잘 분화된 연골조직군이 분포하는 양상을 관찰할 수 있으며 2개이상의 핵이 합쳐져 보이는 거대세포가 관찰될 수 있다.4)10) 연골육종은 세포 분화도에 따라 양성에서 악성의 다양한 임상양상을 나타내며, 세포도, 분화도, 핵의 크기 등을 기준으로 분화도를 분류한다.4) Grade I은 분화도가 좋으며 핵 이형화가 적고 미세한 염색질을 가지며 작고 단일핵을 가진다. Grade II는 덜 분화되고 핵 이형성이 많아지며, 10번의 고배율상 2개이하의 핵분열이 관찰되며, Grade III는 분화도가 좋지 않고 핵 이형성이 현저하고 한 개 이상의 핵인을 가지며 10번의 고배율상 2개이상의 핵분열이 관찰된다.2)4)7)10)
임상적, 조직학적으로 다발성 경화증, 경정맥구종양, 수막종, 척삭종, 골원성 육종,연골종 등과의 감별진단이 필요하다.7) 척삭종은 중앙부에 발생하는 종양으로 조직학상 공기방울모양의 호산성 세포질이 관찰되며 cytokeratin항원과 상피막항원이 검출되는 반면 연골육종에서는 발견되지 않는다. 전자현미경검사에서 척삭종의 경우 desmosome like juction이 관찰되나 연골육종에서는 관찰되지 않는다.
   악성 연골육종의 치료는 수술전에 조직학적 분류 및 임상적 침범정도를 결정하여, 광범위 수술적 절제로 완전제거하는 것이 최선이다. 수술적 방법에는 경유양동 및 하후두개 접근법, 경미로접근법, 하측두골접근법등이 있으며, 경유양동접근법과 하후두개접근법을 통한 접근법은 추체부의 전방부의 접근에 제한점은 있으나 측두부와 추체부에 발생한 종양에서 중요구조의 희생을 최소화하며 종양을 절제할 수 있는 방법이다. 방사선치료는 저항성을 보인다는 논란이 있으나 종양의 절제가 불가능하거나 분화도가 낮고 술후 잔류암종이 존재하는 경우에 이용되고, 술 후 방사선 병합요법으로 주로 이용된다.6) 그 외에 화학요법, 뇌하수체절제술 등을 이용한 성장호르몬의 억제, 프로게스테론 투여등이 치료의 방법으로 사용되고 있다.
   예후는 종양의 발생부위와 침범정도, 종양의 조직학적 분화도, 종양의 완전절제 가능성 등에 의하여 결정된다. 두경부 악성연골육종의 5년 생존율은 Grade I에서 90%, Grade II에서 81%, Grade III 에서 43%이다.4)6)10-12) 측두골에 발생한 연골육종은 분화도가 좋은 분류에 속한 경우라도 주위중요조직의 보존으로 인해 다른 두경부의 연골육종에 비하여 생존율이 좋지 않다.4) 주요 사인은 국소 재발 및 중요 뇌조직의 침범에 의한다.


REFERENCES
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