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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(11): 1465-1468. |
| A Case of Primary Myxoid Liposarcoma of the Neck. |
| Hyun Seok Hong, Tae Seop Kim, Hong Wook Cho, Jae Wook Eom |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Inje University, Pusan Paik Hospital, Pusan, Korea. sinus4@chollian.net |
| 경부에 발생한 원발성 점액양 지방육종 1예 |
| 홍현석 · 김태섭 · 조홍욱 · 엄재욱 |
| 인제대학교 의과대학 부산백병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
지방육종ㆍ경부. |
| ABSTRACT |
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Liposarcoma is a relatively common malignant tumor that can be originated from adipose tissue in the body, especially in the lower extremity and in the retroperitoneal space. But it is extremely rare in the head and neck region. Liposarcoma can be classified histopathologically into four subtypes; well differentiated, myxoid, round cell, and pleomorphic type. The prognosis of liposarcoma is known to be generally poor due to the high local recurrence rate in spite of complete resection. We report a case of myxoid liposarcoma of the neck in a 41-year old male, who was treated with primary excision of tumor and postoperative radiation therapy. The histopathology, clinical appearance, management and prognosis of this rare condition are discussed. |
| Keywords:
LiposarcomaㆍNeck |
서론
지방육종은 미분화 간엽세포에서 기원된 강한 분화력을 가진 지방아세포(lipoblast)로 구성되는 악성종양으로 성인에게서 흔히 발생하는 연조직육종의 하나이다.1) 전 악성종양의 약 1%, 연조직육종 중 약 15%의 빈도를 보이며2) 주로 하지, 후복막강에서 보고되어왔다. 두경부에 발생하는 지방육종은 매우 드물어 문헌상 1999년까지 전세계적으로 93예가 보고되었으며,3) 현재 국내에서는 1996년 편평상피세포암과 동반되어 설부에 생긴 1예만이 보고되어있다.4) 임상증상은 종물의 위치와 크기에 따라 다양할 수 있으며 대개 심부연조직의 무통성 종창으로 시작하여 느린 속도로 성장하게 되며,5) 치료는 주로 광범위 외과적 절제술이 시행되어져왔으나2) 두경부에서 수술적 치료는 발생부위의 해부학적 특성에 따라 조절되어 시행되며,6) 방사선치료를 병행한 경우 생존율이 향상되는 것으로 알려져 있다.7) 재발은 수술시의 종양의 완전절제여부 및 조직병리학적 분류와 밀접한 관계가 있다.6) 저자들은 41세 남자에서 좌측경부에 발생한 원발성 점액양 지방육종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 41세 남자로 1998년 4월 처음 인지한 좌측 경부의 연조직종창을 주소로 1998년 5월 14일 내원하였다. 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었으며 이학적검사상 좌측 흉쇄유돌근의 장축을 따라서 심부에 4×14 cm 크기의 부드러운 거대종물이 인지되었으며 가벼운 압통은 호소하였으나 이상감각이나 애성, 혀의 신경마비는 보이지 않았고 경부림프절도 촉지되지 않았다. 경부 전산화 단층촬영상 종괴는 좌측 후경부에 위치하며 2×5×14 cm 크기였고 주위조직과 경계가 분명하고 분엽화되고 내부에 균질한 저음영을 보였으며(Fig. 1), 골고루 조영 증강되었다(Fig. 2). 좌측 내경정맥이 종괴에 의해 전방으로 전위된 소견 보였으며 병적 림프절은 관찰되지 않았다. 경부세침흡인검사와 수술을 권유하였으나 환자의 사정으로 시행하지 못하였고, 이후 외부병원에서 경부세침흡인검사를 시행하여 지방육종이 의심된다는 결과와 함께 1998년 12월에 본원으로 재내원하였다. 이때 원격전이여부를 판단하기 위해 시행한 복부 초음파검사, 골주사검사, 흉부 전산화 단층촬영상 다른 부위의 종양은 관찰되지 않았다. 1999년 1월 4일 지방육종의 술전진단하에 전신마취로 절제수술을 시행 받았다. 수술소견상 좌측 흉쇄유돌근의 심부에 약간의 유착은 있으나 주변조직으로부터 박리가 잘되는 2×5×14 cm 크기의 종물을 확인하였고, 좌측 상경정맥림프절과 유착이 있어 함께 적출하였다. 육안적 소견상 종물은 피막형성이 잘되어 있었으며 일부 불규칙하고 고르지 못한 부분이 관찰되었고, 절단면은 황색 혹은 연한 황갈색을 띠고 있었으며 국소적인 섬유화 양상 및 출혈성 괴사소견이 있었다(Fig. 3). 병리조직학적 검사상 지방육종으로 나왔으며 경부림프절 전이는 없었다. 광학현미경 검사상 저배율에서 다양한 크기와 분화도를 가지는 지방아세포들과 풍부한 모세혈관구조가 관찰되었고(Fig. 4), 고배율상 이들 지방아세포는 간헐적으로 분열상을 보이고 다형성적인 핵들을 보였으며 세포질에는 지방소적(lipid droplet)이 많이 관찰되어 점액양 지방육종의 소견에 일치하였다(Fig. 5). 환자는 술 후 8일째 별다른 후유증없이 퇴원하였으며 술 후 4주뒤부터 5,520 cGy의 방사선치료를 시행받았다. 술 후 6개월째인 현재까지 특별한 합병증이나 재발없으며 계속 추적관찰 중이다.
고찰
지방육종은 연부조직육종의 약 15%를 차지하며, 호발장소는 하지, 후복막강, 상지 등의 순이며, 그 외 전신의 지방조직 어디에도 발생가능하나 두경부영역에서는 매우 드문 것으로 알려져 있다.2)5) 환자의 연령분포는 생후 6개월에서 90세까지이고, 평균연령은 42세였으며 대부분은 40∼60대에 발생하였고, 남자가 65%, 여자가 35%로 남자에서 더 많이 생겼다고 한다.6)
지방육종의 조직학적분류는 지방아세포의 발달단계와 전체적인 세포의 충실성, 그리고 세포의 다형성에 기준을 둔, Ewing의 분류,8) Stout의 분류,9) Enterline의 분류10) 등이 있고, 현재는 1962년 Enzinger와 Winslow11)가 분류한 호분화성(well differentiated type), 점액양(myxoid type), 원형세포형(round cell type), 그리고 다형태성(pleomorphic type)의 4가지 형태로의 분류가 일반적으로 사용되고 있으며, 이 중 점액양형이 가장 흔하고 다형태성이 가장 드물다.
분류별 조직학적소견을 보면 점액양형은 다양한 분화단계의 지방아세포와 미세한 망상구조들 사이에 점액양의 기질이 보이고 구성세포들은 방추형, 별모양 혹은 signetring 형태를 띠고 많은 공포(vacuole)를 보인다. 원형세포형은 점액양형과 유사하나 균일하게 둥근 형태를 지니는 세포들이 뚜렷하며 세포간 기질과 지방형성의 양이 적다. 호분화형은 성숙도가 높은 지방세포로 이루어져있어서 지방종과의 감별진단이 어렵다. 다형태형은 고도의 세포 다형태성(cellular pleomorphism)을 보이고, 많은 기괴한 형태의 거대세포들과 불규칙한 성장형태 및 뚜렷한 핵분열양상을 보인다. 다형태형에는 두 가지 아형이 있어 산호성 거대세포(acidophilic giant cell)가 동반되는 1형과 지방소적 거대세포(lipid droplet giant cell)가 동반되는 2형으로 나뉜다.11)
임상증상은 종양의 크기와 위치에 주로 연관되며, 두경부에 발생하는 경우는 대개 연조직의 무통성종창으로 시작하여 천천히 그리고 지속적으로 성장한 후, 인접신경압박에 의한 이상감각, 연하 및 개구곤란, 애성 등을 일으키는 경우도 있다.4)
감별진단하여야할 질환은 지방종, 점액종, 황색육아종(xanthogranuloma), 악성섬유성황색종(malignant fibrous xanthoma), 가육종성 근막염(pseudosarcomatous fasciitis) 등이 있으며, 대부분 정확한 조직병리학적소견의 관찰을 통해 감별이 가능하다.9)
치료는 조직학적인 악성화 정도, 침윤성 및 재발가능성, 전이가능성 등을 고려하여 결정하여야 하는데 일차적인 치료로는 외과적인 완전절제술이 가장 효과적이며2)6)7)11) 점액양형의 경우는 동시에 5,000∼6,000 cGy의 방사선요법을 병행한 경우가 잔존종양의 치료뿐만 아니라 종양의 재발율을 감소시키는데 효과적인 것으로 되어 있다.7) 항암화학요법은 두경부에서는 극소수에서 시행되었으며 추적관찰의 기간이 짧아 효과가 명백하게 밝혀지지 않은 상태이며,4)6) Patel 등12)은 doxorubicin과 dacarbazine을 위주로 사용하여 점액양형에서 44%의 관해율을 보고한 바 있다. 두경부에 생긴 경우는 다른 부위와 달리 주변조직을 포함하는 완전한 절제가 어려운 경우도 있어 치료방법은 개개 발생부위의 해부학적특성에 따라서 달리 계획되어져야 한다.6) 재발율은 종물의 크기10) 및 조직학적형태와 관계가 있어 Enzinger 등11)은 호분화성은 53%, 점액양형도 53%, 원형세포형의 경우 85%, 다형태형의 경우 73%의 국소재발율을 보였다고 하였고, Enterline 등10)은 점액양형은 33%, 비점액양형은 63%의 재발율을 보고하였다. 5년 생존율은 호분화성은 85%, 점액양형은 77%, 원형세포형 18%, 다형태형의 경우 21%로 보고되고 있다.11)
원격전이는 주로 혈관을 통해 일어나며13) 주된 전이부위는 폐, 뇌, 간, 척추, 신장 등이고,6)10) 림프절에 파급되는 경우는 극히 드물다.6) 예후는 조직학적소견과 직접 관련이 있으며, 호분화성과 점액양형이 원형세포형과 다형태성보다 예후가 좋다.6)10)11)
본 증례에서는 비교적 낮은 재발율과 좋은 예후를 보이는 점액양형이었지만, 종물의 크기가 컸으며 수술소견상 흉쇄유돌근 및 주위조직과 다소의 유착이 있었고 주변의 정상조직까지 충분한 광범위 절제가 이루어지지 못하여, 국소재발의 위험이 높아 방사선치료를 병행하게 되었다. 저자들은 41세 남자에서 좌측 경부에 발생한 원발성 지방육종을 절제수술 및 술 후 방사선요법을 통해 치료하였기에 이에 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Batsakis JG. Soft tissue tumors of the head and neck：unusual forms. In: Tumors of the head and neck, clinical and pathological considerations. 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins;1979. p.360-8.
2) Saunders JR, Jaques DA, Casterline PF, Percurpio B, Booloe S. Liposarcoma of the head and neck. Cancer 1979;43:162-8.
3) Mouret P. Liposarcoma of the hypopharynx: A case report and review of the literature. Rev Laryngol Otol Rhinol 1999;120:39-42.
4) Cheon MG, An H, Eom JW. A case of liposarcoma combined with squamous cell carcinoma of the tongue. Korean J Otolaryngol 1996;39:1730-4.
5) Kindblom LG, Angervall L, Jalstedt J. Liposarcoma of the neck: A clinicopathological study of 4 cases. Cancer 1978;42:774-80.
6) McCulloch TM, Makielski KH, McNutt MA. Head and neck liposarcoma: A histopathologic reevaluation of reported cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:1045-9.
7) Evans HL. Liposarcoma: A study of 55 cases with a reassessment of its classification. Am J Surg Pathol 1979;3:507-22.
8) Ewing J. Fascial sarcoma and intermuscular myxoliposarcoma. Arch Surg 1935;31:507-20.
9) Stout AP. Liposarcoma: The malignant tumor of lipoblasts. Ann Surg 1944;119:86-107.
10) Enterline HT, Culberson JD, Rochlin DB, Brady LW. Liposarcoma: A clinical and pathological study of 53 cases. Cancer 1960;13:932-50.
11) Enzinger FM, Winslow DJ. Liposarcoma: A study of 103 cases. Virchows Arch 1962;335:367-88.
12) Patel SR, Burgess MA, Plager C, Papadopolous NE, Linke KA, Benjamin RS. Myxoid liposarcoma: Experience with chemotherapy. Cancer 1994;74:1265-9.
13) Vezeridis MP, Moore R, Karakousis CP. Metastatic pattern in soft tissue sarcomas. Arch Surg 1983;118:915-8.
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