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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(10): 1316-1320. |
| Three Cases of Fibrous Dysplasia Involving the Paranasal Sinuses. |
| Jin Hee Cho, Jung Moog Kim, Woo Young Ro, Min Sik Kim |
| Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. entcho@cmc.cuk.ac.kr |
| 부비동에 발생한 섬유성 이형성증 3예 |
| 조진희 · 김정묵 · 노우영 · 김민식 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
섬유 이형성증ㆍ접형동ㆍ사골동 |
| ABSTRACT |
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Fibrous dysplasia is a developmental disease of bone in which there is replacement of normal spongiosa and filling of the medullary cavity of affected bones by an abnormal fibrous tissue that contains trabeculae of poorly calcified primitive bone formed by osseous metaplasia. Fibrous dysplasia arising in the paranasal sinus is rare and often presents a diagnostic challenge. It is usually secondary to extension of disease from adjacent bones and is rarely limited to the sinuses. We have described two cases of fibrous dysplasia involving the sphenoid sinus and a case of fibrous dysplasia involving the sphenoethmoid sinus with narrowed orbital apex. A brief update of the clinical aspects, radiolographic appearance, diagnosis, and management of craniofacial fibrous dysplasia is proved. |
| Keywords:
Fibrous dysplasiaㆍSphenoid sinusㆍEthmoid sinus |
서론
섬유성 이형성증은 원인이 정확히 밝혀지진 않았지만 섬유 골조직의 양성질환으로 정상 해면골과 골수조직이 미성숙한 원시적 골주와 섬유조직으로 대치되는 것을 특징으로 한다.1) 국내 보고2-4)에서와 마찬가지로 두개안면골의 섬유성 이형성증은 상악골에 가장 호발하며, 안면부의 변형이나 국소적 종창 등을 일으키는데 부비동, 특히 접형동이나 사골동에 발생한 경우는 매우 드물며5) 국내 보고는 접형동 1예만이 있다.4) 이는 섬유성 이형성증이 막성골에서 호발하며 사골동이나 접형동과 같이 연골성골은 거의 침범하지 않기 때문이다.6)
최근 저자들은 접형동에 국한된 단골성 섬유성 이형성증 2예와 사골동 및 접형동에 함께 발생한 다골성 섬유성 이형성증을 내시경적 비내 수술과 두개안면 절제술로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
증례 1：
34세 남자 환자로 2개월 전부터 시작된 좌측 측두부 및 두정부의 미만성 두통을 주소로 내원하였다.
이학적 소견은 특이 소견을 보이지 않았으며, 혈액 검사와 소변 검사 등은 모두 정상범위였고, 단순 부비동 촬영상 접형동 부위에 간유리상의 음영이 보였다. 부비동 전산화 단층촬영상 좌측 접형동이 불균질성 고음영의 내용물로 팽창되어 있었지만 주위골로의 침범하는 소견은 보이지 않았다. 부비동 자기공명 영상에서는 T1강조 영상에서 좌측 접형동에 국한되고 내경동맥과 인접한 저신호 강도의 소견을 보였다(Fig. 1A).
1997년 3월 24일 경비중격 접형동 접근술을 시행하여 약 3×3 cm 크기의 경화성의 종물을 노출시켰으며, 종물은 해면정맥동과 사대에 단단히 부착되어 있었다. 종물의 일부가 해면정맥동의 내측벽에 부착되어 있어 소파술을 이용한 부분절제술 시행하였다.
조직검사상 소용돌이치는 듯한 배열의 방추상 세포들이 섬유 결합조직을 이루고 주위로 석회화된 미성숙 골주들이 불규칙하게 산재해 있었으며 골주 및 섬유 결합조직 사이에 골아세포의 부재를 보이고 있었다(Fig. 1B). 환자는 현재까지 특별한 이상없이 외래 추적관찰중이다.
증례 2：
44세 남자환자로 간헐적인 우측 인지 자통 및 전신적 촉감을 주소로 2차병원 신경외과 방문하여 전산화 단층촬영 및 뇌 자기공명영상 촬영후 접형동내 종괴가 발견되어 전원되었다.
이학적 검사상 이상소견은 없었고 혈액검사, 소변 검사 등은 모두 정상범위였고, 단순 부비동 촬영상 접형동 부위에 간유리상의 음영이 보였으며 좌측 접형골면(planum sphenoidale)까지 연장되어 보였다. 부비동 전산화 단층촬영상 접형동의 팽창성 종괴는 골피질을 파괴하지 않으며 석회화 및 골화된 부위가 혼재된 저음영을 보였다(Fig. 2A). 부비동의 자기공명영상에서는 T1강조 영상에서 주로 좌측으로 확장되는 접형동내 종괴로서 중등도 및 저신호 강도의 소견이었다.
1999년 1월 25일 내시경으로 접형동의 자연 개구부를 확장시킨 후 접형동내 좌측 외하방을 채우고 있는 해면상 골 종괴의 일부 생검을 시행하여 확진하고, 1999년 2월 5일 내시경으로 사골동 경유법으로 접형동의 전벽을 제거한 후 부분절제술을 실시하였다. 첫 생검조직 및 부분절제술후 병리조직검사는 증례 1과 같은 소견을 보였다. 환자는 퇴원후 내시경 추적관찰 소견상 특별한 이상없었다(Fig. 2B).
증례 3：
19세 남자 환자로 한달전부터 우안의 시력 손실 및 두통이 발생하였고 20일전부터는 완전 시력상실을 보여 응급실을 내원하였다.
이학적 검사상 안과적으로는 안구 돌출과 우측 시력 및 시야의 완전 상실을 보였고, 다른 이상소견은 없었다. 전신 방사성 골주사에서는 우측 사골동 부위와 접형동의 음영증가 소견을 보였다. 부비동 전산화 단층촬영상 좌측 사골동 및 접형동의 음영증가와 후외측으로는 안와첨의 협착 소견과 시신경관의 상편위 소견을 보였다(Fig. 3A). 안와 자기공명영상에서는 T1강조 영상에서 우측 비-부비강을 채우는 균일한 팽창성 고신호 강도의 소견을 보였고 시신경공이 종괴에 둘러싸여 협착을 보였다(Fig. 3B).
1998년 6월 11일, 내시경하 비내술로 비강내 종양을 생검하고, 1998년 7월 15일, 두개안면 절제술을 시행하였다. 수술 소견상 사골과 접형골은 경화되어 있고 woven bone으로 대체되어 있었다. 우측 시신경은 상내측 접형골에 의해 눌려져 있어 감압술을 같이 시행하였다. 병리조직학적 소견은 증례 1과 동일하고 현재, 환자는 병소의 재발은 없으나 심한 두통이 있으며 우측 나안 시력은 0.3 상태이다.
고찰
섬유성 이형성증은 1938년 Lichtenstein에 의해 처음으로 명명되어졌고, 1942년 Lichtenstein과 Jaffe에 의해 분류되어 양성의 섬유골성 변화로 기술되어졌다.4) 임상적으로 하나의 골격이 침범된 단골성형(70%), 여러 골을 침범하는 다골성형(30∼50%) 및 피부색반이나 성적 조숙 등의 골외 증상을 보이며 다발성 병변을 갖는 파종형(3∼32%)인 McCune Albright syndrome으로 나뉘어지며 다골성은 대개 동측의 병변들을 보이게 된다.1)2)5) 빈도는 단골성형이 다골성형보다 4배정도 많고 여성과 소아에서의 발생이 많으며 안면골, 대퇴골, 경골 및 늑골에 편측성으로 호발한다.1)9) 부비동에 발생하는 섬유성 이형성증의 빈도는 전두동에 국한된 경우, 전두동과 사골동에 동시에 발생한 경우, 상악동에 국한된 경우 순으로 알려져 있다.4) 두개안면골의 경우 상악골, 전두골, 하악골, 두정골, 후두골의 순으로 호발한다.1)7)
섬유성 이형성증의 원인은 분명하지 않으며, 골형성 간엽(mesenchyme)의 발생장애에 의해 태생기의 막내생골(intramembranous ossification)에 이상이 생겨 발생한다는 선천성 골발육설이 가장 지지받고 있다.2) 또한 섬유성 이형성증은 막생골에서 호발하나 연골성골은 잘 침범하지 않으므로, 본 예에서 보듯 연골성골로 형성된 접형동과 사골동에서 단독 발생하는 것은 매우 드물다.6)
임상 증상은 비특이적으로 대부분 무증상이다.1)8) 두개안면골에 발생한 경우 안면의 국소적 종창으로 인한 변형이 가장 흔한 증상이고, 그 외 후각상실, 유루, 비폐색, 비출혈, 점액류종 등이 올 수 있다.2) 본 증례 3과 같이 안구나 안구 주변 부비동에 발생한 경우는 두통, 시력상실, 안구 돌출, 복시 등이 나타날 수 있다.6) 본 증례 1과 같이 접형동에 생긴 병변의 경우에는 접형동의 얇은 골벽이 병변에 의해 확장되어지면서 전두부와 두정부 및 후두부의 두통이 특징적으로 나타난다. 또한 주위의 구조물 특히 3, 4, 5, 6번 뇌신경에 압력이 가해지면 안근마비, 안면 감각이상이 동반되고 이중 6번 뇌신경 이상이 가장 많다.6)9)10)
단순 방사선 촬영 소견으로 파젯병양성(pagetoid), 경화성(sclerotic), 낭성(cystic)의 세 가지 형태로 분류된다.11)12) 파젯병양성은 투과성 및 비투과성 음영이 교대로 나타나고 광범위한 골팽창을 보이며 환자의 약 56%에서 나타난다.11)12) 경화성은 간유리상의 균질하게 증가된 음영을 보이고 환자의 약 23%에서 낭성은 명확한 경화성 경계를 갖는 투과성의 병변을 보이고 약 21%에서 나타난다.11)12) 본 증례 3에서는 두개저골을 침범하는 소견을 보였는데 이런 경우에는 대부분 경화성이며 낭성으로 오는 경우는 거의 없다.13) 전산화 단층촬영상 70∼130 Hounsfield unit(H)에서 경화성의 골비후를 비균질성의 간유리 형태로 보여주는데 질환의 골침범 정도를 알 수 있다.14) 자기공명 영상소견은 비특이적이며, T1강조 영상에서는 저신호 강도를 보이며 T2강조 영상에서는 다양한 신호 강도의 팽창된 골병변 소견을 보인다.15) Gadolinium 조영 자기공명 영상을 이용하여 악성과 양성 및 염증성 질환의 감별이 가능해졌고, 3차원적 전산화 단층촬영의 사용으로 치료의 방법 선택에 도움이 되고 있으며 전신 골주사를 통해 다골성형 섬유성 이형성증의 진단이 가능해졌다.16)
진단은 임상증상, 방사선, 조직학적 소견을 통해 종합적으로 이루어져야 한다. 특히 접형동 단독질환의 경우 진단이 어려우나 점차 증례보고가 증가하고 있다. 그 이유는 전산화 단층촬영 및 자기공명 영상과 내시경의 보급 및 발전에 있다고 생각된다.10) 특히 임상증상이 비특이적인 경우 전산화 단층촬영 및 자기공명 영상과 조직학적 소견이 중요하다. 내시경의 보급과 내시경적 수술의 기술이 발달하면서 내시경적 경비술로 조직을 생검하는 것이 악성과 감별하고 확진하는데 결정적인 도움이 된다.10) 본 예의 경우 모두 임상증상과 방사선 소견과 함께 내시경적 생검으로 확진하였는데 외비접근법에 비하여 내시경의 장점은 안전하고 최소한의 침습적 기술이며 좋은 시야와 최소한의 손상으로 깊은 생검이 가능하다는 점이다.17)
조직학적으로 진단된 무증상의 작은 단일 병변은 치료할 필요가 없으나 골부의 기형을 교정하거나 통증, 안구 돌출, 시력저하와 같은 임상증상을 나타내거나 악성화의 증거가 있을 때는 수술적 치료가 필요하다.18) 수술적 치료는 완전한 외과적 절제가 이상적이나 많은 경우 소파술이 보편적으로 시행되고 있고 특히 안와골을 침범하거나 본 예와 같이 접형동 병변일 때 주위의 내경동맥, 안신경, 해면정맥동 등 중요한 구조물이 많아 완전한 절제술보다는 소파술 및 부분절제술이 시행되고 있으나 50∼75%의 재발율이 보고되고 있다.1)6) 두개안면절제술을 통한 완전 절제술은 본 증례 3과 같이 시력상실이 급격히 진행하는 경우 시행하나, 병 자체보다 더 많은 기능적 손상과 손실 및 부작용을 일으킬 수 있다.17) 부작용으로는 감염, 뇌척수액 비루, 안구 손상, 뇌손상 등이 있다.19)
섬유성 이형성증은 악성 종양이 아니며, 방사선 조사에의한 악성화율은 0.5%이다. 수술적 치료가 주변 정상조직의 성장에 악영향을 미치지 않는다. 종괴의 일부 제거에 의해서 신경학적 증상이 향상되고, 질병의 진행이 골성숙 완성과 함께 멈추는 특징이 있으므로 완전 절제술이 꼭 필요하지 않고 비내시경적 부분 절제술로 충분하다는 주장이 있다.17) 증례 1 및 2와 같이 접형동 병변이며 해부학적 위치상 주위의 내경동맥, 안신경, 해면정맥동 등 중요한 구조물이 많은 경우 완전 절제술보다는 내시경을 이용한 소파술 및 부분절제술이 유용하다고 생각된다.
내시경의 발전과 보급 그리고 수술 술기의 발전으로 내시경은 부비동 및 비강질환의 진단과 치료에 많은 공헌을 하고 있으며 특히 부비동중 사골동과 접형동에 국한된 섬유성 이형성증의 경우 진단적 생검을 위해서 내시경이 필수적이라 생각된다. 또한 치료에 있어서 본 증례 1과 2처럼 완전한 외과적 절제가 필요하지 않고, 완전한 외과적 절제술로 생길 수 있는 부작용을 고려해 보면 내시경을 이용한 소파술 및 부분절제술이 더 유용하리라 생각된다.
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