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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(2); 1999 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(2): 237-241.
A Case of Wegener's Granulomatosis Presenting as Facial Paralysis and Hearing Loss.
Han Kyu Suh, Jong Seok Song, Soon Jae Hwang, Young Joo Kwon
1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea. kuyhent@nuri.net
2Department of Nephrology, College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea.
안면마비와 난청을 동반한 Wegener씨 육아종증 1례
서한규1 · 송종석1 · 황순재1 · 권영주2
고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실1;신장내과학교실2;
주제어: Wegener씨 육아종Cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibody(cANCA)양측 난청안면마비비중격 천공.
ABSTRACT
Wegener's granulomatosis is a multi-system disease characterized by granuloma formation and necrotizing vasculitis. It classically presents with involvement of the upper, lower respiratory tracts and the renal system. However, locoregional disease is common and may include otological manifestations. In the past, it was fatal if untreated, with a mean survival rate of five months. Recently, because the diagnosis of this disease can be made earlier by measurement of the erythroctye sedimentation rate (ESR) and cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibody (cANCA), the results of treatment have improved. This is a case report of Wegener's granulomatosis in an old woman who had bilateral hearing loss and left facial paralysis, and progressed to acute renal failure due to delayed diagnosis and treatment.
서론 Wegener씨 육아종증은 상·하기도와 신장을 주로 침범하며 괴저성 육아종성 병변과 소혈관의 괴저성 혈관염을 일으키는 전신질환이다.1) 환자의 대부분은 초기에 비강과 부비동에 증상이 나타나지만 전신질환의 일부로서 신장, 눈, 관절, 피부, 근육, 귀, 심장 그리고 신경계의 침범 양상을 보일 수 있다.2)3) 이 질환은 국한성 병변인 경우 진단이 어렵고 지연되기 쉬우며, 치료받지 않으면 신장을 침범하여 신부전증과 사망에까지 이르게 하는 치명적인 질환이었으나4) 최근들어 cytoplasmic pattern antineutrophil cytoplasmic autoantibody(cANCA) 등을 이용한 조기 진단과5) cyclophosphamide와 corticosteroid의 사용으로 치료율이 높아지고 있다.6-8) 비강을 침범한 경우 비점막의 가피형성이나 비중격 천공, 안장코 변형 등을 초래할 수 있고 또 약 20%에서 귀를 침범하는데 장액성 중이염, 만성 중이염, 감각신경성 난청, 현훈 그리고 드물게는 안면신경마비 등 다양한 형태로 나타날 수 있다.8-10) 저자들은 좌측 안면마비와 양측 청력감소를 주소로 내원 후 초기진단의 지연으로 급성 신부전까지 진행한 Wegener씨 육아종증 1례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 증례 환자는 66세 여자로 내원 수개월 전부터 비폐색감 있어 지방의료원에서 치료받았으나 호전이 없다가 1996년 12월 초에 갑자기 우측 청력이 감소되었고 다시 3주 후에 좌측 청력도 감소된 뒤 1997년 1월 5일 좌측 안면근육마비가 발생하여 본원으로 내원하였다. 이경 검사상 우측 고막은 정상이었으나 좌측은 함몰되어 있었고 임피던스 청력검사에서 좌측은 C형의 고실도 소견을 보였다. 순음청력검사에서는 우측 전농, 좌측 기도청력 85 dB, 골도청력 54 dB(Fig. 2A)였으며 뇌간유발반응청력검사에서는 양측 모두 90 dB 자극음에 반응이 없었다. 내원시 좌측 안면근육마비는 House-Brackmann grade IV∼V였으며 내원 3일 뒤 시행한 안면신경 전도검사상 31%의 변성이 있었다. 비강 검사에서 비중격 천공이 관찰되었으나 환자가 수개월 전부터 있어 왔다는 진단을 받았다고 하였고 육안 소견상 괴양이나 육아조직, 가피형성이 없어 조직생검은 시행하지 않았다(Fig. 1). 혈액검사상 혈중 백혈구(WBC 13,800 /mm3)와 적혈구침강속도(ESR 61 mm/hr)가 증가되어 있었지만 자가면역질환에 대한 검사에서 특이 사항이 없었고 뇌자기공명촬영에서도 뇌기질과 소뇌교각부에 이상 소견이 발견되지 않아 좌측 Bell씨 마비와 양측 돌발성난청 의심하에 입원하여 스테로이드(prednisone)를 80 mg부터 감량하면서 12일간 경구투여 하였다. 스테로이드 치료 8일 뒤 안면근육마비(House-Brackmann grade I∼II)와 양측 청력 모두 호전되었고(우측 55/23 dB, 좌측 33/15 dB. Fig. 2B) 임피던스 검사에서도 양측 모두 A형의 고실도 소견을 보여 퇴원하였다. 그러나 환자는 퇴원 1주일 뒤 오심, 구토, 복통과 함께 소변량이 급격히 감소하여 급성신부전증 의심하에 다시 입원하였다. 입원시 시행한 청력검사상 우측 35/22 dB, 좌측 36/21 dB로 퇴원시보다 우측 청력이 호전된 상태였다. 입원 후 비중격 천공 부위에서 비점막 생검을 시행한 결과 육아종을 동반한 괴저성 혈관염이 관찰되었고(Figs. 3 and 4) cANCA가 1:640으로 증가되어 Wegener씨 육아종증으로 진단하였다. 환자는 2차례의 steroid pulse therapy(Solumedrol 1.5 g/정맥주사, 1일동안 3회만 시행) 및 prednisone(1 mg/Kg/day) cyclophophamide(2 mg/Kg/day)를 1달간 경구투여 하고 신부전증과 혈액검사소견(BUN, creatinine, ESR, cANCA)은 호전되었으나 좌측 청력은 오히려 악화되어 전농 상태로(Fig. 2C) 외래 추적 검사에서도 뚜렷한 변화는 보이지 않고 있다(Fig. 2D). 고찰 Wegener씨 육아종증은 상·하기도의 파괴성 병변과 신장염의 형태로 시작하여2) 폐, 신장을 포함한 전신적 침범의 형태로 진행하기11) 때문에 조기에 적절한 진단과 치료가 이루어져야 한다. 현재 ESR과 cANCA가 조기진단에 유용한 검사로 이용되고 있다. ESR은 이 질환의 활동기에 30∼60 mm/hr까지 상승하나 증상이 호전되면 감소하기 때문에 진단과 치료의 결과 판정 그리고 재발 여부를 판정하는데 중요한 가치가 있다.12) cANCA는 1982년 Davies 등13)이 처음 보고한 후 특이도가 99%14)까지 보고되고 있어 ESR과 함께 혈관염의 전신적 형태로 진행하기 전 국한적 병변일때 조기 진단을 가능하게 해준다.5) Wegener씨 육아종증은 전신을 침범하기 때문에 다양한 임상양상을 보인다. 이비인후과 영역에서는 코가 가장 흔히 침범되는 부위로서 비폐색감과 장액 및 혈액성 비루, 가피형성과 비중격 천공이 있을 수 있고 부비동염을 유발하기도 한다.4)8) 본 증례에서도 비중격 천공을 관찰하였지만 문진시 수개월 전부터 비폐색 증상과 비중격 천공이 있었다고 하여 초진시 결체조직 질환만을 의심하였다. 그러나 혈청검사상 특이 소견이 없어 조직 검사를 하지 않아 급성신부전증까지 진행하게 되었다. 귀를 침범한 경우에는 이관 폐쇄나 비인강 궤양에 의한 장액성 중이염(90%)이 가장 흔한 이과 질환이며,9) 육아종이 직접 중이와 유양돌기를 침범하여 만성 중이염(24%)을 일으키기도 한다.12) 감각신경성 난청(43%)의 형태로 나타날 경우에는 전형적으로 고음역에서 청력감소를 보이며 이는 와우내에 면역복합체의 침윤, 와우신경을 압박하는 육아종, 와우각내의 혈관을 침범하는 염증 등이 원인으로 생각되고 있으며4)8) 이때 청력감소는 면역억제제의 사용으로 호전될 수 있다.15)16) 매우 드물게 양측 귀에 감각신경성 난청이 올 수도 있으며 Karmody15)와 Guyot등17)이 1례씩을 보고하였다. 그러나 이 질환으로 야기된 여러 장기의 장애가 치료에 반응하여 호전되나 청력손실은 계속 남아 있었다는 여러 보고18-20)와 본 증례같이 초기에 스테로이드의 사용으로 우측 청력이 전농상태에서 발병전의 상태까지 호전이 있었으나 신부전증으로 진행된 후 초기 증상과는 반대로 좌측 귀의 청력손실이 발생하여 호전되지 않았던 점으로 미루어 보아 Dwyer와 Janzen21)의 의견처럼 Wegener씨 육아종증은 특별히 민감한 기관이 있어 병이 진행되면 가역적 변화가 일어나지 않은 것으로 생각되었다. 증례의 환자는 1차 입원시 우측 귀는 전농 상태였는데 이는 육아종이 내이를 침범하여 돌발성 난청으로 나타난 것으로 추정되었다. 좌측은 장액성 중이염 소견을 보였으나 항생제 사용없이 스테로이드와 면역억제제 사용만으로 양측 모두 청력개선이 있었고 임피던스 검사에서도 좌측의 고실도가 정상으로 회복된 사실로 보아 좌측의 장액성 중이염은 이관 점막에 육아종이 침범하여 발생된 것으로 생각되며 육아종 침범에 의한 장액성 중이염이나 내이 침범에 의한 감각신경성 난청도 조기에면역치료를 시행하면 치유될 수 있을 것으로 생각되었다. Wegener씨 육아종증에서 안면마비는 혈관염에 의하여 발생하며 선행증상으로 나타나는 경우는 드물고 대다수에서 면역억제제의 치료에 잘 반응한다. 과거에는 방사선요법과 스테로이드만으로 치료를 하였으나 1970년대부터 Fauci등4)6)이 면역억제제인 cyclophosphamide를 치료에 도입한 이래 치료 효과가 높아져 현재는 스테로이드와 병합하여 사용하는 것이 가장 많이 이용되고 있는 치료 양식이나 진행되어 신부전증으로 발전하면 치유율은 떨어진다고 알려져 있다.6) 따라서 신장에 병변이 진행되기 전에 조기진단에 의한 치료만이 질병의 치명적인 진행을 막을 수 있는 방법이다. 본 증례에서는 입원 당시 비중격 천공을 간과하여 조기진단과 적절한 치료가 지연되었다는 점과, 병변이 전신적 형태로 급속히 진행되었다는 점이 성공적인 치료를 하지 못했던 원인이라 생각한다.
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