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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(12); 1998 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(12): 1598-1603.
Congenital Aural Atresia Associated with Cholesteatoma.
Sun O Chang, Ja Won Koo, Won Suk Yu, Byeong Ho Song, Chong Sun Kim
Department of Otorhinolaryngology, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea.
진주종을 동반한 선천성 외이도 폐쇄증
장선오 · 구자원 · 유원석 · 송병호 · 김종선
서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
주제어: 선천성 외이도 폐쇄증진주종외이도 성형술.
ABSTRACT
Congenital aural atresia (CAA) with variable degrees of microtia are combined with many other otologic or facial anomalies. Among them, cholesteatoma developed behind atretic plate is rarely reported. Since Von Luders had first reported about this condition at 1912, several authors had described CAA associated with cholesteatoma. In their reports, atretic canal cannot prevent the development of cholesteatoma. We reviewed 4 cases of CAA associated with cholesteatoma with medical records and preoperative temporal bone CTs retrospectively. All the cases were unilaterally presented and corrected by canaloplsty. Keratin materials were demonstrated at the medial side of atretic ear canal.
Keywords: Congenital aural atresiaCholesteatomaCanaloplasty
서론 선천성 외이도 폐쇄증은 그리 드물지 않은 기형으로 이의 수술적 교정은 지금까지 널리 행하여 지고 있다. 외이도 폐쇄증은 소이증과 함께 다른 이과적 혹은 안면부 기형을 동반하는데 그중 진주종과의 합병은 드물게 보고되고 있다. 1912년 Von Luders에 의해 처음 보고된 이래 40례 정도가 여러 저자들에 의해 정리, 발표되었고1-9) 이들은 외이도 폐쇄증이 결코 진주종 발생에 있어 사각지대가 아님을 강조하고 있다.4)7)9) 선천성 외이도 폐쇄증에서 진주종의 발생기전으로 3가지 정도가 제안되는데 첫째로 1922년 Gumpertz4)는 폐쇄골판이 있는 경우 외이도의 편평상피의 중이강내 이동이 용이하지 않으며 1930년 Prechetel11)은 선천성 외이도 폐쇄증 영아의 측두골연구에서 중이강내에 편평상피군의 존재를 확인한 바 이들은 진성 선천성 진주종이라고 기술하였고 두번째로 1931년 Fraser12)는 만성 감염에 의한 중이강내 염증성 자극으로 인한 편평상피의 중이강내의 화생을 보고한 바 이로 인한 중이강내 편평상피의 증식을 관찰하였다. 셋째 기전으로 1969년 Hoenk4)가 미완성의 골성 외이도에서 폐쇄골판과 원시 고막사이에 편평상피가 존재하며 이들의 축적 및 팽창으로 진주종의 중이강 침범이 있을 수 있음을 처음 발표한 이래 Schuknecht13)와 Miyamoto8) 등이 비슷한 사례를 보고하였다. 저자들은 진주종이 동반된 4례의 선천성 외이도 폐쇄증을 체험하여 보고하고자 한다. 증례 증례 1: 남자 7세 환아로 출생시부터 있던 우측 외이도 폐쇄증을 주소로 1995년 1월 19일 이비인후과 외래로 내원하였다. 과거력상 특이사항 없었으며 이학적 검사상 우측 소이증은 Marx grade 1정도였고 외이도는 맹관으로 형성되어 있었다. 좌측 외이, 외이도, 고막 소견은 정상이었으며 기타 안면골 기형은 없었다. 순음 청력검사상 우측 골도 및 기도청력 역치는 5 dB와 60 dB였으며 언어 청력검사상 어음청력역치와 어음명료도는 68 dB와 100%였다. 측두골 단층 촬영상 우측 외이도가 부분적으로 형성되어 있으며 외측부분이 골구조에 의해 막혀 있는 Schuknecht type B였다. 이소골은 발육저하를 보였으며 유양동 및 중이강의 함기화는 전반적으로 감소되었고 연조직음영으로 대치되어 있었다. 좌측 외이도, 중이강, 내이에는 이상소견 없었다(Fig. 1A). 외이도의 재건은 전방 접근법의 변형14)으로 시행하였고 폐쇄골판의 일부 개방시 진주종이 노출되었고(Fig. 1B) 이들을 조심스럽게 제거하였다. 손상되고 불완전 발육된 추골 및 침골의 복합체를 제거하고 Ionos PORP(partial ossicular replacement prosthesis)를 2 mm 높이로 만들어 이소골 성형술을 시행하였다. 안면신경의 주행은 변위되지 않았으나 고실부 안면신경관의 골결손이 있었고 고삭신경은 술중 발견할 수 없었다. 술후 합병증 없이 현재 청력은 우측 순음청력검사상 기도청력이 30 dB, 언어청력역치 28 dB를 보이고 있으며 외이도 재협착이나 진주종의 재발은 없는 상태이다. 증례 2: 남자 7세 환아로 이개후 종창을 주소로 1991년 11월 12 일 외래로 내원하였다. 출생시 경도의 외이 기형 및 외이도 폐쇄증을 발견하였고 91년 3월 이개후 농양으로 인근 이비인후과에서 절개 배농 및 항생제로 치료를 병력이 있었다. 1991년 11월 같은 증상의 재발로 절개 배농 후 외이도 성형술(canaloplasty)을 추천하였으나 거부하고 92년 4월 다시 재발하여 절개 배농 후 외이도 성형술을 시행하였다. 이학적 소견상 Marx grade 1의 우측 소이증이 있었고 외이도는 맹관으로 형성되었으며 이개후방에 누공 흔적이 2군데에서 관찰되었다. 우측 하악골이 상악골에 비해 경도의 발육부전을 보였고(Fig. 2C) 과발육된 이주와 전방에 부피부(skin tag)가 있었다. 좌측 외이, 외이도, 고막소견은 정상이었다. 순음 청력검사상 우측 골도 및 기도 청력역치는 5 dB와 55 dB였고 언어 청력검사상 어음청력역치 및 어음명료도는 52 dB와 100%였다. 측두골 단층 촬영상 우측 유양동 및 중이강내 함기화 부분이 연조직 음영으로 대치되어 있고 이소골과 고실개(scutum)에 부분적 결손이 보였다(Fig. 2A). 증례 1과 같은 방법으로 외이도 재건을 시도하였고 이개후방의 누공은 폐쇄부 안쪽의 골성 외이도 하부 피부조직과 섬유화 조직으로 연결되어 있었다. 유양동의 개방시 케라틴이 농성물질과 함께 배농되었고(Fig. 2B) 안면신경관의 골결손이외 주행의 이상은 없었다. 추골 및 침골 복합체와 등골 연쇄는 정상으로 별다른 이소골 성형술은 시행치 않고 측두골 근막으로 고막성형을 하였고 이주와 전방의 부피부는 절제후 일차봉합하고 절제된 부분을 피부절편으로 만들어 외이도를 덮어주었다. 수술 후 이주부분의 과증식으로 외이도의 입구부위가 좁아져 연골 일부와 연조직 제거로 외이도를 넓혀 주었고 술후에도 과증식의 지속으로 외래에서 트리암시노론을 국소 주사하여 조절하였다. 술후 직후에는 연골부 외이도의 재협착으로 기도 청력역치가 30 dB이었으나 술후 6년째인 최근 검사상의 기도 청력역치는 15 dB로 의미있는 재협착이나 진주종의 재발은 없는 상태로 외래 추적관찰 중이다(Fig. 2D). 증례 3: 13세 여자환아로 1997년 2월 1일 출생시부터 있던 우측 외이도 폐쇄증을 주소로 내원하였다. 생후 1세경 이주 부위의 종물을 제거하는 수술은 받은 병력이 있고 우이의 난청 이외에는 안면마비, 현훈 등의 과거력은 없었다. 이학적 소견상 Marx grade 1의 우측 소이증이 있었고 외이도는 맹관이었다. 좌측 외이, 외이도, 고막소견은 정상이었다. 순음 청력검사상 우측의 골도 및 기도 청력역치는 5 dB/65 dB였으며, 언어 청력검사상 어음청력역치 및 어음명료도는 68 dB와 100%였다. 측두골 단층촬영상 우측 외이도 협착 및 폐쇄소견을 보이며 유양동 및 중이강내 함기화 부분이 연조직 음영으로 대치되어 있었다(Fig. 3A and B). 수술 소견상 유양동의 개방시 케라틴이 농성물질과 함께 배농되었다. 고실부 안면신경관의 결손이 관찰되었고 술중 고삭신경의 손상은 없었다. 추골 및 침골 복합체는 진주종에 의한 미란으로 손상되어 있었으며 등골과는 분리되어 있었다. 등골은 정상소견을 보였으며 정원창 반사도 건전하였다. 제거한 추골을 2.5 mm의 높이로 만들어 이소골 성형술을 한후 측두골 근막을 이용하여 onlay technique으로 고막성형을 하였다. 술후 1년 3개월째 시행한 검사상 기도 청력역치는 25 dB로 외래 관찰중이며 의미있는 재협착이나 진주종의 재발은 없는 상태이다. 증례:4 남자 9세 환아로 1998년 2월 9일 좌측 이통을 주소로 내원하였다. 출생시 경도의 좌측 외이기형이 발견되었으며 내원 3년전 이개후 농양으로 절개 배농 및 항생제 치료를 받은 적이 있었다. 1년 6개월 전부터 성형외과에서 단계적인 이성형술을 받던 중 이통이 발생하여 본 외래로 의뢰되었다. 좌이의 감청 및 이개후 농양의 병력 이외 안면마비, 현훈이나 두개내 합병증의 징후는 없었다. 내원시의 좌측 외이는 이성형술전 Marx grade 2의 소이증으로 늑연골이식으로 이개상방의 성형이 완료된 상태였으며 외이도는 맹관으로 이루어져 있었고 우측 외이, 외이도 및 고막은 이상소견이 없었다. 순음 청력검사상 골도 및 기도청력 역치는 10 dB과 65 dB이었고 언어 청력검사상 어음청력역치 및 어음명료도는 66 dB과 100%였다. 측두골 단층 촬영상 골성 외이도는 협착되어 있고 외이도는 연조직으로 폐쇄되어 있으며 내측은 팽창성 연조직음영으로 대체되어 있었다(Fig. 4A and B). 수술시 폐쇄골판 개방시 케라틴물질이 노출되었고 추골 및 침골은 복합체상태로 침골장각(long process of incus)은 미란되어 있었고 등골과 섬유대(fibrous band)로 연결되어 있었으며 등골의 움직임은 건전하였다. 추골 및 침골 복합체를 제거후 침골체(body of incus)를 2.5 mm 높이로 만들어 이소골 성형술을 한후 측두근막으로 고막재건을 하였다. 안면신경의 주행은 이상이 없었고 술중 고삭신경 손상은 없었다. 환부의 합병증 없이 현재 외래 추적관찰중이다. 증례분석 저자들이 경험한 4례의 임상양상을 요약하면(Table 1) 모두 편측의 외이도 폐쇄가 있었고 남자가 3례, 우측에서 발현한 증례가 3례였다. 가족력을 가진 예는 없었으며 2례에서 재발성 이개후 농양의 발생으로 절개 배농의 경력이 있던 이외에 진주종으로 인한 측두골이나 두개내의 합병증의 동반은 없었다. Grade 2로 단계적 이성형술을 한 증례 4를 제외한 나머지 3례에서는 Marx grade 1정도의 경미한 외이의 기형이 동반되어 비대해진 이주연골이나 부피부(skin tag)의 절제로 해결되었다. 이학적소견과 측두골 단층 촬영에 따른 외이도폐쇄의 Schuknecht 분류상 A형과 B형이 각각 2례씩 이었으며 외이도 검진상 맹관일 경우 측두골 단층 촬영상 중이강내 연조직 음영 대치로 진주종을 의심할 수 있었다. 외이도의 재건은 전방 접근법14)으로 시행되었고 유양동 및 고실강 개방시 케라틴물질이 농성분비물과 함께 배출되었다. 추골과 침골은 단일 종괴를 이루고 있었으며 2례에서는 진주종에 의한 미란으로 침골-등골관절이 소실되었고 1례에서는 섬유대(fibrous band)로 연결되어 있었다. 침골-등골관절이 건전한 1례에서는 이소골 성형술을 시행하지 않았고 나머지 3례에서는 PORP와 술중 얻은 이소골을 이용하여 이소골 성형술을 시행하였다. 정상 주행을 벗어난 안면신경은 없었으나 3례에서 안면신경관의 고실부 골결손이 관찰되었고 이 중 1례에서는 고삭신경을 발견할 수 없었다. 2개월에서 6년1개월의 추적 관찰기간 동안 진주종의 재발도 없었으며 술후 기골도차이(Airbone gap)는 30 dB 이내로 청력향상을 보였다. 고찰 선천성 외이도 폐쇄증은 소이증을 비롯한 여러 이과적 기형이나 안면부 기형을 동반하며 이비인후과나 성형외과 의사들은 이러한 외형적 기형의 교정에 일차적인 관심을 보이며 많은 토의를 해왔다. Chang 등3)에 의하면 외이도 성형술을 시행한 74례 중 4례(5.4%)에서 진주종이 동반되었다고 보고하였고 Jahrsdoerfer5)가 Marcel Ombredanne의 결과를 인용한 바에 의하면 1600례의 외이도성형술 중 72례(4.5%)를 경험하였다고 하여 선천성 외이도 폐쇄증 환자의 5% 정도가 진주종을 동반한다고 볼 수 있겠다. 외이도 폐쇄증 환자에서 진주종의 발생과정을 이해하기 위해서는 외이도 형성과정에 대한 이해가 필요하다. 외이도는 태생 6주경부터 첫번째 새열(branchial groove)과 주변의 새궁(branchial arch)으로 부터 발생하는데 태생 2개월말경 첫번째 새열의 함입으로 연골부 외이도가 형성되고 주변의 첫번째 및 두번째 새궁이 외이 및 주변의 연골부가 된다. 연골부 외이도의 내측 맹관으로부터는 외배엽 상피세포가 증식하여 형성된 외배엽근(epithelial core or meatal plug)이라고 하는 내부공간이 없는 조직의 덩어리만 형성이 되어 있다. 이 외배엽 조직체가 안으로 증식하여 첫번째 인두강이 외부 증식한 함기화된 공간, 즉 중이강의 외측부와 만나 경계를 이루게 된다. 한동안의 휴지기를 거친후 태생 20주에서 24주경에는 외배엽근이 내측으로부터 흡수가 시작되어 공간을 형성하여 내측의 인두강과의 접한 부위는 원시고막이 되고 공동화는 외측으로 진행하여 이전에 형성된 연골부의 원시 외이도와 교통이 되어 외이도는 완성이 된다. 이시기에 외이도 성장이 중단되어 생긴 폐쇄골판과 원시고막 사이의 공간은 여러 저자들에 의해 관찰되었다.3)6-8) 어떠한 이유로든 외배엽근이 공동화 단계에서 정지가 되면 외이도 폐쇄를 초래하며 외배엽 상피로 형성된 안쪽의 공간은 폐쇄골판 안쪽에 남게 되기 때문에 이 조직들은 정상적인 분화와 표피탈락을 할 수 있는 가능성을 지니고 있다. 한편 일반적으로 측두골의 함기화 부위에 각질화 편평상피가 존재할 때 진주종이라고 말하며 이번의 4 증례에서 이러한 상피의 존재는 서론에서 밝힌 3가지 병인론중 외이도 형성이 일부된 후 중단된 경우 남아있는 외이도 상피가 갇혀서 된 결과라고 볼 수 있고 배출구가 없는 이들의 증식으로 내측의 원시고막을 안으로 밀어 중이강을 침범하여 일반적인 진주종성 중이염이 초래할 수 있는 안면신경 마비나 미로누공 등의 합병증 뿐 아니라 본 증례에서와 같은 재발성 이개후 농양 등의 다양한 진행을 가져올 수 있다. 그리고 이러한 시기에 생긴 외이도 폐쇄증에서 동반되는 이개의 기형은 본 증례들에서와 같이 어느정도 형태를 갖춘 경도의 소이증임을 알 수 있다.9) 또 본 증례들에서과 같이 태생후기의 특정시기에 성장의 중단으로 원시고막과 폐쇄골판사이의 공간에 편평상피가 잔존할 경우 진주종의 발생은 어떻게 보면 당연한 순서라고 생각된다.
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