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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(9): 1208-1212. |
| Four Cases of Rhabdomyosarcoma in the Head and Neck. |
| Seung Lyong Ha, Bong Jae Lee, Seon Tae Park, Sang Yoon Kim |
| Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea. sykimz@www.amc.seoul.kr |
| 두경부 영역에 발생한 횡문근육종 4례 |
| 하승룡 · 이봉재 · 박선태 · 김상윤 |
| 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
횡문근육종ㆍ배상형ㆍ두경부. |
| ABSTRACT |
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Rhabdomyosarcoma is a highly aggressive malignant tumor with an incidence of 1/500,000 children per year. Head and neck is the most common site of the embryonal rhabdomyosarcoma.
We experienced four cases of embryonal rhabdomyosarcoma, each case originating from temporalis muscle, nasal cavity, parapharynx and nasopharynx. The median age of four patients was 12.5 years old (range, 3-25 years), and the male and female ratio was 2:2 . Two patients were treated with operation and postoperative chemotherapy and irradiation.
One patient was treated with induction chemotherapy before operation, and then received postoperative chemotherapy and irradiation. The remaining one patient was incidentally confirmed by excisional biopsy and treated with chemotherapy and irradiation. The median follow-up period was 24 months (range, 6-56 months). Three patients recovered completely with no further evidence of disease. One patient showed breast metastasis after 3 months later. |
| Keywords:
RhabdomyosarcomaㆍEmbryonalㆍHead and neck |
서론
횡문근육종은 연부조직에 생기는 악성종양으로서 두경부 영역에선 주로 안와 및 비인강 내에 호발하나 그 외 다른 어떤 연부 조직에서도 생길 수 있다. 성장이 빠르고 침습성이 강하여 골 침범을 보이는 경우가 많고 초기에 두개강내로의 전이를 보이는 경우도 있다. 1960년대까지만 해도 5년 생존율이 5~21% 였으나 최근 항암약물요법의 발전 및 수술과 방사선치료의 병행으로 60~80%까지 향상되었다.1)
본 저자들은 서울중앙병원 이비인후과에서 지난 8년간 두경부 영역에 발생한 횡문근육종 환자 4례를 경험하였기에 그 임상양상 및 수술적 소견, 치료 과정과 예후를 서로 비교하여 보고하고자 한다.
증례
증례 1：
25세 여자 환자로 내원 1개월전 시작된 우측 안구 동통을 주소로 내원하였다. 내원 당시 임신 20주 상태였으며 2주전부터는 우측의 시력저하 및 비폐색, 화농성 비루, 잦은 비출혈 등의 증상이 발현하였다. 내원 당시 우측 안구 돌출, 안와주위 부종 및 압통을 동반하고 있었고(Fig. 1), 상방 및 내측 방향으로 안구 운동의 장애도 있었다. 비강 검사상 우측 비강에 백색의 종물이 관찰되었고 자기공명영상 소견상(Fig. 2) 이 종물은 우측 전두동, 상악동, 사골동 및 안와내로 침범하고 있는 소견을 보였다. 조직 생검 결과 배상형 횡문근육종(embryonal rhabdomyosarcoma)으로 진단되었으며, 전신 전산화 단층촬영 및 골격계 핵의학영상, 골수 생검, 간 초음파 검사에선 특별한 전이의 소견은 보이지 않았다. 우측 비강에 발생한 배상형 횡문근육종 진단하에 두개안면 절개술 및 우측 안와 적출술을 시행하였다. 종물은 우측 비강내에서 시작되어 우측 전두동, 사골동, 상악동 및 안와내로 침범하고 있었으며 우측 사상판 부위에서 두개저를 뚫고 뇌경막과 유착을 보이고 있었다. 종물은 안와와 함께 제거되었으며 사상판 부위의 유착된 뇌경막도 같이 제거하고 측두근막으로 결손 부위를 재건하였다. 술후 특별한 합병증은 없었으며 수술 20일후에 인공 유산을 시행하고 항암 약물요법과 5060 cGy의 방사선치료를 병행하였다. VAC(vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide) 1주 사용후 CyAD1C(cyclophosphamide, adriamycin, D1C)로 바꿔 4주 시행하였으나 백혈구 및 혈소판 저하 등의 합병증이 심하고 환자가 거부하여 방사선치료만을 지속하였다. 술후 3개월에 양측 유방에 다발성 종물이 만져져 시행한 조직 검사상 전이성 횡문근육종 소견을 보여 이후 보존적 항암약물요법(CDDP＋Ifosfamide 1주, High dose methotrexate 1주)을 시행하였다. 술후 6개월에 환자가 원하여 연고지 병원으로 전원하였고 이후 추적 검사가 이루어지지 않았다.
증례 2：
14세 여자 환자로 내원 2개월전 발견된 우측 측두부 종물을 주소로 내원하였다. 이 종물은 2개월사이에 크기가 6 cm 정도로 증가하였으며 통증은 없었으나 약간의 압통을 동반하였고 불규칙한 변연부를 가지고 있었으며 고정되어있는 상태였다. 자기공명영상(Fig. 3) 소견상 우측 측두부에 불규칙하게 조영되는 5.5 cm 크기의 종물이 관찰되었고 골막의 침범이나 뇌 및 주변 조직으로의 전이는 관찰되지 않았다. 생검절제술 결과 배상형 횡문근육종으로 확진되었으며(Fig. 4) 골격계 핵의학 영상 및 간초음파 검사, 골수 생검, 전신전산화 단층촬영 소견상 특별한 전이 소견은 보이지 않았다. 우측 측두부의 배상형 횡문근육종 진단하에 종물 전적출술과 이하선 전적출술을 시행하였다. 술후 안면신경 측두분지의 마비가 발생하였으며 그외에 수술과 관계된 특별한 합병증은 없었다. 수술 후 4140 cGy의 방사선치료 및 항암약물요법 VAC를 50주 시행받았으며 17개월이 지난 지금까지 재발의 증거는 없다.
증례 3：
남자 8세 환자로 내원 2개월전 발견된 좌측 이하부 종물을 주소로 내원하였다. 이 종물은 이후 점점 커지는 양상을 보였으며 내원당시 비폐색을 호소하였다. 좌측 이하부의 종물은 4~5 cm 정도로 비교적 단단한 편이었으며 압통은 호소하지 않았다. 비강 검사상 별다른 이상 소견 보이지 않았으나 구강내에서 좌측 인후의 후벽이 돌출되어 있는 소견을 보였다. 자기공명영상 촬영 소견상(Fig. 5A) 좌측 부인강에 8 cm 이상되는 불규칙한 경계를 가지는 종물이 관찰되었고 이 종물은 경동맥초를 감싸고 있었다. 구강내로 시행한 조직검사 소견상 배상형 횡문근육종의 진단되었고, 골격계 핵의학영상 및 간초음파 검사, 골수 생검, 전신전산화 단층촬영상 특별한 전이 소견은 보이지 않았다. 수술전 항암약물요법(VAC)을 9주간 시행하였고 자기공명영상을 이용한 추적 검사상에서(Fig. 5B) 종물이 크기가 5 cm 정도로 감소되어 경동맥초에서 분리된 것을 확인한 뒤에 좌측 이하선 및 악하선 전절제술을 시행하고 하악골을 앞쪽으로 당기면서 부인강 종물 전적출술을 시행하였다. 수술 후에 특별한 합병증은 보이지 않았고 4040 cGy의 방사선치료 및 항암약물요법으로 VAC를 50주 시행하였고 15개월이 지난 지금까지 재발의 증거는 보이지 않고 있다.
증례 4：
3세 남자 환자로 2개월전부터 시작된 비폐색을 주소로 내원하였다. 내원 당시 화농성 비루를 함께 호소하였고 비강 검사상 양측 후비공을 막고있는 용종성 종물이 관찰되었다. 전신마취하에 비강 및 구강을 통해 종물을 가능한한 모두 제거하였고 조직검사상에서 배상형 횡문근육종으로 진단되었다. 수술후 시행한 전산화 단층촬영 소견상 비인두 후벽 부위에 약간의 종물이 남아있는 것이 의심되었고 여러 검사상 타장기의 전이는 없었다. 이후 항암약물요법 VAC 50주 및 5940 cGy의 방사선치료를 시행받았고 현재까지 재발의 증거 없이 지내고 있다.
고찰
횡문근육종은 연부조직에 생기는 다양한 병리조직학적 소견을 갖는 미성숙된 악성종양으로 1854년 Weber에 의해 최초로 보고되었다.1-3) 소아 50만명중 1명의 빈도로 주로 젊은 연령층에서 발생하며 호발 부위는 두경부(38%), 비뇨기계(21%), 사지(18%) 순으로 두경부에서의 발생 부위는 안구, 비강, 부비동, 측두골 및 경부 등이다.4)5) 지금까지 국내에서 보고된 이비인후과 영역의 횡문근육종은 모두 11례로서 중이강및 유양동 부위가 4례,1)6-8) 협부가 2례,2)9) 그리고 경구개,3) 부비동,10) 측두근,11) 후두,12) 비구순구13) 각 1례씩이다.
병리조직학적으로 종양 세포가 태생기의 횡문근 조직세포(rhabdomyoblast)와 유사해 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)이라 불리며 배상형(embryonal), 포도상형(botryoid), 포상형(alveolar) 및 다양형(pleomorphic)으로 분류된다.14-16) 이중 배상형이 안면 및 두경부 영역에서 가장 많이 나타나며 유아 및 소아에서 가장 흔하고 방사선 치료와 항암약물요법에 잘 반응하여 예후도 좋은 편이다. 다양형은 성인에 호발하고 방사선요법이나 항암약물요법에 잘 반응하지 않는 편이며 포상형은 사춘기에 많이 발생하며 사지 및 두경부에 호발하고 방사선 치료와 항암약물요법에 잘 반응하는 편이다.2)
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group(IRSG)에 따르면 횡문근육종은 전체 소아에서 발생하는 종양의 6%에 해당되며 두경부 영역에서의 횡문근육종은 전체 횡문근육종의 37% 가량을 차지하며 대부분 배상형이라고 한다. 반면 성인에서 발생하는 횡문근육종은 전체 연부조직 종양의 10% 정도로 두경부 영역에 생기는 종양의 1% 미만이며 다양형인 경우가 많다.17-19)
임상증상은 발생부위에 따라 다르나 두경부 영역에선 주로 빠르게 성장하는 무통성의 종물에 의한 증상 -종물의 촉진, 안구 돌출, 비페색, 호흡곤란-으로 나타나며 침습성이 강하여 초기에 중추신경계로 전이되는 경우도 있는데 이럴 경우 뇌신경마비, 뇌압상승 등이 초기에 나타날 수 있다.
진단은 주로 MRI, CT 등의 방사선학적 검사에 의존하며 반드시 조직학적 검사를 실시하여야 한다. 원격전이에 대한 검사로는 두개강을 포함한 전신 전산화 단층촬영 및 골수검사를 시행해야 하며 뼈에 대한 전이 여부도 전신 골격계 일반촬영 및 핵의학영상 등으로 확인하여야 한다.
치료로는 원발병소, 조직학적 분류, IRSG group(Table 1)에 따라 다르나 최근에는 대개 수술적 종양제거와 항암약물요법, 방사선치료를 병행한다. 수술은 종양의 부위, 크기 및 전파범위에 따라 결정하며 가능한 완전적출을 하여야 하지만 두경부에 발생한 경우 완전 적출이 곤란하면 항암약물요법과 방사선치료만을 사용하기도 한다.16) 방사선 치료는 근래 일반적으로 3세이하에서는 4000~4500 cGy를 3세이상에서는 5000~6000 cGy를 5~6주에 걸쳐서 준다.17) 항암약물요법은 actinomycin-D,vincristine, xorubicin, cyclophosphamide, bleomycin, adriamycin, methotrexate, BCNU, cis-platinum, mitomycin-D, DIC, 5-FU 등이 사용되어왔고 근래에는 VAC(vincristine, actinomycin-D, cyclophosphamide)가 가장 많이 쓰이며 권장되고 있다.20)
예후는 1960년대까지 5년 생존율이 5~21%로 극히 불량하였으나 최근 수술및 항암 약물요법, 방사선치료의 병행으로 크게 향상되었다. IRSG에 따르면 3년간 재발 없이 생존율은 Group I：82~83%, II：63~72%, III：54~61%, IV：17~23%라 한다.1)
본 저자들이 진료한 4명의 환자는(Table 2) 내원 당시 3~25세, 평균 12.5세로 남자 2명, 여자 2명이며 모두 조직학적으로 배상형으로서 IRSG 분류상 Group II가 3명, Group III가 1명이었다. 2명의 환자에서 종물 전 적출술을 시행후 항암약물요법 및 방사선치료를 시행하였으며 1명의 환자에선 항암약물요법후에 종물 전적출술을 시행하고 다시 항암약물요법과 방사선 치료를 시행하였다. 다른 1명의 환자에선 부분적출술로 조직검사후 항암약물요법 및 방사선치료를 시행했다. 평균 추적 관찰기간은 24개월(6~56개월)로 현재 3명은 재발의 증거없이 생존해 있으나 1명의 환자(25세, 증례 1)에서 수술후 3개월에 양측 유방 전이를 보였고 현재 추적 관찰이 끊긴 상태이다.
REFERENCES
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