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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(7): 1026-1030. |
| Extramedullary Plasmacytoma of the Frontal Sinus. |
| Ki Sang Rha, Yeol Woong Sung, Dong Woo Im, Chan Il Park |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chungnam National University,Taejeon, Korea. |
| 전두동에 발생한 골수외 형질세포종 |
| 나기상 · 성열웅 · 임동우 · 박찬일 |
| 충남대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Extramedullary plasmacytoma involving the head and neck region is rare. Among the sites of involvement, nasopharynx, nasal cavity, paranasal sinus were the most frequent sites in descending order. Maxillary sinus is the most prevalent site of the paranasal sinuses with occasional involvement of the ethmoid and sphenoid sinus. However, the frontal sinus has not been reported to be the site of involvement as far as we know. Recently we experienced an extramedullary plasmacytoma of the frontal sinus in a 54 year-old male patient and report with literature review. |
| Keywords:
Extramedullary plasmacytomaㆍFrontal sinus |
서론
형질세포종은 형질세포의 단일 클론에서 기원하여 한가지 종류의 면역글로불린을 생산하는 질환으로 골수 및 골수외에서 발견되며, 임상상이나 조직학적 양상에 따라 다발성 골수종, 골수외 형질세포종, 형질세포성 육아종, 골의 고립성 형질세포종(solitary plasmacytoma)으로 분류된다.1) 그 중 골수외 형질세포종은 골수 외의 망상내피계에서 발생하는 것으로 생각되는 비교적 드문 질환으로 다발성 골수종의 초기 증상으로도 나타날 수 있고, 치료 후에도 다발성 골수종으로 전환할 수 있다고 알려져 세밀한 감별진단과 치료 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.2) 두경부에서는 주로 비강과 구강 내에서 발견되며 부비동 중 상악동이 가장 흔하게 이환되는 것으로 알려져 있으며 사골동이나 접형동에서의 발생도 간혹 보고되고 있지만 전두동에 이환된 경우는 보고된 바가 없었다. 저자들은 전두동에 국한되어 나타난 골수외 형질세포종 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
54세 남자 환자가 내원 14개월 전부터 시작된 우측 안와주위 종창을 주소로 본원 이비인후과로 전과되었다. 16개월 전 상기도 감염 후 시작된 농성 비루와 후비루가 있은 다음 안와 주위의 종창이 발생하여 신경외과에서 방사선 및 신경학적 검사를 시행한 후 전과되었다. 전과 당시 안와주위 종창과 발적은 있었으나(Fig. 1) 안구돌출, 복시, 시력장애 등은 호소하지 않았다. 이학적 소견 상 우측 안와 주위의 종창과 발적 및 압통이 있었으나 비강 내에는 종괴나 비루 등은 없었다. 영상 소견상 부비동 전산화 단층촬영에서 전두동 전벽의 골 용해 소견이 있었으며 후벽은 좀 먹은 모양으로 골 파괴 소견과 골 경화 소견이 같이 보이고 있었으며 부분적인 골결손을 관찰할 수 있었고(Fig. 2) 자기공명 영상 소견으로 T1 강조 영상에서 주위 조직과 구분이 잘 되고 비교적 조영이 잘 되는 종괴가 전두동 부위에서 관찰되었다(Fig. 3). 전두동의 양성 종양 혹은 육아종성 질환의 추정진단하에 수술을 시행하였다. Eyebrow incision하에 전두동을 노출시켰다(Fig. 4). 두개골막은 온전하였으나 전두동의 전벽은 거의 전부 파괴된 양상을 보였으며 두개골막과 종양은 비교적 잘 박리되었다. 종괴는 2.5×3cm 정도로 폴립양으로 후벽의 일부에서 0.8×0.8cm의 골 결손 부위를 관찰할 수 있었으며 경막이 노출되어 있었다. 종괴는 후벽으로부터 잘 박리 되었고 두개골막과 함께 종괴를 제거하고 후벽을 수술용 드릴로 박피한 후 피부를 봉합하였다. 수술장에서 보낸 동결절편조직생검에서 형질세포종으로 밝혀져 수술 후 다발성 골수종과 감별하기 위해 검사를 시행하였다. 일반 혈액 검사에서 빈혈이나 임파구증다증은 없었으며 혈청 내 β-2 마이크로글로불린은 증가하지 않았다. 전기영동검사에서 혈액에서 면역글로불린이 떨어져 있었으나 소변에서는 정상 소견을 보였고 면역 전기영동검사에서 혈액과 소변의 면역글로뷸린은 정상 소견을 보였다. 소변에서 Bence-Jones 단백은 검출되지 않았고 골수 검사상 형질세포는 전체 유핵구의 7.5% 였으며 전신골주사검사에서 우측 전두골 부위에만 국한하여 방사선 흡착이 증가되었고, 영구조직절편에서 형질세포소견이 보여(Fig. 5) 골수외형질세포종으로 진단하였으며 술후 4500cGy의 방사선조사를 시행하였다. 상기 환자는 수술 후 11개월째 무병상태로 추적 관찰되고 있다.
고찰
골수외 형질세포종은 골조직 외에서 형질세포가 증식하는 비교적 드문 질환이지만 약 80%가 두경부 영역에서 발견되며 남자가 여자에 비해 약4배 정도 많은 것으로 알려져 있고, 장년과 노년층에서 호발하여 40대에서 70대 사이가 전체 증례의 약3/4를 차지한다.2) 호발 부위는 부비동 특히 상악동3)4)5)6)7), 연구개 및 가성대8), 비인강9), 비강3)4)9)10), 편도4)11) 후두12)13)14)이지만 드물게 접형동15), 후두개16) 등을 침범한다고 알려져 있다. 일반적으로 비인강, 비강, 부비동, 편도 순으로 호발하고2) 부비동 중에서는 상악동이 가장 흔히 이환되며 다른 부비동에서의 발생은 드물어 접형동15)17)과 사골동17)에서의 발생이 간혹 보고되어 있을 뿐 전두동에 대한 기술은 확인할 수 없었다. Castro18)등은 24명의 비강 및 부비동의 골수외 형질세포종 환자에서 원발장소를 분석하여 비강이 9명으로 가장 많았고, 상악동이 7명, 비강과 비인강이 동시에 이환된 경우가 4명, 사골동에 이환된 경우가 3명등의 순서로 발견되었다고 하였으며 전두동은 역시 기술된 바가 없었다. 본 증례에서는 수술 소견에서 두개골막이 완전하였고 종괴를 제거하자 전두동의 형태가 완전히 유지되어 있었고, 부분적인 골파괴 소견이 보였으나 전두동의 후벽이 골경화 소견과 함께 유지되고 있었고 영상 소견에서 반대편의 전두동이 정상 소견을 보여 전두동에서 기원한 종괴로 생각하였다.
골수외 형질세포종은 형질세포 육아종, 다발성 골수종, 골의 고립골수종과 감별하여야 한다. 형질세포 육아종은 구강내의 치주부에 호발하며 형질세포와 다른 염증세포가 섞여 있어 가장 감별이 쉽다.1) 골의 고립성 형질세포종은 다발성 골수종의 드문 형태로 이해되고 있으며 척추, 골반, 대퇴골에 호발하고, 영상 소견상 다발성 골수종에 비해 다방성(multilocular)이며 골소주(bony trabecula)가 보존된다. 다발성 골수종은 형질세포종의 전신적 이환으로 이해되며, 두경부 영역에서는 하악골을 이환하는 경우가 가장 많다.6) 영상 소견상 다수의 골용해성 병변을 보이며 골수검사상 다양한 분화도의 형질세포가 유핵구의 15% 이상을 차지하고 전기영동검사에서 단일 면역글로불린이 증가하여 M-peak를 보이며 소변에서는 Bence-Jones단백이 검출된다. 광학현미경 소견에서 진단적이지는 않으나 특징적인 Russel body가 보일수 있지만 면역글로불린을 합성하는 활동성의 형질세포가 많은 경우에도 보일 수 있으므로 주의를 요한다.19) 골수외 형질세포종은 상기도 점막 하부에 폴립양의 종괴가 보이는 경우 의심할 수 있으나 비교적 드문 질환이므로 진단은 조직학적 소견에 의존하고, 임상적으로 골수 외에서 기원하고 전신적인 이환이 없다고 증명하면 골수외 형질세포종으로 확진할 수 있다. 그러므로 조직학적으로 형질세포종이 증명되고 혈색소가 13gm% 이상을 보이며 진단 당시 혈청내의 단백이 정상이고 소변의 Bence-Jones 단백이 음성이며 골수 생검에서 형질세포가 10% 이하의 소견을 보일 때 다발성 골수종과 감별 진단 할 수 있다.20) 본 증례에서는 빈혈 소견이 없었고 혈청내 β-2 마이크로글로뷸린이 정상 소견을 보였으며 소변내의 Bence-Jones 단백이 검출되지않았고 골수검사상 형질세포는 유핵구의 7.5%를 차지하여 골수외 형질세포종으로 진단하였다.
골수외 형질세포종의 이환 양상은 (1) 국소적으로 국한되어 수술이나 방사선 치료 혹은 병합요법에 의해 조절되고 재발이나 전신적인 파종이 없는 경우, (2) 국소적으로 재발을 거듭하지만 부가적인 치료에 반응을 잘 하는 경우 (3) 조절되지 않는 국소 재발, 파종과 함께 치료에 반응을 하지 않아 결국 사망에 이르게 되는 경우로 나뉠 수 있다.1)
골수외 형질세포종의 치료는 병변의 위치나 크기에 따라 수술과 방사선조사, 화학요법 등이 단독 혹은 병용될 수 있으며 화학요법은 재발 혹은 전이성 병변을 보이는 경우 사용할 수 있다. 국한된 병변의 경우 수술과 방사선조사의 치료성적은 비슷한 것으로 알려져 있고, 국소재발은 치료 방법에 무관하게 보고되고 있으며 수술후 20%, 방사선조사 후 21% 정도로 알려져있다.21) 본 증례의 경우 종괴가 박리는 비교적 수월하게 되었지만 얇은 피막이 전두동의 후벽을 싸고 있어 남아있는 조직에 대한 육안적 확인이 어려웠고, 수술용 드릴로 남아있는 전두동의 후벽을 박피하였으나 완전한 절제를 확인할 수가 없어 수술 후 방사선 치료를 권유하였다.
골수외형질세포종의 예후는 5년 생존율이 66%14)∼52.9%18) 정도로 보고되고 있다. 국소병변의 범위와 위치 뿐 아니라 전신적인 질환의 유무 역시 예후에 영향을 주는 요소가 될 수 있고18) 약 36%에서 다발성 골수종으로 전환할 수 있으므로2)22) 진단 및 치료 후에도 주기적 추적 관찰이 매우 중요하다.
결론
비부비동에서 발생한 골수외 형질세포종은 국소치료로 잘 치유될 수 있으나 일부에서 다발성 골수종으로의 이행이 보고되고 있어 세심한 감별진단 및 치료 후 추적 관찰을 요하는 질환이다. 최근 저자들은 전두동에서 발견된 형질세포종 1례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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