Address for correspondence : Jeong Hong Kim, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Jeju National University College of Medicine, Aran 13-gil, Jeju 690-767, Korea
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서론

비강과 부비동에 발생하는 악성 종양은 전체 상부 호흡기계 종양 중에서 3% 정도를 차지하는 드문 질환으로 그 중 비부비동 선양낭성암종은 두경부 영역에 발생한 선양낭성암종의 10~25% 정도를 차지하는, 비부비동 영역에서는 두 번째로 발생 빈도가 높은 암종으로 알려져 있다.^1,2) 일반적으로 서서히 성장하면서 부비동염 증상 외에 특별한 증상을 나타내지 않다가 점막하로 침범하여 신경 주위 침윤을 통해 주변 조직으로 진행하면서 코막힘이나 협부 지각 둔화, 두통 등을 호소하게 된다.³⁾ 비내시경 소견으로는 반전성 유두종이나 혈관섬유종처럼 육안으로 의심할만한 특이적인 양상을 보이지 않으면서 고형성분을 포함한 단순 거대 비용의 형태로 관찰되는 경우가 많아 악성 종양 가능성을 간과하기 쉽다. 저자는 비부비동 내에 발생한 비용 양상의 종물을 단순 거대 비용으로 오인한 후 수술 중 동결절편검사를 통해 확진된 선양낭성암종 1예를 "Mini" Caldwell- Luc 술식을 병행한 내시경적 비내 종양절제술과 술 후 방사선 요법으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례

62세 여자 환자가 약 2년 전부터 서서히 진행된 우측 비강의 코막힘과 간헐적인 우측 협부의 감각 이상 및 가벼운 두통을 주소로 내원하였다. 이학적 검사상 우측 비강내에 표면이 불규칙하며 황갈색 혹은 옅은 분홍색의 거대 종괴와 종괴 하부에 비용종이 동반된 종물이 관찰되었고 표면에 궤양이나 딱지 형성은 없었으며 흡입기로 촉지시 쉽게 출혈되는 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 부비동 전산화단층촬영에서 상악동과 사골동 및 우측 비강을 완전히 폐쇄하고 있는 거대 종물이 관찰되었으며 종물에 의해 비중격이 좌측으로 편위되어 있었으며, 종괴에 의한 상악동, 사골동 골조직의 압박 괴사 소견이 관찰되었으나 확연한 골 파괴 소견은 관찰되지 않았다. 또한 주변 안구 조직이나 경막, 두개저부로 종괴의 침범 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 그 외 신체 검사상 림프절 전이나 원격 전이를 의심할 만한 병변이 관찰되지 않아 최종 병기는 T2N0M0로 진단하였다. 기타 전신 혈액학적 검사에서 이상 소견은 없었다. 전신 마취하 수술 중에 단순 비용을 동반한 만성 부비동염 소견과는 달리 과다 출혈 경향을 보이면서 고형 성분을 포함한 종괴로 의심되어 종물의 일부분에서 동결절편검사를 시행하였다. 그 결과 사상형(cribriform)과 원통형(cylindromatous)의 성장 형태를 보이면서 종양 세포들이 체 모양의 작은 낭 구조를 형성하고 낭 내부에 점액 물질이 관찰되는 선양낭성암종에 특징적인 병리 소견으로 보고되었다(Fig. 3A). 이에 우선적으로 병변 전체에 대해 내시경적 전부비동 비내 절제술을 시행하였으며, 70°비내시경을 통해 상악동 내부를 관찰하였을 때 상악동의 전벽, 외측벽과 하방부에 종괴의 일부가 잔존하여 "Mini" Caldwell-Luc 술식을 통해 microdebrider로 골막을 보존하면서 상악동의 병변을 최대한 완전히 제거하였다. 부비강 내 분포하는 신경의 종양에 의한 침범 가능성을 완전히 배제하지는 못한 상태에서 절제된 종괴의 주변 골막과 점막 상태를 내시경적으로 주의 깊게 확인하고 수술을 종료하였으며, 수술 후 선양낭성암종 특이 단백 항체를 이용한 면역조직화학검사에서 선양낭성암종으로 최종 확진되었다(Fig. 3B). 신경 주위 림프관 침범 가능성을 고려하여 5400 cGy의 방사선 요법을 시행하였으며, 술 후 6개월 째 시행한 부비동 자기공명영상 검사상 잔존 종양을 의심케 하는 소견은 관찰되지 않았으며(Fig. 4) 치료 후 5년이 지난 현재까지 국소 재발과 원격전이 없이 무병 상태로 추적 관찰 중이다(Fig. 5).

고찰

비부비동에서 발생한 선양낭성암종은 비강과 부비동 점막의 소타액선에서 기원하며 편평상피세포암종에 이어 두 번째로 흔한 악성 종양으로 알려져 있다.¹⁾ 선양낭성암종의 임상 증상은 코막힘과 얼굴 통증, 코피, 비루 그리고 후각 소실 등으로 비염이나 부비동염을 갖고 있는 환자에서도 흔히 나타날 수 있는 증상들이어서 종물이 커져 비강 내로 돌출되기 전까지는 조기에 진단을 내리고 치료 전략을 세우기가 쉽지 않다.^1,2)이런 이유로 대부분의 환자들은 진행된 병기의 단계에서 조직 검사를 통해 진단이 내려지고 적절한 수술적 치료 후에도 신경과 혈관 주위 침범을 잘 하는 특성으로 국소 재발과 도약 전이(skipped metastasis)를 잘 하는 것으로 보고되고 있다.³⁾ 비부비동에 발생하는 선양낭성암종은 여러 연구에서 상악동에서 가장 흔히 발생하는 것으로 알려져 있으나 비강 내에서도 자주 발생하는 것으로 되어있고, 특히 접형동에 병변의 기원이 존재하면 뇌 기저부 침범의 가능성이 높아 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.⁴⁾ 선양낭성암종의 예후를 결정하는 인자들로는 종양 기원의 위치뿐만 아니라 임상적 병기, 조직병리학적 소견, 두개저 침범 유무, 신경 침범 및 원격전이의 유무, 그리고 치료 방법 및 절제 변연의 상태 등을 고려해야 한다.⁵⁾ 조직학적 형태에 따라 고형 성분이 30% 미만인 저악성도와 30% 이상인 고악성도로 구분된다.⁶⁾ Yeo 등⁷⁾의 보고에서도 실제 생존율에 영향을 미치는 요소는 병리 조직학적 아형 중 사상형(cribriform) 또는 관상형(tubular)보다는 고형(solid)에서 신경 주위 침범이 흔해 국소 재발 및 원격 전이 발생률이 더 높고, 보다 진행된 단계의 임상 병기를 보였다. 신경 주위 침윤은 삼차신경의 상악, 하악 분지를 따라 일어난다. 조직학적으로 비부비동 점막의 소타액선에서 발생하는 선양낭성암종과 감별 진단이 필요한 종양으로는 기저세포선종(basal cell adenoma), 비부비동 미분화암종(sinonasal undifferentiated carcinoma), 기저세포선암종(basal cell adenocarcinoma), 다형성 저등급 선암종(polymorphous low grade adenocarcinoma) 등이 있다.^3,8) 이러한 종양들은 병리조직학적으로 면역조직화학염색을 통해서 감별하기가 어려운 점이 많은데, 특히 다형성 저등급 선암종(polymorphous low grade adenocarcinoma)은 선양낭성종양처럼 소타액선에서 발생하여 비슷한 조직학적 소견을 보이면서 주변 신경과 혈관을 침범하지만 국소 재발이나 원격전이가 드물어 수술적 절제만으로도 예후가 양호한 것으로 알려져 있어 C-kit, ki67, epithelial membrane antigen, Galectin-3, Cycline-D1 등의 선양낭성암종 진단에 민감도가 높은 특이 항체들을 사용해서 정확히 감별하는 것이 수술 후 다음 치료 전략을 세우는 데 중요한 것으로 보고되었다.^9,10) 비강 혹은 부비동내 발생한 선양낭성암종의 치료는 지금까지 연구된 바로는 완전 절제를 위한 근치적 절제술과 수술 후 방사선 치료 요법이 가장 좋은 생존율과 통계적으로 유의하게 낮은 국소 재발률을 보이는 것으로 보고하고 있다.¹¹⁾ 방사선 요법은 종양 절제연에서 양성이거나, 병기가 3, 4단계로 진행되어 있는 경우, 조직학적으로 고형(solid) 형태 혹은 원발 부위가 비강 혹은 부비강일 때, 그리고 신경 침범이 의심되거나 국소 재발한 경우에 시행하는 것이 필요하다고 알려져 있다.^1,11) 수술적 치료의 방법은 내시경 부비동 수술 기법이 발달하면서 비중격 및 두개저부, 접형동 등 다양한 곳에서 발병한 선양낭성암종 대부분을 비강을 통한 내시경 수술로 만족할 만한 결과를 얻고 있다.^12,13) 본 증례에서처럼 상악동의 전, 하벽, 외측에 걸쳐 병변의 일부가 잔존하면 기존의 전통적인 Caldwell-Luc 수술처럼 안와하공의 하방까지 골막을 박리하는 것이 아니라 5 mm 이하의 상악동창을 만들어 비강내로 70° 비내시경을 넣어 상악동 자연 개구부를 통해 전, 하, 내, 외벽을 관찰하면서 상악동창을 통하여 curved blade microdebrider를 넣어 잔존하는 병변의 완전 절제를 시도하였다.¹⁴⁾ 비부비동내 발생한 선양낭성암종의 경우 림프절을 통한 전이보다는 신경 주위 침범 및 혈행성 전이를 통해 국소적으로 재발하는 특성을 지니고 있어 이로 인한 두개저 침범이 가장 큰 사망 원인으로 알려져 있다.⁶⁾ 전체적인 5년 생존율은 연구자에 따라 50~86%로 보고하고 있는데 병변 발견 당시 원격 전이의 유무가 생존율과 밀접한 관계가 있는 것으로 밝혀져 있다.⁴⁾ 본 환자의 경우 5년 경과한 시점에 삼차 신경 침범 증상이나 원격 전이 소견이 관찰되지 않아 병변의 완전 절제를 위한 다각적인 수술 방법과 술 후 방사선 치료의 병합 요법이 무병 생존율을 높이는 데 기여했을 것으로 사료된다. 결론적으로 외래에서 흔히 접하는 단순 비용이 아닌 거대 비용으로 코막힘 외에 신경 침범 증상을 주소로 내원한 환자에서 항상 조직 생검을 통해 결과를 확인하고 그 결과에 따라 정확한 치료 전략을 세우는 것이 중요하다 하겠다.

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