Address for correspondence : Jong Chul Hong, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Dong-A University College of Medicine, 26 Daesingongwon-ro, Seo-gu, Busan 602-715, Korea
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서     론

   후두에서 소타액선 종양은 매우 드물며, 전체 후두 종양의 1% 미만을 차지한다. 이들 종양의 대부분은 악성이며, 가장 흔한 것은 선양낭성암종이다. 이 종양의 특성은 천천히 자라며 다발성 재발을 할 수 있으며, 오랜 기간이 경과한 후에도 원격전이가 발생할 수 있다.¹⁾ 원격전이는 폐에 가장 흔하며, 그 외 뇌, 뼈, 간, 갑상선, 비장 등에도 발생할 수 있다.²⁾ 후두에서 발생한 선양낭성암종은 2/3 이상이 성문하부에 발생하며, 성문부나 성문상부 발생은 드물다.¹⁾ 국내에서는 성문하부와 성문상부에 각 1예씩 2예가 보고되었다.^3,4) 저자들은 33세 여자 환자에서 성문상부 후두개에 발생한 선양낭성암종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   33세 여자 환자가 내원 2주일 전부터 시작된 인두 이물감 및 불편감을 주소로 타병원에 방문하였다. 타병원에서는 2007년에 후두개 낭종으로 진단 후 경과 관찰 중이었다. 최근 낭종의 크기가 증가하고 일부 표면에서는 궤양성 병소가 관찰되어 본원에 의뢰되었다. 내원시 환자는 인두 이물감 외에 애성이나 호흡곤란, 연하곤란 등의 증상은 호소하지 않았다. 가족력, 과거력, 사회력에서는 특이 소견이 없었다. 이학적 검사상 비강, 구강, 외이도에서는 특이한 소견은 없었으며, 경부 촉진에서도 비정상적인 종물은 만져지지 않았다. 후두 내시경 소견상 후두개의 설면(lingual surface)에 약 1×1 cm 크기의 둥글고, 꼭지가 없는(sessile) 종물이 관찰되었으며, 일부 표면은 궤양성 병소가 있었다(Fig. 1A). 종물 아래 부위의 성문부나 하인두 부위는 내시경으로 관찰한 결과 특이 소견은 없었다. 경부 전산화단층촬영에서 후두개에 약 1×1 cm 크기의 비교적 균등하게 조영증강되는 종물이 관찰되었으며, 전후두개 공간에는 종물의 침범은 없었다(Fig. 1C and D). 그리고 비정상적인 림프절 증대도 관찰되지 않았다. 종양의 조직 검사 및 제거를 위해 수술을 계획하였으며 수술은 전신마취하에 현수후두경하 경구강 레이저 절제술을 하였다. 수술 중 종양의 일부를 떼어내어 동결절편검사를 시행하였다. 그 결과 선양낭성암종이 의심되어 자유연 확보를 위해 주위 정상 조직을 포함하여 더 넓게 제거하였다. 수술은 endoscopic supraglottic laryngectomy type I을 시행하였다.⁵⁾ 최종 조직검사 결과 종양의 크기는 0.8×0.7 cm였으며, 상피하층(subepithelial layer)에 종양이 위치해 있었으며, 종양의 대부분에서 작고 진한 종양 세포들이 체모양의 작은 강을 형성하는 전형적인 사상형(cribriform)을 보여 선양낭성암종으로 진단되었다(Fig. 2). 후두개 연골을 일부 침범하였지만 약 5 mm 정도의 자유연(tumor-free margin)을 확보하여 추가적인 수술은 시행하지 않았다. 원격전이 여부를 알기 위해 시행한 양전자 단층촬영 및 흉부 전산화단층촬영에서는 특이 소견이 발견되지 않았다. 최종 병기는 T1N0M0로 진단하였다. 수술시 자유연을 확보하여 더 이상의 추가적인 방사선 치료는 시행하지 않고 지속적인 외래 경과 관찰을 하기로 결정하였다. 환자는 현재 16개월째 재발의 증거가 없이 경과 관찰 중이다(Fig. 1B). 

고     찰

   후두에서 발생하는 악성 종양 중 편평세포암종이 약 99%를 차지하며, 그 외 림프종, 육종, 타액선암종 등이 발생할 수 있다. 소타액선은 부비동에서 후두에 이르기까지 어디든 위치할 수 있지만, 소타액선 종양은 주로 구강 내 경구개에서 가장 흔하게 발생한다. 그러나 비강, 부비동, 인두 및 후두에서의 발생은 드물다. 이렇게 발생한 소타액선 종양은 대부분이 악성이며, 가장 흔한 것은 선양낭성암종이다.^6,7) 문헌 고찰에 따르면 지난 40년간 후두에 발생한 선양낭성암종은 15예가 보고되었으며, 다른 문헌에서는 1342예의 후두 악성 종양 중 단지 5예만 선양낭성암종으로 판명되어 후두에 발생하는 선양낭성암종은 드물다는 것을 확인할 수 있다.^8,9)
   후두에서 발생은 성문하부에서 2/3 이상이 발생하며, 성문상부, 성문부 순서로 발생한다. 주로 40~50대 여성에게서 많이 발생하며, 확실한 위험인자는 보고되지 않았다.¹⁰⁾ Dexemble 등¹¹⁾은 성문하부에 64%, 성문상부에 25%, 성문부에 5%, 경성문부(transglottis)에 6% 정도의 발생률을 보고하였다.
   종양의 크기나 위치에 따라 호소하는 증상은 다르다. 성문상부에 있으면 연하곤란을 호소하며, 성문부에 위치할 때는 쉰목소리나 호흡곤란을 야기할 수 있다. 그리고 성문하부에 발생하면 천명(stridor)이나 기도 폐색 증상을 호소할 수 있다.¹⁾
   선양낭성암종은 조직학적으로 3가지 형으로 분류된다. 사상형(cribriform type), 관형(tubular type), 고형(solid type)으로 분류되는데, 사상형이 가장 흔하고, 관형은 예후가 가장 좋은 것으로 보고되고 있으며, 고형은 예후가 안 좋다고 보고되고 있다.¹²⁾ 본 증례에서도 병리 소견에서 가장 흔한 사상형으로 진단되었다.
   림프절 전이는 드물며, 보고에 따르면 10~15%의 환자에서만 림프절 전이가 보고되어 임상적으로 림프절 전이가 없으면 예방적 림프절 절제술은 필요하지 않다.¹³⁾ 본 증례에서는 수술 후 검사에서 림프절 전이 소견은 없어 예방적 경부 절제술은 시행하지 않았다. 다른 특징은 점막하 침범, 신경주위 침범을 잘하기 때문에 원발 부위 치료 후에도 장시간이 지나 국소 재발 및 원격전이가 발생할 수 있다. 원격전이는 20년이 지나도 발생할 수 있으며, 폐전이가 가장 흔하며 그 외 뇌, 뼈, 간, 갑상선, 비장 등에도 발생할 수 있다.²⁾ 그래서 선양낭성암종 환자는 초치료 후에도 장기간의 추적 관찰이 필요하다. 
   이 암종의 치료는 나이, 원발 종양의 크기나 주위 조직의 침범 유무, 전신 상태 등을 고려하여야 한다. 치료 방법은 수술, 방사선 치료, 항암화학요법 중 한 가지 또는 여러 방법을 복합적으로 사용할 수 있다. 대부분의 술자는 광범위 절제술을 선호하는데, 종양의 크기나 주위 조직 침범 정도에 따라 부분 또는 전후두절제술을 권하고 있다. 그리고 림프절 전이가 있으면 동시에 경부청소술을 시행하여야 한다.¹⁰⁾ 방사선 치료의 효과는 이견이 많은데, 단독으로는 사용하지 않고, 수술 후 병기가 높거나 신경 주위 침범이 있을 때나 수술을 원하지 않을 때에 시행할 수 있다.¹⁴⁾ 본 증례에서는 병기가 낮았고, 수술시 자유연을 확보하여 추가적인 방사선 치료는 시행하지 않았다. 그리고 경구강을 통한 레이저 절제술을 하여 경부에 수술 흉터를 남기지 않아 미용학적으로 우수하였다. 항암화학요법은 전신전이가 있거나 고등급(high-grade)의 종양이거나 수술을 원하지 않을 때 사용해 볼 수 있으나 아직 그 효과는 불분명하다.¹⁾ 
   후두에 발생한 선양낭성암종의 5년 생존율은 12~75% 정도로 보고되고 있다. 고령, 높은 병기, 고형(solid type), 고등급(high grade), 주요 신경 침범(major nerve involvement), 신경주위 침범(perineural invasion) 그리고 수술시 자유연을 확보하지 못했을 경우는 예후가 좋지 않다.^11,15)
   본 증례에서는 초기에 후두개 낭종으로 진단되어 추적 관찰하다가 크기 증가 및 궤양성 표면이 동반되어 수술적 치료를 하였다. 크기가 작아 경구강 레이저 후두개 부분절제술(endoscopic supraglottic laryngectomy type I)로 치료하였으며, 수술시 동결절편검사를 통해 자유연을 확보하여 추가적인 치료는 필요 없는 상태로 외래 추적 관찰 중이다. 
   레이저 수술의 장점으로는 지혈이 우수하고 변연 확보 절제가 용이하며, 이로 인한 합병증의 발생률이 적다. 또한 외부 절개가 필요없어 회복이 빠르고, 시간, 비용적으로 경제적이다. 특히 선양낭성암종의 경우 국소침윤을 잘하기 때문에 재발 가능성이 높으나, 레이저 수술을 할 경우 주위 조직과 분리시키며 완전 절제율을 높여, 추후 재발 등의 위험성도 줄일 수 있다.
   이 암종은 10년 또는 20년이 지난 후에도 원격전이가 발생할 수 있어 정기적인 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 정기적인 추적 관찰은 국내에서 보험이 허용되는 범위 내에서 양전자 단층촬영을 검사하고, 폐전이가 가장 흔하므로 지속적인 단순 흉부 사진을 촬영하여 이상 소견이 있을 때에는 흉부 전산화단층촬영 등의 적극적인 검사를 통해 원격전이 유무를 확인하여 치료를 하는 것이 환자의 무병생존에 도움을 줄 것이다. 저자들은 성문상부에 드물게 발생하는 선양낭성암종을 경험하였고, 크기가 작고 림프절 전이가 없을 때는 경구강 레이저 절제술도 좋은 치료 방법이라고 생각한다. 

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