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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 60(6); 2017 > Article
8세 남자 환아가 우측 코막힘을 주소로 내원하였고, 검진상 우측 비강을 채우는 과혈관성 종괴 소견을 확인하였다(Fig. 1). CT, MR 소견은 다음과 같고(Fig. 2), 우측 상악동을 중심으로 조영증강을 보이는 종괴를 관찰할 수 있었다. 내시경하 조직검사 시행 후 미분화암종으로 진단되어(Fig. 3A), 항암화학치료를 시행하였다. 이후 치료 반응이 크지 않아 안구를 보존하는 상악절제술을 시행하였고, 해당 조직에서 면역조직화학검사를 시행한 결과 nuclear protein in testis(Fig. 3B), cytokeratin, p40 양성 소견이었다. 가장 적절한 진단명은?

정답 및 해설

NUT midline carcinoma
해설 Nuclear protein in testis(NUT) midline carcinoma는 드물고 높은 사망률을 보이지만 병리조직학적 검사만으로는 진단이 어려운 질환이다. 이에 위 논문의 저자들은 비부비동 영역에서 발생한 저분화 또는 미분화암종에 대해 NUT 면역조직화학검사를 시행하여 빠른 진단과 치료가 시행되어야 함을 강조하고 있다. 치료에 대해서는 아직 정립되어 있지 않으며, 좀 더 빠른 시기에 방사선 치료를 시작할수록, 육안적으로 종양 전절제가 가능했을 때 생존 기간이 증가한다고 알려져 있다.
참고문헌: Lee M, Kang YS, Won TB, Kim HJ. Two cases of nuclear protein in testis midline carcinomas of sinonasal tract. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2017 Jan 26 [Epup ahead of print]. https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2016.17272.

Fig. 1.
Right nasal cavity.
kjorl-60-6-326f1.tif
Fig. 2.
Image (A: PNS CT, B: PNS MRI).
kjorl-60-6-326f2.tif
Fig. 3.
Histologic study (A: H&E stain, B: nuclear protein stain).
kjorl-60-6-326f3.tif
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