Address for correspondence : Joon Kyoo Lee, MD, PhD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Chonnam National University Hwasun Hospital, 160 Ilsim-ri, Hwasun-eup, Hwasun 519-763, Korea
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서     론

   화골성 기관증(tracheobronchopathia osteochondroplastica)은 기관 및 기관지벽 점막하에 칼슘염이 침착되고 뼈나 연골 성분이 증식하여 결절을 형성하는 양성 질환이다. 국내에서는 1995년에 기관에서부터 기관지엽까지 침범된 화골성 기관증 1예와 2000년에 Drill을 이용하여 치료한 화골성 기관증 1예¹⁾만이 보고될 정도로 매우 드물다. 임상 증상으로는 우연히 발견되는 무증상에서부터, 기침, 객혈, 흉통, 천명음, 기도 폐쇄로 인한 호흡곤란까지 다양하게 나타난다. 진단은 기관지경(bronchoscopy) 혹은 컴퓨터 전산화 단층 촬영(CT)를 통해 이루어지며, 기관지경을 이용한 생검으로 확진할 수 있다. 치료로는 증상이 있는 환자에 대하여 재발성 호흡기계 감염의 조절, 기관지 확장제 및 흡입성 스테로이드제를 사용한 기관지 분비물 제거, 기저질환 조절(만성 폐쇄성 폐질환, 천식, 기관지 확장증)을 하고 중증의 기도 폐쇄가 있는 경우에는 기관지경을 통한 레이저 치료나 경직성 기관지경을 통해 생검 겸자로 제거하거나 긁어내는 방법이 있다.
   저자들은 애성을 주소로 내원한 환자에게 시행한 연성 후두 내시경 상에서 우연히 성문하부에 종괴 및 기관 점막 전반에 결절이 발견되어, 조직 검사 결과 화골성 기관증으로 진단되었으며, 호흡곤란이나 기침, 객혈 등의 특이 증상이 없어, 특별한 치료 없이 추적 관찰하고 있는 증례를 보고하고자 한다.

증     례

   53세 남자가 2주일 전부터 시작된 쉰 목소리를 주소로 내원하였다. 과거력상 결핵이나 흡연력은 없었다. 시행한 연성 기관 내시경 상에서 우측 성문하부에 백색의 종괴가 관찰되었고, 기관 내부 전방과 양측에 수많은 결절들이 있었다(Fig. 1). 수술 전 시행한 흉부 X-ray상에서는 정상 소견이었으며(Fig. 2), 성문 하부의 종괴에 대한 평가를 위하여 시행한 전신 마취하 현수 후두경을 이용하여 관찰한 결과, 우측 성문 하부에 단단하고 불규칙적인 경계를 가진 돌출된 종괴가 존재하였고, 기관 내부에는 다양한 모양의 단단하고 둥근 결절들이 존재하였다. 생검 겸자로 성문하부 종괴 및 기관 내부의 결절을 일부 생검하였다. 수술 후 시행한 흉부 전산화 단층 촬영상에서는 기관의 후벽을 제외한 전장에 걸친 석회화된 침착소견이 발견되었다(Fig. 3).
   병리 결과 '비정상 석회화를 동반한 편평상피 세포 증식증(squamous hyperplasia with dystrophic calcification), 편평상피 과각화증(hyperkeratosis of squamous epithelium)'으로 나왔으며 이는 화골성 기관증으로 볼 수 있는 소견이었다(Fig. 4).
   환자는 그 후 특별한 치료 없이 외래 추적 관찰을 시행하였으며 8개월 후 외래에서 시행한 연성 기관 내시경 소견상 기관 내부 병변이 별다른 악화 소견 없이 그대로 유지되고 있는 상태(Fig. 5)였고 쉰 목소리나 호흡곤란도 보이지 않는 상태였다.

고     찰

   화골성 기관증은 1857년 Wilkis에 의해 처음 소개된 이후로 드물게 보고되고 있는 질환으로 Darjani에 따르면 호흡기 분과에 내원한 환자들의 기관지 내시경 소견상 0.11% 정도에서 발견이 되었으며, 평균 진단 연령은 51세이고 가장 어린 환자는 16살이었다고 한다.²⁾ 대부분 증상이 없는 경우가 많아 환자 중 51% 정도만이 질환을 발견한다고 한다.³⁾ 본 증례의 경우에서도, 비록 쉰 목소리를 주소로 내원하였지만, 이학적 검사상 성대와 병변이 거리가 있어 쉰 목소리는 상기도 감염 등에 의한 다른 원인에 의한 것으로 보여지며, 이후에도 무증상으로 관찰되고 있다. 
   임상 증상으로는 만성 기침이 가장 흔하고⁴⁾ 그 외에는 객혈, 만성 가래, 쌕쌕거림, 쉰 목소리, 호흡곤란 등이 있다. 진단은 기관지 내시경이나 전산화 단층 촬영을 통해서 할 수 있다. 기관지 내시경 소견으로는 딱딱한 무경성의 결절이 기도의 전면 및 측면에 분포하고 후면에는 없는 것이 특징이다. 하지만 Leske 등⁵⁾에 의하면 15%에서는 후면에도 분포한다고 보고하였다. 성문하부 공간 및 주기관지 이하부위까지 침범하는 경우는 드물다.
   전산화 단층 촬영은 석회화 결절 및 비석회화 결절 모두 확인할 수 있어 진단에 도움이 된다. 단순 흉부 사진에서는 대부분 정상 소견으로 나타나지만 일부에서는 기도의 석회화가 보이는 경우도 있으며 합병증인 폐렴, 무기폐, 기관지 확장증 소견을 보는데 유용하다.⁶⁾
   화골성 기관증과 감별해야할 질환으로는 고령으로 인한 전반적인 기관 석회화증 및 결핵, 암종, 웨게너 육아종증, 섬유종 등이 있다.⁷⁾ 폐기능 검사 소견으로는 기도가 심하게 좁아지지 않은 경우는 대부분 정상으로 나오지만 중심 기도가 심하게 좁아진 경우는 1초간 노력 호기량(FEV1)과 1초간 노력호기량/폐활량(FEV1/FVC)의 감소 소견을 보이고 흡기 및 호기에 기류장애가 나타난다.⁸⁾ 병리 조직 검사 결과는 상피의 편평 화생(epithelial squamous metaplasia), 점막하 연골(submucosal cartilage), 점막하 골화(submucosal ossification), 석회화(calcification), 조혈성 골수(hematopoietic bone marrow) 등으로 나올 수 있다.
   화골성 기관증의 발생 원인은 아직 확립되지 않았지만 가능한 기전으로는 기관 연골의 과잉성장 및 골화(Virchow 1863),⁹⁾탄성조직의 변질,¹⁰⁾ 뼈형성단백질(bone morphogenic protein-2, BMP-2)및 형질전환생장인자(transforming growth factor β1, TGF-β1)의 기관 내부 결절 형성 촉진 등이 있으며, 아밀로이드증 및 위축성 비염과의 연관성도 제기되고 있다.¹¹⁾ Klebsiella ozaenae 균주가 20%에서 동정되었다는 보고가 있지만⁵⁾ 아직 세균에 의한 병리기전은 확립되지 않은 상태이다.
   치료는 주로 대증적이며 현재까지는 병의 진행을 억제하거나 완전히 제거하는 것은 불가능한 상태이다. 다행히 Leske 등⁵⁾에 의하면 45%에서 병의 진행이 있었지만 대부분 미약한 정도였으며, 17%에서만이 저명한 진행이 발견되었다고 한다. 증상이 있는 환자들에 대하여는 호흡기계 감염을 예방하거나 동반된 만성 폐쇄성폐질환(COPD), 천식, 기관지 확장증 등을 치료하는 데 초점을 맞춘다. 하지만 심한 기도 폐쇄가 있는 경우는 특별한 치료가 필요한 경우가 있다. Leske 등⁵⁾에 의하면 41명 중 1명에서 기관지내시경을 통한 레이저 치료가 필요하였고 한명에서는 기관 절개술이 필요하였다고 하였다. 다른 치료법으로는 경직 기관지경을 이용한 사면절제(bevel), 흉부 절개를 통한 접근법, 방사선 치료 등이 있으며 이 중 방사선 치료는 현재 잘 사용하지 않는다. 본 증례의 경우, 호흡곤란이나 기도 폐쇄 등의 증상이 없으므로 특별한 치료 없이 정기적인 외래 추적관찰을 시행할 예정이다.

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5. Leske V, Lazor R, Coetmeur D, Crestani B, Chatté G, Cordier JF. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a study of 41 patients. Medicine (Baltimore) 2001;80(6):378-90.

6. Zack JR, Rozenshtein A. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: report of three cases. J Comput Assist Tomogr 2002;26(1):33-6.

7. Lazor R, Cordier JF. Tracheobronchopathia osteochondroplastica. Orphanet encyclopedia. Available at http://www.orpha.net/data/patho/GB/UK-TO.pdf. Accessed 22 Aug 2008.

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