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Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg. 2025;68(3):127-132

Publication date (electronic) : 2025 February 13

doi : https://doi.org/10.3342/kjorl-hns.2024.00500

Yunbin Nam, Jinsei Jung

Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea

남윤빈, 정진세

연세대학교 의과대학 이비인후과학교실

Address for correspondence Jinsei Jung, MD, PhD Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, 50-1 Yonsei-ro, Seodaemun-gu, Seoul 03722, Korea Tel +82-2-2228-3626 Fax +82-2-393-0580 E-mail jsjung@yuhs.ac

Received 2024 October 21; Revised 2024 November 7; Accepted 2024 November 11.

Trans Abstract

서 론

돌발성 감각신경성 난청은 순음청력검사상 3개 이상의 연속된 주파수에서 30 dB 이상의 청력손실이 3일 이내 발생한 감각신경성 난청으로 정의된다[1]. 돌발성 감각신경성 난청의 원인으로 특발성인 경우가 가장 흔하며, 바이러스 감염, 혈관성 문제, 외상 및 자가면역질환 등 원인에 의해서 유발되는 것으로 보고된 바 있다[2]. 돌발성 감각신경성 난청을 유발하는 바이러스로는 단순 포진 바이러스, 볼거리 바이러스, 홍역, 인간 면역 결핍바이러스 등 다양한 사례가 보고되었다[2]. 돌발성 감각신경성 난청은 대부분 편측으로 발생하며, 양측성으로 발생한 경우는 전체의 4%-17%로 보고된 바 있다[1].

돌발성 감각신경성 난청의 표준 지침은 정립되어 있지 않으나, 일반적으로 prednisolone 1 mg/kg/day, 혹은 methylprednisolon 0.8 mg/kg/day의 고용량 스테로이드를 경구 요법으로 5-7일간 사용 후 순차적 감량 치료하는 것이 1차 치료로 시도된다. 경구 고용량 스테로이드 요법이 실패한 경우 구제요법으로 고실내 스테로이드 주입술 시행을 고려할 수 있으나 전체 환자의 30%의 경우에는 모든 치료 후에도 호전이 없다고 알려져 있다[1]. 이 경우 환자의 잔존청력의 정도에 따라 보청기 혹은 인공와우를 통한 청각재활을 고려할 수 있다.

저자들은 COVID-19 감염 후 발생한 양측 심도 돌발성 감각신경성 난청으로 경구 고용량 스테로이드 및 고실내 스테로이드 주입술을 시행하였으나 호전이 없던 환자에게 양측 인공와우 삽입술을 통한 청각재활을 확보한 증례를 경험하여 이를 보고하는 바이다.

증 례

특이 내과적 과거력 없는 34세 남자 환자로 내원 한 달 전부터 발생한 양측 난청을 주소로 2021년 4월 26일 본원 외래 내원하였다. 업무상 출장사유로 폴란드에 방문 중 2021년 3월 14일부터 양측 안구부종, 광과민성이 시작되었고, 3월 29일부터 발열과 함께 양측 난청 및 시야 결손이 발생하였다. 당시 폴란드에서 혈액검사, 전산화단층촬영을 시행하였으나 원인을 찾지 못하여 4월 11일 귀국하였고, 귀국 시 시행한 COVID-19 검사상 양성 소견이 확인되어 타병원 입원 후 양측 돌발성 감각신경성 난청 의증하 경구 prednisolone 60 mg/day 7일간 복용 후 prednisolone 20 mg/day 유지하며 4월 22일 격리 해제되어 퇴원하였다. 본원 외래 내원하여 시행한 이내 시경상 양측 고막 및 외이도의 이상 소견은 관찰되지 않았고, 순음 청력검사상 양측 측정불가(scale out)의 심도 감각신경성 난청 소견이 관찰되었다(Fig. 1A). 이에 경구 methylprednisolone 62.6 mg/day 5일간 추가 복용 및 양측 고실 내 스테로이드 주입술을 4회 시행하였다. 3주 후인 5월 14일 추적관찰로 시행한 순음 청력검사상에서 이전 청력과 비교 시 250 Hz 저주파 청력역치에서의 약간의 변화 이외에 큰 호전이 없어 양측 보청기 착용을 처방하였다. 3달간 보청기 착용 후 시행한 순음검사(8월 19일) 6분법상 우측 93 dB, 좌측 100 dB의 청각역치를 보였으며(Fig. 1B), 보청기 착용 시 순음검사 6분법상 청각역치는 우측 43 dB, 좌측 측정불가(Fig. 2A), 보청기 착용 시 어음검사상 우측 단음절어 어음변별력 14%, 좌측 2% 소견이었고(Fig. 2B), 문장언어평가 40% 소견이었다. 이에 인공와우 급여기준에 합당하여 인공와우 수술시행을 고려하였다.

Fig. 1.

Puretone audiometry results on 2021 April 26th (A), and 2021 August 19th (B).

Fig. 2.

Pre-operation audiometry results. A: Aided puretone audiometry result. B: Aided speech audiometry result. SDT, speech detection threshold; SRT, speech recognition threshold; WRS, word recognition score; MCL, most comfortable loudness; UCL, uncomfortable loudness; C.N.T., could not test.

수술 전 시행한 청성뇌간유발역치검사상 우측 100 dB, 좌측 측정불가(scale out) 소견이 확인되었으며(Fig. 3A), 촬영한 측두골 전산화단층촬영(temporal bone CT) 및 측두골 자기공명영상(temporal MRI)에서 와우를 포함한 내이의 구조적 이상소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3B-D). 이에 일측은 급여, 일측은 80% 선별급여로 양측 인공와우 수술을 시행하기로 결정하였다.

Fig. 3.

Pre-operation studies. Auditory brainstem response (A), temporal MRI image (B), temporal CT image (C: Rt, D: Lt).

2021년 8월 30일 입원하여 8월 31일 양측 인공와우 수술을 진행하였다. 먼저 좌측 후이개 절개선을 넣은 후 단순유양동삭개술 및 후고실개방술을 시행, 정원창소와를 드릴링하여 열어주었다. 정원창막을 열어주었을 때, 좌측 와우 고실계 내에 부드러운 육아조직이 관찰되었으며 좌측 외림프액 일부를 검체 채취하여 COVID-19 검사를 보냈고 Cochlear사의 Nucleus^Ⓡ CI632 perimmodiolar electrode를 최대 깊이로 삽입하였다(Fig. 4). 우측도 동일한 방법으로 수술을 진행하였으며, Cochlear사의 Nucleus^Ⓡ CI622 straight electrode를 삽입하였으나 저항이 느껴지는 와우 고실계 내의 육아조직으로 약 20 mm 깊이 삽입 후 수술을 종료하였다(Fig. 5). 수술 중 채취한 좌측 외림프액 COVID-19 검사는 음성 확인되었다. 수술 후 환자 활력징후가 안정하였고 주관적 어지럼증, 오심, 구토를 포함한 수술 후 합병증 소견이 관찰되지 않아 9월 2일에 퇴원하였다.

Fig. 4.

Microscopic finding during Lt cochlear implantation. A: Posterior tympanotomy done and round window niche opened. B: Granulation tissue were noted inside the scala tympani. C: Capillary perilymph sampling done for COVID-19. D: Nucleus^®CI632 perimmodiolar electrode. Maximum depth Electrode insertion was performed.

Fig. 5.

Microscopic finding during Rt cochlear implantation. A: Posterior tympanotomy performed and Nucleus^® CI622 straight electrode B: There was resistance during electrode insertion due to granulation tissue in scala tympani. 20 mm depth electrode insertion was performed.

수술 2주 후인 9월 13일 외래 내원하여 시행한 인공와우 매핑상 양측 모든 체널에서 임피던스(impendence)는 안정적으로 잡혔고, 좌측 전 주파수에서 pulse width (PW) 37 수준에서 T, C level를 잡았고, 우측은 e1-e19 체널에서 PW 37 수준에서 T, C level을 잡았으나, 고주파수영역대(e20-22)에서 PW 75에서도 반응이 나오지 않아 해당 체널을 껐다. 인공와우 착용시 순음검사 6분법 역치상 우측 29 dB, 좌측 23 dB 소견을 확인할 수 있었다. 수술 3개월 후 인공와우 매핑상 우측 e20, e21에서 PW 50 수준의 C level을 잡을 수 있었고, 12월 17일 시행한 청각재활언어평가상에서 인공와우 착용시 1음절 단어 80%, 2음절 단어 100%, 문장언어평가 100%의 소견을 보였으며 말지각검사 5-6점으로 평가되었다. 수술 6개월 후 인공와우 매핑상 이전 매핑에서 반응이 없었던 우측 e22 체널을 포함하여 양측 모든 체널에서 PW 37 수준에서 C level을 찾아 조절하였다. 수술 6개월 후 이후 본원 외래를 지속 내원하며 주기적으로 인공와우 매핑 및 언어평가를 시행하고 있으며 수술 3년 후 추적 관찰인 2024년 9월 27일 인공와우 착용시 순음검사 6분법 역치상 우측 23 dB, 좌측 25 dB 소견이었고, 청각재활언어평가상 양측 인공와우 착용 시 1음절단어 80%, 2음절 단어 100%, 문장언어평가 100%의 소견 및 말지각검사상 7점으로 평가되었다. 환자는 추후 1년마다 본원 외래 추적관찰 예정이다.

고 찰

COVID-19 감염은 severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) 바이러스 감염에 의해 발생하는 질환으로 발열, 전신무력감 등 전신증상 및 기침, 가래, 호흡곤란 등 호흡기계 임상증상이 가장 일반적이다. 선행연구에서 SARS-CoV-2는 ACE2 수용체에 작용하여 심폐계, 위장관계, 혈관 및 신경계 증상을 발생시키는 것으로 제시된 바 있으며[3] 특히 신경계의 뉴런과 거대세포는 일반적으로 ACE2 발현을 하기에 SARS-CoV-2에 의해 손상을 받기 쉬운 것으로 생각된다. COVID-19 감염 후 발생하는 감각신경성 난청은 0.2%-7.6%로 보고된 바 있으며[4] 경구 고용량 스테로이드 복용과 고실내 스테로이드 주입술의 단독 혹은 복합 치료시 호전효과가 있으나[5] 유의미한 치료효과를 보이지 않았다는 주장도 있다[4].

경구 고용량스테로이드 복용 및 고실내 스테로이드 주입술 시행 후에도 호전되지 않은 심고도 돌발성 감각신경성 난청 환자에서의 인공와우 삽입술은 효과적인 것으로 파악되며[6] 그 수술 빈도 역시 증가추세에 있다. 양측 심고도난청 환자에서의 인공와우 수술은 한측 시행에 비해 양측 시행 시 방향 분별 및 소음환경하 말지각능력 면에서 더 효과적이라고 보고된 바 있고[7] 일측 시행 후 반대측을 순차적으로 시행하는 경우에도 수술 간 기간 간격, 처음 인공와우 시행 후 초기 치료효과 등과 무관하게 언어지각면에서 더 우월하다고 알려진 바 있다[8].

본 증례의 경우 적절한 치료 후에도 보청기 착용시 어음변별력 및 문장언어평가 50% 미만 소견, 상환의 내과적 기저질환이 없는 점, 젊은 나이인 점, 환자의 직업 및 주 생활환경이 소음환경인 점 및 환자 본인의 요구 등을 고려하여 양측 인공와우 수술을 동시에 시행하였다. 양측 인공와우 동시수술과 순차적 시행의 최종 수술 후 청각재활 효과의 차이는 없다고 보여지나[9] 동시수술시에는 한번의 전신마취 및 입원으로 진행가능한 점, 수술 후 발생가능한 합병증의 치료기간이 짧아지는 점 등의 장점이 있다. 동시수술이 순차적 시행에 비해 비용적 측면 및 안전성 측면에서 더 우월하다고 주장한 보고도 있다[10].

국내에는 COVID-19 감염 이후 발생한 양측성 돌발성 난청으로 인공와우를 수술받은 사례에 대해 보고된 바 없어, 국외 증례를 종합하여 총 5예의 문헌고찰을 하였다(Table 1). 5증례 중 3증례는 양측의 난청이 동시에 발병하였고, 나머지 2증례에서는 한측 난청이 먼저 발병 후 반대측이 순차로 발병하였다. 양측 모두 인공 와우를 시행한 것은 3증례였으며 나머지 2증례에서는 일 측만 시행하였다. 일 측만 시행한 두 증례 중 Arsovic´ 등[11]의 증례에서는 환자가 양측 시행을 거절하여 한 측만 시행하였고, Gerstacker 등[12]의 증례에서는 좌측은 측정불가(scale out) 소견이었으나 우측은 잔존청력이 보존되어 있어 좌측은 인공와우, 우측은 보청기를 사용하여 청각재활을 진행하였다. Thodupunoori 등[13]의 증례에서는 우측이 먼저 돌발성 감각신경성 난청이 발병하여 인공와우를 시행, 문장이해도 89%의 청각재활을 획득하였으나, 2달 뒤 좌측의 순차적 돌발성 감각신경성 난청 발병으로 좌측도 인공와우 수술을 시행 후 양측의 인공와우 착용시 언어인지가 불가능했다는 증례를 보고한 바 있다. 다만 Todupunoori 등[13]의 증례의 경우에는 뒤이어 발병한 좌측의 감각신경성 난청과 COVID-19 감염과의 연관성이 명확하지 않다는 한계가 있다.

Table 1.

Bilateral profound hearing loss patients underwent cochlear implants after COVID-19 infection

본 증례의 수술 중 와우 고실계 내에 육아조직 소견이 관찰되었다. 고실계 내 육아조직 소견의 발견은 흔하지 않으며, 호산구성 중이염 환자의 인공와우 수술 중에서 발견된 증례가 보고된 바 있다[14]. COVID-19 감염에 의한 감각신경성 난청의 경우, 고실 내 조직학적 변화 소견은 보고된 바 없어, 본 케이스는 COVID-19에 의한 내이 염증 반응 및 조직학적 변화에 중요한 단서를 제공할 것으로 사료된다. 특히, COVID-19 감염에 의한 감각신경성 난청이 뇌막염 및 뇌수막염과 같이 와우 고실계의 석회화(calcification)를 유발하지 않는 것으로 보여 발병 후 응급 수술이 필요한 것으로 보이지는 않으나 향후 더 많은 증례들의 보고를 통해 결론을 내려야 할 것으로 생각된다. 본 증례에서 좌측 와우 외림프액 검사상 COVID-19 polymerase chain reaction (PCR) 검사상 음성 소견이 보고되었다. COVID-19 PCR 검사가 비인강 검사에서 허가된 검사이므로 음성 소견에 대한 해석은 주의를 요구하나, 현재로서는 COVID-19 감염과 고실계 내 육아조직형성 간의 직접적인 상관관계는 확실하지 않다. 이에 대해서는 추후 연관사례의 추가 보고 및 후속 연구가 필요할 것으로 사료된다.

본 증례를 통해 저자들은 COVID-19 감염 후 발생한 양측 돌발성 감각신경성 난청 환자에게 양측 인공와우 수술을 시행 후 성공적인 청각재활효과를 얻을 수 있었다. 양측 심고도 돌발성 감각신경성 난청 환자의 빈도는 높지 않으나, 고용량 스테로이드 치료요법 및 고실 내 스테로이드 주입술 이후에도 개선효과가 미미할 경우 가급적 빠른 시일 내에 적극적인 양측 인공와우 수술을 통한 청각재활효과를 고려할 수 있을 것으로 사료되어 본 증례를 보고하는 바이다.

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