교신저자：진홍률, 156-707 서울 동작구 신대방동 425  서울대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   정중구개낭(median palatine cyst)은 구개유두(palatine papilla)나 절치낭(incisive canal)을 침범하지 않는 경구개의 드문 비치성 낭(nonodontogenic cyst)이다. 대부분 무증상이나 간혹 종창(swelling)이 반복되는 증상을 보이며,¹⁾ 비강저까지 확장된 경우도 있으나 대부분 단순 절제로 재발 없이 치료된다.²⁾ 조직학적으로는 만성 염증세포들의 침윤을 동반한 콜라겐 섬유조직의 벽을 가지고 있으며 중층편평상피 또는 호흡상피로 덮여 있다.³⁾ 정중구개낭은 상악골의 전방부에 생길 수 있는 다양한 낭성 병변이 후방으로 확장된 경우와 감별하기 힘든 경우가 많아 진단에 어려움이 있을 수 있다. 
   정중구개낭은 극히 드문 질환으로 국외에서는 1914년 처음 보고된 이후⁴⁾ 지난 세기 동안 각국에서 20예만이 보고되었다.⁵⁾ 국내에서는 1977년 유태현이 직경 3 cm의 정중구개낭을 조대술(marsupialization)을 통해 치료한 증례를 소개한 이후 보고된 바가 없다.⁶⁾ 최근 저자들은 감염이 동반된 거대한 정중구개낭의 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 그 증례를 보고하는 바이다.

증     례

   50세 남자환자가 내원 약 1년 전부터 시작된 좌측 비강의 악취(foul odor)와 농성비루를 주소로 본원 외래를 방문하였다. 과거력, 가족력 및 사회력상 특이소견은 없었다. 비강 내시경 검사에서 중비도와 하비도에서 농성점액(mucopus)이 관찰되었으며, 구강 내 검진에서 특이소견은 없었다. 그 외 전신소견은 양호하였으며 혈액학적 이상소견은 관찰되지 않았다. 2주간 경구 항생제를 투여한 이후에도 증상의 호전이 없어 시행한 부비동 전산화단층촬영 소견에서 경구개 중앙부에 공기액체층(air fluid level)을 동반한 3.0 ×3.0 cm 크기의 병변이 전방상악능선(anterior maxillary ridge)에서부터 후외측으로 제 1대구치 근처까지 뻗어 있었고(Fig. 1A), 비강저와는 얇은 연부조직으로만 경계 지어져 있었다(Fig. 1B). 종양성 병변과의 감별을 위해 시행한 부비동 자기공명영상에서도 경구개 중앙의 전방부에 주변부 조영증강을 동반한 낭성 병변을 관찰할 수 있었으며(Fig. 1C and D), 감염된 절치낭(infected incisive canal cyst)으로 보고되었다. 병변의 확진과 치료를 위한 내시경적 조대술(endoscopic marsupialization)을 시행하였다.
   전신마취하에 내시경을 이용하여 좌측 비강저의 후방에 절개 후 배농을 시행하고 비강저와 교통하는 큰 개구부를 만들어 주었다. 배액한 황색의 약간 묽은 농(pus)은 세균 배양 검사를 시행하였으나 특별히 발견된 균주는 없었다. 병리 조직 검사 소견에서 거짓중층 원주상피(pseudostratified columnar epithelium)로 둘러싸여 있었으며 상피하 기질층에 국소적인 섬유화 및 림프구 침윤이 동반된 양성 상피성 낭종으로 보고되었다(Fig. 2). 또한 낭종 조직이 신경이나 혈관, 유리 연골 및 침샘과 연관된 소견은 발견되지 않아 정중구개낭에 합당한 병변으로 보고되었다. 수술 후 특이한 합병증은 없었고 수술 전 호소하였던 농성비루 및 악취는 술 후 1주째부터 호소하지 않았다. 술 후 3개월째 시행한 내시경 소견과 부비동 전산화단층촬영 소견에서 비강저 개방부위의 협착은 없었고 재감염의 징후 또한 없었다(Figs. 1E and F and 3). 

고     찰

   정중구개낭은 현재까지 20 증례만이 보고된 바 있을 정도로 매우 드문 질환이다.^1,2,7) 증례 자체가 드물긴 하나 보고된 논문들에서는 남성에게서의 빈도가 4배 정도로 월등히 높다.²⁾ 대개 원형의 병변으로 붓고 가라앉기를 반복하면서 후방으로 계속 확장되어 대구치 부근까지 도달하게 된다.^8,9) 발생원인으로는 태생기에 서로 합쳐져서 경구개를 형성하는 양측의 상악돌기를 둘러싸는 상피세포의 잔유물이 포획, 고립되어 생긴다고 알려져 있다.^9,10) 이는 성장중심의 발달지연이나 상피세포의 불완전한 흡수에 기인한다고 추정되나, 아직까지 이를 뒷받침할 만한 뚜렷한 근거는 없는 상태이다. 실제로 Scott 등이 태생기 중반(mid fetal life)의 미세상피낭(microscopic epithelial cyst)이 궁극적으로 틈새낭(fissural cyst)이 될 것이라고 추정하였으나, 포획된 상피의 증식여부에 대해서는 만족할 만한 근거를 찾지 못했다.¹¹⁾
   정중구개낭은 대개 무증상으로 치과 질환이나 주변부 이상으로 인한 방사선적 검사에서 우연히 발견되어 진단되는 경우가 많으며, 본 증례에서와 같이 감염되어 악취나 농성 비루 등의 증상을 유발하는 경우는 드물다. 
   정중구개낭 자체는 양성이나 발생부위가 근접하여 혼동될 수 있는 다른 상악골 종괴와의 감별진단이 중요하다.^7,12) Gingell은 총 17예의 정중구개낭을 정리하여 비구개낭(nasopalatine cyst)이나 기타 상악낭(maxillary cyst)과 정중구개낭의 감별진단을 위한 기준을 다음과 같이 정리한 바 있다.²⁾ 첫째, 경구개의 정중부를 따라 전체적으로 좌우대칭이어야 하며, 둘째, 구개유두의 후방에 존재하여야 한다. 셋째, 방사선학적으로 계란형이거나 원형이어야 하며, 넷째, 실활 치아(nonvital tooth)와 무관하며 절치관(incisive canal)과도 연결되지 않아야 한다. 다섯째, 신경이나 큰 혈관, 유리 연골 및 부침샘조직(accessory salivary gland tissue)이 낭의 벽에서 발견되지 않아야 한다. 본 증례는 이 다섯 가지 기준에 모두 부합되는 소견을 보여 정중구개낭으로 진단하는 것이 합당하다고 생각된다. 그러나 본 증례와 같이 크기가 커서 경구개 전체를 차지하고 있는 경우 구개유두를 경계로 한 구분은 명확치 않아 진단기준의 적용이 모호해진다. 
   실제로 최근에 상악골에 생기는 낭종의 구분이 정중구개낭을 포함하여 모든 상악의 정중부에 발생하는 낭포가 서로 별개의 병변이 아니라 비구개낭 하나로 통합되어야 한다는 보고도 발표되고 있다.^7,13) 이러한 견해는 정중구개낭의 형성도 상악골의 구개돌기가 융합 시 상피잔유물의 낭성변화로 인한 것이기 보다는 비구개낭이나 다른 상악낭이 후방부로 확장된 형태에 지나지 않는다는 생각에 기초하고 있다. 사실 대부분의 병변이 전상악부(anterior maxilla)와 구개가 만나는 곳에 바로 인접하여 존재하고, 임상적으로나 방사선학적으로 유사한 소견을 보이며, 조직학적 소견 또한 동일하다는 점 때문에 현실적으로 정중구개낭을 다른 병변으로 구별하는 것 자체가 힘들다. 본 증례에서도 방사선 소견은 감염된 절치낭으로 보고되었으며 이전에 보고된 정중구개낭의 증례에서도 정확한 감별이 어려운 경우가 많았다. 특히 크기가 클 경우 구개유두를 기준으로 병변의 위치에 따라 감별하는 것은 의미가 없으며, 절치낭이나 다른 상악골의 낭포에서 반드시 신경이나 혈관과 연관된 조직이 발견되는 것은 아니기 때문에 이들 조직과의 연관성이 병리학적으로 없다 하더라도 정중구개낭이라는 독립된 병변의 확진은 무리가 있다고 볼 수도 있다.
   정중구개낭의 치료는 크기가 작은 경우 낭 전체를 절제하며, 큰 경우 조대술을 통해 배액을 유도한다.⁶⁾ Killey와 Kay는 조대술은 낭을 소멸시키기가 힘들고 전체조직을 병리학적으로 검사할 수 없어 만족스럽지는 않으나 낭종이 거대하여 낭종의 벽이 구강 및 상악동 또는 비강 내 유일한 경계라면 조대술의 적응이 된다고 하였다.¹⁴⁾ 만일 낭이 구강이나 비강으로 돌출되어 비폐색 등 기능적인 장애를 초래하는 경우라면 크기가 크더라도 가능한 낭종 자체를 제거하는 것이 바람직할 수 있다.¹⁾ 본 증례에서는 경구개의 대부분을 차지할 정도로 거대하여 낭 전체를 절제할 경우 경구개의 상당부분이 제거될 수 밖에 없으며, 낭 자체가 경구개 내부에 국한되어 기능적인 장애를 초래하지 않아 조대술을 우선적으로 고려하였다. 특히 비강저와 유일한 경계가 낭종의 상벽이었고, 연조직으로만 구분되어 내시경을 이용하여 비강 내에서 점막을 절개 하는 것만으로도 낭 내로 접근이 가능하였기 때문에 보다 덜 침습적인 내시경적 조대술의 좋은 적응증이 될 수 있었다. 또한 본 증례처럼 크기가 크고 내부에 농이 차서 농성비루 및 악취를 유발하는 경우에 있어서는 약물치료 실패 시 조기에 수술적 처치가 필요하다고 생각된다. 

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