교신저자：박정엽, 701-600 대구광역시 동구 신암동 302-1  대구 파티마병원 이비인후과
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서     론

   경정맥 혈전혈관염은 비록 흔하지는 않지만 부인두공간의 감염으로 인한 합병증으로 알려져 있다. 평소 건강한 청장년들이 구강내 국소 감염 4~5일 후 고열과 혈압감소 등의 패혈증에 빠지면서 흉골쇄골유돌기근을 따라 측경부의 종창과 촉진통을 호소하면 일단 경정맥 혈전혈관염을 의심할 수 있으며 혈전의 기타 장기-폐,¹⁾ 관절,²⁾ 간, 복막, 신장-로의 이동으로 인해 여러 가지 합병증이 야기될 수 있다. 항생제가 출현하기 전에는 경정맥 혈전혈관염의 발병률 및 치사율이 90%정도로 높았으나 항생제의 출현 이후 인후두염에 대한 항생제의 광범위한 사용으로 인해 1960년대 이후에는 이 질환이 드물게 보고되고 있고 치사율도 12%정도로 감소되었다.¹⁾ 경정맥 혈전혈관염은 외국 문헌에서 드물게 보고되고 있으며 국내에는 2예³⁾⁴⁾가 보고된바 있다. 최근 저자들은 패혈증을 동반한 외경정맥 혈전혈관염 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   26세 여자로 평소 건강하게 지내던 중 내원 3일 전부터 고열, 오한, 두통을 주소로 본원 내과를 통해 입원하였다. 이학적 검사상 구개인두 발적 및 부종 소견이 보이고 좌측 측경부 종창, 발적 및 촉진통이 있었으나 소변검사, 단순 흉부방사선 촬영에서는 특이소견을 보이지 않았다. 그러나, 체온이 39.8°C, 혈압 102/50 mmHg, 혈액학적 검사상 백혈구 6700/μl(중성구 89%, 림프구 5%)이고, 적혈구 침강속도가 68 mm로 증가되어 있고 혈소판이 21000/mm²으로 상당히 낮게 측정되었으나, PT/aPTT, BT/CT수치는 정상 범위에 속하였다. 소변의 균배양검사에서 음성이 나왔으며, 가래의 균배양검사에서 결핵균은 검출되지 않았고, Candida albicans가 동정되었다. 혈액 배양검사에서는 Achromobacter xylosoxidans가 동정되었다. 우선 입원한 후 경험적 항생제제인 Penicillin G sodium(30만 units/kg/day), Levofloxacin(10 mg/kg/day)과 Clindamycin(30 mg/kg/day)의 정맥주사로 치료를 시작하였다. 입원 3일째, 계속해서 열이 떨어지지 않고 최고 40.5°C까지 상승하고, 혈액검사상 백혈구 9700/μl(중성구 92%, 림프구 3.4%), 혈소판 20000/mm², 헤모글로빈의 수치 역시 입원 당시 11.2 g/dl에서 9.8 g/dl로 떨어지고, 혈압도 100/60(mmHg)으로 환자의 상태가 더욱 악화되어 감에 따라 경부 전산화 단층촬영을 시행하니 좌측 외경정맥을 따라 색전증의 음영소견이 보였을 뿐 주위 경부림프절의 염증소견이나 심경부의 염증 및 농양소견은 보이지 않았다(Fig. 1). 환자는 항생제를 사용함에도 불구하고 진행성의 패혈증 소견을 보여 패혈증을 동반한 외경정맥 혈전혈관염의 진단하에 수술을 시행하였다. 전신마취하 좌측 측경부에 “J” incision을 넣고 활경근 밑 피판(subplatysmal flap)을 들어 올렸다. 수술당시 피판(flap) 일부가 외경정맥과 유착되어있고 외경정맥 주행경로를 따라 주변은 염증소견을 보이고 외경정맥은 외견상 화농되어 있고 내강은 농성 혈전으로 가득 차 있어 외경정맥 상하단을 결찰 및 제거하였다. 병리조직학적 검사상 외경정맥 전층의 염증소견 및 혈관내 혈전을 확인할 수 있었다(Fig. 2). 수술 후 경험적 항생제-Penicillin G sodium (30만 units/kg/day), Levofloxacin(10 mg/kg/day)과 Clindamycin(30 mg/kg/day)-를 지속적으로 사용하였고 수술 후 3일째 환자의 혈압이 120/70으로 정상화되고, 혈소판의 수치도 147.000/mm²까지 상승되고, 체온도 37.4°C로 떨어져서 항생제를 Levofloxacin(10 mg/kg/day)만 사용하였다. 입원당시 시행한 혈액배양검사에서는 Achromobacter xylosoxidans가 동정되었으나, 검체 채취 과정 중 오염되었을 가능성이 높아 항생제의 선택에는 별 영향을 주지 못했다. 수술시에 화농성 혈전을 다시 배양검사를 시행하였으나 균은 동정되지 않았다.
   입원 후 18일 째, 환자는 더 이상의 다른 합병증의 발생없이 모든 증상이 소실되어 퇴원하였고, 퇴원 후 약 3개월 간 특별한 후유증이나 재발 소견은 보이지 않았다.

고     찰

   Lemierre⁵⁾가 1936년도에 인후두·편도염을 앓고 난 뒤 따르는 패혈증 및 정맥 혈전증을 처음으로 기술하였다. 이보다 앞서 1900년 Courmount와 1918년 Shottmuller가 비슷한 환자를 경험하였으나 Lemierre가 이러한 특징적인 질환을 “postanginal septicemia”라 명명하였고, 후에 그의 이름을 따서 Lemierre’s syndrome이라고 일컫게 되었다.
   경부 정맥의 혈전을 일으키는 원인으로는 중심 정맥 카테터의 사용으로 인한 혈관손상,⁶⁾ 치과적인 처치 및 치성감염,⁷⁾ 외상, 정맥내 약물투여, ludwig’s angina, 두경부 및 폐에서 기원한 종양의 압박으로 인한 혈류의 정체⁸⁾등으로 생길 수 있다. 전파 경로는 부인두감염의 직접전파, 림프관과 혈관을 통한 전파, 편도주위 정맥내 색전의 이동 등이 관련 있다고 보고되어 있다.⁹⁾ 본 증례에서는 구개인두의 감염이 lateral cervical lymphatics를 통해 외경정맥 혈전혈관염을 일으켰을 것으로 여겨진다.
   경정맥 혈전증을 일으키는 원인 균주로는 Fusobacterium necrophorum이 가장 빈도가 높으며, 이밖에 호기성 및 혐기성 streptococci, staphylococci, pneumococci¹⁰⁾와 혐기성 gram-negative bacilli¹¹⁾ 등이 보고되고 있다. 배양 결과를 신뢰하기 위하여 염증이 있는 다른 부위, 다른 시간에 적어도 2~3차례 검체를 채취해야 한다. 이밖에 원인 균주일 가능성이 있는 경우는 세균혈증이 의심되는 사람에게서 정상세균총이 분리되었을 때나 Enterobacteriaceae, Streptococcus pneumoniae, Gram-negative anaerobes와 Streptococcus pyogenes 같은 균의 배양, 심내막염 등이 의심되는 사람에게서 enterococci와 같은 균이 배양될 때, gram-negative sepsis가 의심될 때 gram-negative rods가 배양될 때 등으로 볼 수 있다. 오염 가능성이 있을 경우로는 여러 검체 중 Bacillus spp., Corynebacterium spp., Propionibacterium acnes, 또는 coagulase-negative staphylococci가 있을 때나 여러 검체 중 한 곳에서만 여러 균이 배양될 때, 임상 증상과 경과가 패혈증과 일치하지 않을 때, 발병 장소의 균과 배양 결과가 일치하지 않을 때로 볼 수 있다.¹²⁾ 본 예에선 1회만 혈액 배양 검사가 시행되어 Achromobacter xylosoxidans가 동정되었으며, 검체 채취 과정상의 오염 가능성을 고려해 볼 적에 이 균이 원인 균주라고 단정 내리기는 어렵다.
   발병 기전은 비록 완전히 밝혀지지 않았으나 원인 균주로부터 lipopolysaccharide endotoxin, leukocidin, hemagglutinin 등이 생성되고 이로 인해 혈소판이 혈관내에서 응집되어 혈전이 생길 수 있고,¹³⁾ 정맥류같은 혈관 확장으로 혈류의 감소 및 정체등으로 혈전이 생길 수 있다.¹⁴⁾ 또한 전신마취를 한 경우에 혈류가 감소되고 근육이 이완되어 혈류 정체가 가속화될 수 있고, 그 밖에 저혈장량, 긴 수술시간, 장기간 침대에서의 안정 등으로도 혈류 정체가 생겨 혈전이 생겨 이 질환을 일으킬 수 있다.¹⁵⁾ 혈전 생성의 다른 요인들로는 나이, 성, 비만, 경구 호르몬 복용, 화상, 심혈관 질환, 혈액질환, 종양 등이 있으나, 최근에는 중심 정맥 카테터의 사용, 정맥내 약물투여, 두경부 감염이 주된 요인이 된다.¹⁵⁾
   증상 및 징후는 상기도 감염으로 인한 인후두 동통 및 발열과 혈압 저하, 혈중내 백혈구 증가, 측경부 종창 및 촉진통을 호소하고 합병증이 발생 장소에 따라 다양한 증상을 호소할 수 있다.
   진단을 위해서는 환자의 과거력 및 병력청취, 세밀한 이학적 검사를 시행해야 하는데, 인·후두염 이후 지속된 고열과 패혈증 증상, 측경부의 부종과 촉진통이 나타나면 우선 전산화 단층촬영을 시행하여 경정맥 내경의 확장과 혈관내 조영의 증가 소견이나 초음파를 통해 혈전의 확인과 혈류의 감소 또는 소실 소견을 통해 진단을 내릴 수 있다. 만일 환자가 흉통을 호소하거나 호홉곤란이 나타날 적엔 패혈성 폐전색증이나 흉막유출, 농기흉, 기흉¹⁶⁾등의 가능성을 고려하여 흉부 방사선사진과 고해상도 전산화 단층촬영이 필요할 수도 있다. 최근 자기공명 촬영이 연부 조직 영상과 혈전을 민감하게 파악할 수 있어 제한적으로 이용되고 있다.
   일차적 치료 방법은 장기간 항생제의 사용과 농양의 수술적 배농이다.¹⁷⁾ Fusobacteria는 보통 penicillins, clindamycin, meteronidazole과 chloram-phenicol¹⁸⁾에 감수성이 있으나, 일단 균배양결과가 나올 때까지 경험적으로 penicillin과 penicillinase resistant drug을 사용한다.¹⁹⁾ 혈전으로 막힌 정맥의 재관통¹⁹⁾은 수술적 혈전 제거술이나 섬유소융해제의 사용을 통해서 이루어 질 수 있다. 그러나 섬유소융해제는 4일 이상 지난 혈전의 치료에는 효과적이지 않다. 또한 출혈의 위험도 있기 때문에 일차 치료로 선택하는 것은 추천되지 않는다. 경정맥 혈전혈관염 환자에게 항응고제의 사용의 효용성에 대한 평가는 없고 거의 사용되어지지 않지만, 골반내 혈전혈관염²⁰⁾의 치료에는 효과가 있는 것으로 보고되고 있다. 경정맥의 결찰 및 제거는 대부분의 환자에게서는 불필요하나 지속적인 항생제 치료에도 불구하고 폐전색증이나 조절되지 않는 패혈증이 있을 때 시행할 수 있고, 본 예에서도 환자는 초기 항생제 치료에 반응이 없이 패혈증으로 진행하고 있어 외경정맥내 혈전을 수술적 제거 및 혈관 결찰로 치료하였다.
   합병증이 일어나는 장기는 혈전의 전이로 인한 폐합병증(97%)이 가장 흔하며 이밖에 관절, 눈, 뼈, 간, 복막, 신장, 뇌 등에도 문제를 일으킨다.
   본 증례에선 상기도 감염 이후 좌측 측경부 종창, 발적, 촉진통이 동반되고 광범위 항생제의 정맥투여에도 불구하고 파국적인 양상의 패혈증으로 진행되어 경부 전산화 단층촬영을 통해 외경정맥 혈전혈관염을 진단하고 수술적 외경정맥 결찰술 및 혈전제거를 통해 다른 장기의 합병증 없이 환자의 빠른 치유를 얻을 수 있었다. 비록 경정맥 혈전혈관염이 흔하지는 않지만 이 질환의 경과가 급속하고 환자에게 치명적인 결과를 초래할 수 있으므로 빠른 진단과 조속한 치료가 요구된다.

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