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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 46(4); 2003 > Article
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 2003;46(4): 345-348.
A Case of Adult onset Fibromatosis Arising in Submental Region.
Bum Jung Park, Jung Hyun Kim, Tae Hyung Kim, Seung Hwan Kim
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea. pbj426@yahoo.co.kr
경부 중앙에 발생한 성인 섬유종증 1예
박범정 · 김정현 · 김태형 · 김승환
한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
주제어: 섬유종증경부.
ABSTRACT
The fibromatoses are histologically benign fibrous neoplasms arising from the musculoaponeurotic structures throughout the body. They are characterized as infiltrative, usually well-differentiated firm overgrowth of fibrous tissue and are locally aggressive. These rare lesions constitute only 0.03% of all neoplasms. Two-thirds of all fibromatoses arise from the anterior sheath of the rectus abdominis muscle. The majority of extra-abdominal fibromatoses originate from the shoulder and pelvic girdle musculature. Other sites include the extremities, the bowel mesentery, and the head and neck. Surgery is the first-line treatment for extraabdominal and abdominal wall fibromatoses. The aim of excisional surgery as primary treatment for aggressive fibromatosis is to obtain clear histological margin, but because of the infiltrative nature of the tumor, and multicentricity in some cases, the local recurrence rate is up to 90%. Recently, we have experienced a case of adult-onset fibromatosis arising in submental area. The lesion was excised and diagnosis was confirmed by histologic examination.
Keywords: NeoplasmsFibrous tissueAdult

교신저자:박범정, 431-070 경기도 안양시 동안구 평촌동 896번지  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
              전화:(031) 380-3840 · 전송:(031) 386-3860 · E-mail:pbj426@yahoo.co.kr 

서     론


  
섬유종증은 모든 종양의 0.03%를 차지하는 매우 드문 종양으로,1) 잘 분화된 섬유아세포의 증식으로부터 생기는 병변이며 전신의 근건막 조직에 발생하고 주위 조직에 침윤을 보이며 국소 재발을 보이는 질환이다. 
   모든 섬유종증의 2/3가 복부에서 발생하며 복부외에 발생하는 것 중 12% 미만에서 두경부를 침범한다. 또한 조직학적으로 비전이성 양성 종양이나 주위조직으로 침습하여 절제 후에도 약 10~90%까지 국소 재발률을 보인다.
   국내 문헌에서는 소아환자의 섬유종증이 보고되었고,2)3) 성인의 경우 귀밑샘, 치은, 측경부에서 발생한 섬유종증이 보고되었으나,4)5)6) 경부의 정중앙에 발생한 경우는 국내, 국외에서도 드물다. 최근 저자들은 41세 남자의 이하부에 발생한 섬유종증을 수술적 치료로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례 

   환자는 41세 남자로 내원 6개월 전 우연히 하악 하부에서 종물을 발견하고 동반 증상 없이 지내다 종물이 빠른 성장을 보여 외부 병원 방문하여 소타액선 종양 의심하에 본원 이비인후과로 전원되었다. 과거력상 초등학교시절 우측 견갑골 골절로 수술하지 않고 보존적 치료를 받은 적이 있고 출생시 자연분만을 했으며 특별한 외상 병력은 없었고 가족력상 특이소견 없었다. 전신 소견상 열이나 체중감소, 개구장애 등 이상소견은 없었고 신체 검사상 경부 이하부 중앙에 약 5×4 cm 크기의 단단하고 고정된 무통성 종물이 촉지되었다(Fig. 1). 그 외 후두, 구강, 비강에 특이소견 없었으며 경부에 종물 등은 관찰되지 않았다. 전산화단층촬영상 이하부에 5×4 cm 크기의 연부 조직 종괴가 조영증강을 보였으며 하악설골근과 접해 있었으며 이복근을 외측으로 전위시키고 하악 하연에 함입되어 있었다(Fig. 2). 
   이상의 소견으로 소타액선 종양이나 근종, 다른 연부조직 종양 의심하에 세침흡인검사를 시행했으나 악성이 없다는 것만 확인했을 뿐 구체적인 진단을 얻을 수 없었다. 
   전신마취하에 수술을 시행하였다. 중앙에 피부절개를 하고 피막에 연해 박리하였다. 수술 소견상 종물은 하악설골근과 접해있었으며 이복근을 외측으로 밀고 있었고 종물과 근섬유와는 유착이 있었지만 골조직의 침범은 명확하지 않았다(Fig. 3). 종양은 5×4 cm 크기의 비교적 표면이 거칠고 주변과의 유착이 심한 갈색 종물(Fig. 4)로 병리학적 소견상 방추형(spindle shape)의 섬유아세포의 증식 소견을 보였고 핵의 다형성과 분열 소견을 보이지 않아 섬유종증으로 진단되었다(Fig. 5). 
   술 후 7일째 출혈이나 기타 합병증없이 퇴원하였고 술후 8개월이 지났으나 현재까지 재발없이 추적관찰 중이다. 

고     찰

   섬유종증은 드문 양성 종양으로 보통 서서히 자라며 주변 조직으로 국소 침윤을 잘 하고 신체의 근건막 조직에서 발생한다. 섬유종증은 모든 고형 종물의 0.03%, 섬유조직 종양의 3.6%를 차지하며 매년 백만명 당 2~5명의 발병률을 가진다.7) 발생부위에 따라 크게 복부에서 발생한 섬유종증(abdominal fibromatosis)과 복부외에서 발생한 섬유종증(extra-abdominal fibromatosis)으로 대별되며 복부외에서 발생한 섬유종증은 전체의 1/3을 차지하며 이중 10~15%가 두경부 영역에서 발생하고 다른 복부외에서 발생한 섬유종증보다 더 높은 재발률을 보이며,1)8) 두경부에서 발생하는 섬유종증 중 85%가 경부에 발생한다.9) 이 질환은 국소성 또는 다발성 병변으로 발생하며 국소성 병변은 주로 두경부 연부조직에 발생하고 다발성 병변은 연부조직, 골조직, 내부장기에 발생한다. 
   본 질환은 여자보다 남자에서 더욱 흔히 발생하며 대부분 사춘기에서 40대 사이의 젊은층에서 주로 나타나지만 모든 연령층에서 나타날 수 있다.9)10) 섬유종증은 유건종(desmoid tumor), desmoma, differentiated fibrosarcoma, nonmetastasizing fibrosarcoma, 그리고 grade one fibrosarcoma 등의 여러 용어로 사용돼왔다.11) Enzinger 등8)은 연부조직에서 발생하는 대부분의 섬유종증은 골격근과 직접 접촉하고 있으므로 근건막 섬유종증이라고도 하였다.
   이 종양의 발생 또는 성장에 관하여는 특별한 요인들을 관찰 할 수 없었지만 Enzinger 등8)은 외상이 원인요소로 작용한다고 보고한 바 있고, Thomsen 등12)은 birth trauma 또한 섬유종증의 원인이 된다고 하였으며 흉쇄유돌근 근처의 섬유종증을 가진 7명의 유아 중 6(86%)명이 둔부 분만, 겸자 분만, 난산 등이 원인이라고 하였다. Hayry 등13)은 침습성 섬유종증으로 진단받은 환자 중 80%에서 하악골, 체간 및 장관골의 다발성 골 이상을 발견할 수 있었고, 유년기에서 발생한 종양의 병인론에 대해서는 태생시부터 결정 지워진 결체조직 성장의 불충분한 조건이 중요한 원인요소로 작용할 것이라고 주장했다. 또한 임신한 여성에서 발생한 종양의 성장률은 유년기 또는 폐경의 여성보다 3~4배 높다고 보고했으며 아마도 이 종양의 성장은 1차적으로 성호르몬에 의해 조절되며 estrogen이 가장 중요한 역할을 할 것으로 생각했다. 경부에 발생한 경우는 유전 경향이 있다고 보고 된 적도 있다.8)14) 
   가장 흔한 임상증상은 무통성의 단단한 종물로 성장속도는 다양하게 나타나며 경계가 불분명하고 운동성이 제한되고 피부는 정상소견을 보인다. 그 외 증상은 발생부위에 따라 다르게 나타나는데 혀에 생긴 종물은 발음 장애, 연하통이 생기고, 하악 주변에 나타나는 경우 개구장애가 나타 날 수 있다. 저자들의 경우는 단단한 종물이 이하부에서 만져졌으며 구강의 병변은 관찰되지 않았다. 
   전산화단층촬영이 섬유종증의 초기 진단에 널리 이용되며 전산화 단층촬영상 연조직 종물음영이 관찰되고 조영증가 소견을 보이는데, Einstein 등15)은 치료 후 반응과 골조직, 연부조직의 침범을 확인하는데 유용하고 진단방법에서 조영증강을 한 전산화단층촬영이 종물의 경계를 확인하는데는 자기공명촬영보다 낫고 자기공명영상촬영은 섬유종증의 재발을 확인하는데 전산화단층촬영보다 더 민감하다고 하였다. 술 전 진단에 도움이 될 수 있는 추가 검사로는 초음파, 세침 흡인검사, 절개 생검 등이 있으며 초음파로는 echogenicity, 근막연(fascial margin), 내혈관분포상태(intrinsic vascularity)를 알 수 있고, 세침 흡인검사는 종물의 섬유성으로 인해 진단을 할 만큼의 충분한 조직을 얻기 어려워 진단이 쉽지 않고, 절개생검으로 정확한 진단을 내릴 수 있다.
   치료로는 대부분이 초기에 수술을 하며 광범위한 국소 절제가 가장 널리 쓰이는 수술방법이고 그 외 화학요법, 방사선치료가 있다. 두경부의 경우 이환된 곳의 복잡한 해부학적 구조 때문에 광범위한 수술은 어려워 일괴(en bloc)로 절제가 힘든 경우가 있고 간혹 심각한 합병증을 초래할 수 있으며 이는 종물에 의한 신경학적 결손이나 근육의 침범이 원인이다. 특히 쇄골 위 병변에서 자주 나타나며 이것은 상완총의 침범이 원인이다. 화학요법은 치료목적이라기 보다는 제거할 수 없는 종물이나 술 전 종물 크기를 작게 하는데 효과적이고 일괴(en bloc) 절제와 화학요법의 병용은 재발성 질환에 효과적이다.16) 방사선 요법은 논란이 많지만 수술할 수 없거나 절제 후에 재발을 방지하기 위해 사용될 수 있고 일시적으로 종물의 크기를 감소시킨다고 하며 Miralbell 등17)은 50~60 Gy의 범위에서 사용해야 효과적으로 종물을 퇴행시킬 수 있다고 하였다. 그 외 pre-dnisolone, antiestrogens, castration, theophylline, indo-methacin 및 vitamin C 등이 있으나 효과는 산발적이고 일시적이다.18) 
   육안적으로 본 종양은 대개 반흔조직처럼 단단하고 동질성이며 경계가 뚜렷하지 못하고 불규칙하며 단면은 나선형(whorled appearance)으로 보인다.10) 병리학적으로 섬유종증은 일정한 성장 패턴을 갖고 있으며 섬유육종보다 더 성숙한 세포가 많고 유사분열(mitoses)은 상대적으로 적다. Stout는11) 섬유종증을 잘 분화된 섬유 아세포가 증식하고 이것이 주위조직으로 침범하면서 성장하며 증식된 세포사이에는 풍부한 양의 교원질이 존재하고 세포학적으로 악성 증거는 볼 수 없고 세포 분열상도 거의 볼 수 없으나 임상적으로는 침습적이고 자주 재발하는 경향이 많은 반면 원격전이는 하지 않는다고 하였다. 본 증례의 경우 육안적으로 종물은 5×4×4 cm크기로 외부는 근섬유와 섬유조직으로 싸여 있는 형태였고, 종물 내부는 반흔조직처럼 단단하고 흰색의 동질성의 섬유조직으로 되어 있었다. 
   예후에 있어서는 환자가 어리면 어릴수록 재발의 빈도는 더욱 높아지고 중년기의 환자에서는 대개 단순한 종물제거로도 적당하다고 하였다.10) 두경부에서 발생하는 대부분의 섬유종증은 치료 후 18개월 안에 재발하므로 모든 환자들은 장기간의 추적관찰이 필요하며 초기 절제 후 12년 후에 재발된 보고도 있다.19) Fowler 등16)은 재발률이 23.1~23.8%라고 하였고 Dehner 등20)은 두경부에서의 재발률은 32%라고 하였으며 현미경 소견상 수술예의 85%에서 변연이 불충분했다고 보고하였으나 절제면에 종양세포가 있다고 해서 반드시 재발하는 것은 아니라고 하였다. 다른 저자들14)17)은 두경부에 발생하는 섬유종증의 재발률을 10~90%까지 보고하였다. 
   저자들은 성인 남자 경부 중앙에 발생한 종물이 조직학적으로 섬유종증으로 진단되었기에 경부 중앙에 생기는 종물의 감별진단으로서의 중요성을 보고하며, 수술적으로 치험하고 현재까지 재발하지 않았기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.


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