교신저자：봉정표, 220-701, 강원도 원주시 일산동 162  연세대학교 의과대학 원주기독병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   악성 근상피종은 선 조직의 근상피세포에서 발생하는 드문 악성종양으로 타액선에 주로 발생하는 것으로 보고되고 있다. 타액선에서 발생하는 악성 근상피종은 1943년 Sheldon이 54예의 타액선 혼합종(mixed tumor)중 3예를 근상피종이라고 명명한 이후,³⁾ 전체 타액선 종양의 0.2%정도를 차지할 정도로 드문 질환으로 외국에서는 40예 정도만이 보고되고 있다.^4)5)6)7)8)9) 
   악성 근상피종의 진단은 병리조직학적인 검사에 의하나 근상피세포의 형태학적인 다양성으로 인해 정확한 병리학적인 정의에 대해서는 저자들마다 이견이 있으며, 치료는 현재 수술적 적출술이 주를 이루고 있다.
   최근 저자들은 이하선에 병발한 악성 근상피종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환  자：이O순, 여자, 67세.
   초진일：2001년 1월 28일.
   주  소：좌측 이하선 부위의 종물.
   현병력：2000년 10월 우연히 좌측 이하선부위의 종물이 촉진되어 타 병원을 방문하였고, 절개생검검사상 악성 근상피종으로 나타나 2001년 1월 수술받기 위해 본원에 방문하였다.
   과거력 및 가족력：8년전 좌측 쇄골상와(supraclavicular fossa)의 종물로 타병원에서 절제술을 시행 받은 적이 있으며 10년전 진단된 고혈압으로 현재 치료 중에 있다.
   이학적 소견：좌측 이하선부위에 약 2×1.5 cm 크기의 무통성의 단단하고 유동성이 있는 타액선의 종물이 관찰되었으며, 좌측 안면 신경마비 등의 소견은 관찰되지 않았다.
   방사선 소견：경부 전산화단층촬영상 좌측 이하선 미부에 약 2×1.5 cm 크기의 조영증강이 되는 다양한 크기의 경계가 분명한 종괴가 관찰되었으며, 자기공명영상에서는 주변조직으로의 침범이 의심되는 소견이 관찰되었다(Fig. 1).
   수술 및 술후 경과：2001년 2월 28일 전신마취 하에서 종괴를 포함한 좌측이하선 천엽절제술을 시행하였다. 수술절제연에서 보내어진 타액선 조직과 동측 경부 제 2 구역에서 보내어진 림프절조직의 동결절편검사상 모두 종양의 침범은 없는 것으로 확인되었다. 환자는 술후 7일째 퇴원하였으며, 술후 총 4500 cGy의 방사선 치료를 시행 받고 현재 외래추적관찰중에 있다.
   병리조직학적 소견：육안적 소견상 약 1×2×2.5 cm 크기의 비교적 경계가 좋지 않은 종괴로 절단면은 회백색의 불규칙한 표면을 가지는 고형의 단단한 종괴였다. 여러 개의 작은 결절을 이루고 있었으며, 출혈이나 괴사의 소견은 없었다(Fig. 2). 광학현미경 소견상, 저배율 소견에서는 종괴는 피막을 형성하지 않고 여러 가지 크기의 고세포 밀도 그리고 저세포 밀도의 결절을 이루면서 주변의 정상 침샘과 지방조직 등의 연부조직으로 침윤이 관찰 되었고(Fig. 3A), 고배율에서는 대부분의 종양세포는 고형의 판형 성장을 보이고 일부 다발적으로 선모양의 구조를 이루기도 하였다. 종양세포는 방추형 또는 원형의 세포 모양을 보였고 비교적 풍부한 호산성의 세포질을 가지고 일부분에서는 세포질내 동공이 관찰 되기도 하였다. 핵 대 세포질비는 약간 증가 되었고 핵은 다각형 또는 난원형의 모양이었으며 약간의 과염생성과 저명한 작은 핵소체가 관찰 되었다. 유사 분열상은 10개의 고배율 시야에서 약 10~20개 정도 관찰되었고, 비정상 유사 분열은 관찰 되지 않았다. 괴사의 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3B). 면역 조직화학 염색상, S-100단백과 vimentin에 미만성으로 양성 소견을 보여 근상피성 분화를 보여 주었고(Fig. 3C), 전자현미경 소견상, 다각형모양의 종양 세포핵에 intermediate filament와 microfila-ment가 형질막 밑에 분포하고 있으면서, 글리코겐 입자들이 응집되어 있는 소견을 보였다(Fig. 3D).

고     찰

   악성 근상피세포는 선 조직의 근상피세포에서 발생하는 것으로 정상 근상피세포는 타액선 이외에도 구개, 유방, 누선 및 땀샘 같은 선 조직에서 발견된다.¹⁰⁾¹¹⁾ 근상피종의 발생빈도는 국내에서는 Lee 등¹⁾ 이 소타액선 종양의 83예중 2예가 양성 근상피종이라고 보고한 바 있으며, Kang 등²⁾은 타액선에서 발생한 2예의 양성 근상피종을 보고한 바 있으나, 악성 근상피종에 대한 보고는 없다. 외국에서는 약 40예의 악성 근상피종이 보고되었는데,^4)5)6)7)8)9) 전체 타액선 종양의 약 0.2%정도를 차지하는 것으로 알려져 있다. 발병장소는 이하선이 가장 많으며, 소타액선, 악하선, 구개, 상악동, 설기저부, 성문상부에서도 발병한다.⁴⁾ 특히 구개는 양성 근상피종과 마찬가지로 구강 내에서 가장 흔히 발생하는 부위로 알려져 있다.¹²⁾ 악성 근상피종의 발병양상은 기존의 양성 근상피종이나 다형선종에서 발생하기도 하며, 특별한 선행질환없이도 발생한다.⁵⁾ 근상피종의 분류에 대해서는 아직 저자마다 차이가 있어 일치된 견해가 없으나, Dardick¹³⁾는 조직학적인 형태에 따라 두 가지 방법으로 분류하였는데, 구성형태에 따라 nonmyxoid(solid), myxoid(pleomorphic adenoma-like), reticular(canalicular-like), mixed type으로 분류하였고, 세포분화도에 따라 spindle, hyaline(plasmacytoid), epithelial, clear, mixed cell type으로 분류하였으며, 그중 epithelial type이 가장 많은 것으로 알려져 있다.⁴⁾ Toshitaka 등⁵⁾은 10예의 악성 근상피종에 대한 보고를 한 바 있는데, 세포의 형태와 임상적인 양상은 큰 연관이 없는 것으로 보고하였으며, 선행질환의 유무와 악성 근상피종의 악성도와의 상관관계는 저자들마다 차이가 있는 것으로 보고되고 있다.⁵⁾⁶⁾ 
   악성 근상피종의 임상양상은 서서히 자라는 무통성 종괴를 특징으로 하며, 드물게 국소침윤이나 폐, 신장, 경부 림프절, 뇌, 늑골, 두피로 전이를 하기도 한다. 호발연령은 대체적으로 50대이며, 남녀간의 발생빈도는 큰 차이가 없는 것으로 알려져 있다.
   진단은 병리조직학적인 검사로 확진을 하나, 근상피세포의 형태학적인 다양성으로 인해 정확한 병리학적인 정의에 대해서는 아직 논쟁의 여부가 있다.^13)14)15) 종양의 침습적인 성장양상은 양성 근상피종과의 주요 감별소견이며, 면역조직화학적인 소견상 악성 근상피세포의 cytokeratin에 대한 항체(antibody to cytokeratin), S-100 단백, 평활근육 액틴(smooth muscle actin), vimentin 및 glial fibrillary acidic protein(GFAP) 등에 대한 반응은 근상피기원의 종양임을 확인하는데 있어 중요한 소견이 된다.
   치료는 종괴제거와 함께 이하선 전적출술 또는 천엽절제술이 현재 주를 이루고 있으며, 이와 동시에 방사선치료나 항암화학요법도 시도되어지고 있으나 구체적인 치료성적은 없는 실정이다.
   예후와 연관된 요소로는 병리조직학적으로 현저한 세포의 다형성(marked cellular pleomorphism), p53 유전자의 발현, 신경주위로의 침범등으로 이런 경우가 동반된 경우에는 예후가 불량한 것으로 알려져 있다.⁴⁾⁵⁾

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2. Kang SH, Kim SW, Kang JM, Kim KI. Myoepithelioma of salivary gland: Report of 2 cases. Korean J Otolaryngol 1998;41:113-6.

3. Sheldon WH. So-called mixed tumors of the salivary glands. Arch Pathol 1943;35:1-20.

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5. Toshitaka N, Isamu S, Yasuo I, Yasuo T, Osamu M, Akiyoshi K. Salivary gland malignant myoepithelioma: A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases. Cancer 1998;83:1292-9.

6. Di Palma S, Guzzo M. Malignant myoepithelioma of salivary glands: clinicopathological features of ten cases. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1993;423:389-96.

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15. Simpson RHW, Jones H, Beasley P. Benign myoepithelioma of the salivary glands: a true entity? Histopathology 1995;27:1-9.