교신저자：정광윤, 135-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1 고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

    부갑상선 암종은 원발성 부갑상선 기능항진증 환자의 0.5~4%에서 발생 되며 혈청 칼슘치가 14 mg/dl 이상으로 현저히 높고, 혈청 부갑상선 호르몬 치가 정상보다 3~4배이상 증가한다. 임상적으로 골병변과 신질환이 흔하고 경부에 림프절 전이와 원격전이의 빈도도 높다.¹⁾ 비기능성 부갑상선 암종의 경우 전세계적으로 30예 정도, 국내에서는 아직 보고된적 없는 매우 드문 종양으로 혈청 칼슘 및 부갑상선 호르몬 수치가 정상범위이다. 또한 부갑상선기능 항진증의 증상이 없기 때문에 진단이 늦어지는 경우가 많아서 적절한 치료시기를 놓칠 수 있다.²⁾³⁾⁴⁾
   저자들은 아주 드물게 보고되는 비기능성 부갑상선 암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

증     례

   40세 남자환자로 내원 2주전부터 인두통의 증상을 보이다가 1주 전부터 전경부 종물이 촉지되어 2001년 4월 24일 본원 내원하였다. 환자는 과거력이나 가족력상 특이 사항이 없었으며 전신소견에서도 특별한 증상을 호소하지 않았다. 우측 갑상선 부위에서 약 6×4 cm 크기의 주변조직과 유착을 보이지 않는 비압통성 종괴가 촉지되었고 양측 경부에서 만져지는 림프절은 없었다.
   세침흡입세포 검사에서 암갈색의 검체를 얻었으나 세포를 발견할 수 없었다. 갑상선기능검사에서 T3 160.7 ng/dl, T4 7.5 μg/dl, TSH 1.39 μIU/ml로 정상 범위였다.
   갑상선스캔에서 우측갑상선에 냉결절 관찰되었다(Fig. 1). 컴퓨터단층촬영 소견상 다발성 격막을 가진 저음영의 종괴가 우측 갑상선 내에 국한되어 있었다(Fig. 2A and B).
   갑상선낭종을 의심하여 전신마취하에서 갑상선 우엽적출술을 시행하였다. 수술소견상 갑상선 피막은 정상이었다. 갑상선내에 경계가 명확한 낭종이외에는 기관이나 주위조직으로의 침윤은 보이지 않았다. 정상적인 상하 부갑상선 조직을 모두 확인할 수 있었다. 병리조직검사상 육안적으로 회색의 경계가 불분명한 낭성조직이 갑상선에 유착되어 있었다. 현미경적 소견은 주세포(chief cell)가 군집을 이루거나 육주를 형성하는 부갑상선 조직이었고 다발성으로 미세침윤이 있었다. 종양의 중앙부에 섬유성 격막을 보였다. 면역조직화학 검사에서 칼시토닌에 음성소견을 보였다(Fig. 3A, B, C and D). 갑상선 조직은 정상소견이었다.
   후향적으로 확인한 혈청 칼슘치 및 부갑상선호르몬 수치가 모두 정상 범위를 보여 비기능성 부갑상선 암종으로 진단 되었다. 술후 시행한 부갑상선 스캔에서 특이 소견은 관찰되지 않았다. 다형성내분비선종 선별검사에서 혈중 부신피질자극호르몬, 성장 호르몬, 프로락틴, 코티졸, 혈당, 인슐린 수치 및 칼시토닌, 24시간 소변내 카테콜라민, 베타네프린 수치 등이 모두 정상범위를 보여 다른 내분비 종양의 증거를 발견할 수 없었다. 술후 6개월 동안 재발없이 추적 관찰중이다.

고     찰

   부갑상선 암종은 원발성 부갑상선 기능항진증 환자의 0.5~4%에서 발생되며 대부분 피로, 전신쇠약감 등 비특이적 증상이나 신결석, 골밀도 감소 등의 고칼슘혈증과 동반된 부갑상선 기능항진증을 보인다.³⁾⁴⁾ 비기능성 부갑상선 암종의 경우 유일한 증상이 전경부 종물이고 혈중 칼슘 및 부갑상선호르몬 수치가 정상범위이며 부갑상선 기능항진증의 증상이 없다.²⁾³⁾⁴⁾ 본 증례에서도 전경부 종물만이 유일한 증상이었고 전산화 단층촬영에서도 부갑상선 종양을 의심할 만한 소견은 없었다. 상.하 부갑상선 조직이 육안적으로 정상이었음을 고려할 때 갑상선내에 존재하는 부갑상선에서 유래한 암종이었을 것으로 생각된다.
   수술전 병변의 위치를 확인하기 위하여 경부초음파촬영, 전산화단층촬영, 자기공명영상, 부갑상선스캔, 양전자단층촬영 등을 시행한다.³⁾ 진단은 병리조직검사로 확진한다. 육안적으로 대개 한 개의 부갑상선 조직에서 유래한 회백색의 불규칙한 종물이다. 조직소견은 다양한 크기와 형태를 가지고 있는 주세포(chief cell)가 군집을 이루거나 육주를 형성하며 조직내 섬유성 격막을 보이는 것이 특징적이다. 세포의 형태만으로 악성 여부를 진단할 수 없으며 미세침윤 및 원격전이만이 악성판별의 유일한 기준이다. 면역조직화학 검사에서 부갑상선 호르몬에 양성, 칼시토닌에 음성반응을 보인다.⁵⁾⁷⁾ 부갑상선 암종은 다형성 내분비선종으로 나타날 수 있기 때문에 혈중 부신피질자극호르몬, 성장 호르몬, 프로락틴, 가스트린, 인슐린, 혈당, 칼시토닌, 24시간 소변내 카테콜라민, 베타네프린 수치 등에 대한 선별검사가 필요하다.
   치료는 수술적 완전절제만이 의미가 있다.¹⁾²⁾⁶⁾ 첫 수술에서 수술중 피막의 파열을 피하면서 적절한 절개를 시행하는 것이 중요하며 주위 조직과 함께 완전절제를 하기 어려운 경우에 종양이 주위조직으로 파급하여 재발하거나 잔존암이 지속되게 된다. 따라서 수술전에 암종이 의심되는 경우에는 수술시야를 넓게 확보하도록 하며 수술시야에서 부갑상선 암종이 의심될 때는 수술 도중 종양을 완전 절제하기 전에 종양을 절개 생검하여 동결절편검사를 실시하는 것을 피해야 한다.
   부갑상선 암종을 제거할 때는 편측 갑상선엽, 기관 주위의 유무상 조직 및 림프절, 편측 흉선과 함께 일괄하여 제거하며 모든 환자에서 예방적 경부곽청술을 실시하는 것은 예후에 도움이 되지 않는다. 하지만 크기가 증가된 림프절이 발견되는 경우에 편측 중심구획을 제거하는 수술을 시행한다. 방사선치료 및 항암화학요법 단독으로는 크게 도움이 되지 않는다.²⁾³⁾⁶⁾
   부갑상선 기능 항진증이 동반된 부갑상선 암종의 경우 5년 생존율이 50% 정도로 알려져 있다.¹⁾ 비기능성 부갑상선 암종은 진단시 이미 주변 조직으로의 침윤 및 원격전이가 있는 경우가 많아 불량한 예후를 보인다.²⁾³⁾⁴⁾

1. Sim YS, Kim KH, Kim SY, Choi JW, Jung KW, Baek JH, et al. Parathyroid carcinoma. In: The Korean society of Head and Neck Surgeons, editors. Head and neck surgery. 1st ed. Seoul Korea: Hankook Medical Publishing Co;2000. p.656-7.

2. Giessler GA, Beech DJ. Nonfunctioning parathyroid carcinoma. J Natl Med Assoc 2001;93:251-5.

3. Klink BK, Karulf RE, Maimon WN, Peoples JB. Nonfunctioning parathyroid carcinoma. Am Surg 1991;57:463-7.

4. Aldinger KA, Hickey RC, Ibanez ML, Samaan NA. Parathyroid carcinoma: A clinical study of seven cases of functioning and two cases of nonfunctioning parathyroid cancer. Cancer 1982;49:388-97.

5. Chahinian AP, Holland JF, Nieburgs HE, Marinescu A, Geller SA, Kirschner PA. Metastatic nonfunctionig parathyroid carcinoma: Ultrastructural evidence of secretory granuled and response to chemotherapy. Am J Med Sci 1981;282:80-4.

6. Anderson BJ, Samaan NA, Vassilopoulouselin R, Ordonez NG, Hickey RC. Parathyyroid carcinoma. Surgery 1983;94:906-15.

7. Ramzi SC, Vinay Kumar, Stanley LR, Frederick JS. Parathyroid gland. In; Ramzi SC, Vinay Kumar, Stanley LR, Frederick JS, editors. Pathologic basis of disease. 5th edition. Philadelphia: Saunders;1994. p.1143-8.